26. Ostra niewydolność oddechowa - objawy kliniczne

Zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS) wymagający natychmiastowej pomocy lekarskiej

jest wywoływany przez różne ostre procesy, które w sposób bezpośredni lub pośredni uszkadzają

tkankę płucną. W wyniku uruchomienia w obrębie miąższu płucnego kaskady procesu zapalnego dochodzi

do uszkodzenia jednostki włośniczkowo-pęcherzykowej. Zmniejsza się podatność płuc, wzrasta

wysiłek oddechowy, pojawia się niekardiogenny obrzęk płuc, hipoksemia i często nadciśnienie

płucne. W wyniku toczącego się procesu zapalnego dochodzi także do zaburzenia metabolizmu

i funkcji surfaktantu.

ARDS najczęściej jest składową niewydolności wielonarządowej

Etiologia

1. Czynniki bezpośrednie:

● bakteryjne, wirusowe, grzybicze zapalenie płuc

● aspiracyjne zapalenie płuc

● urazy klatki piersiowej

2. Czynniki pośrednie:

● przedłużający się lub głęboki wstrząs

● sepsa (bez choroby płuc)

● rozległe oparzenia

● urazy wielonarządowe

● toksyczność tlenu

● masywne przetoczenia krwi

● zator tłuszczowy

● krwotoczne zapalenie trzustki

● zabiegi w krążeniu pozaustrojowym

ARDS rozwija się zwykle w ciągu 24-48 godzin od urazu lub wystąpienia objawów chorobowych.

Najwcześniej obserwuje się duszność z przyspieszeniem oddechu i uruchomieniem dodatkowych

mięśni oddechowych. Wysiłkowi oddechowemu towarzyszą zaburzenia krążenia włośniczkowego

w skórze (sinica, skóra „marmurkowata”), nieustępujące po zastosowaniu tlenoterapii biernej.

W badaniu fizykalnym, osłuchując klatkę piersiową, możemy stwierdzić liczne zmiany - rzężenia,

trzeszczenia i świsty, ale również możemy mieć do czynienia z sytuacją, w której badanie osłuchowe

nie wykaże żadnych odchyleń od normy. Badaniem rozstrzygającym jest zdjęcie rentgenowskie płuc.

Kryteria rozpoznania

• początek nagły i trwały,

• zaburzenia oksygenacji PaO2/FiO2 ≤ 200,

• w radiogramie płuc obustronne rozlane nacieki, podobne jak w obrzęku płuc pochodzenia sercowego

przy prawidłowej sylwetce serca.

Leczenie

• intubacja dotchawicza,

• wentylacja mechaniczna oszczędzająca płuca (protekcyjna) niskie objętości oddechowe (≤ 8 ml/kg

mc.) i ciśnienie szczytowe nieprzekraczające 35 cm H2O przy stosowaniu metod konwencjonalnych

lub wentylacja oscylacyjna,

• stabilizacja układu krążenia (prawidłowe wypełnienie łożyska naczyniowego, katecholaminy, bilans

płynowy zerowy lub nieznacznie ujemny),

• leczenie przeciwzapalne i przeciwbakteryjne (antybiotyki o szerokim spektrum do uzyskania wyników

posiewów płynów ustrojowych),

• głęboka, kontrolowana sedacja (benzodwuazepiny, opioidy),

• częste zmiany ułożenia pacjenta,

• kinezyterapia układu oddechowego,

• prawidłowe żywienie (dożylne i/lub dojelitowe), bilans energetyczny,

• korekta niedokrwistości,

• wyrównywanie zaburzeń koagulologicznych,

• leczenie surfaktantem (nadal kontrowersyjne klinicznie i ekonomicznie),

• tlenek azotu (selektywnie obniża nadciśnienie płucne),

• wentylacja płynowa (dotychczas w fazie eksperymentów),

• ECMO stosowane u dzieci po wykorzystaniu wszystkich innych metod.

Powikłania

• uraz ciśnieniowy płuc (odma opłucnowa, rozedma śródmiąższowa),

• nadkażenia bakteryjne (tzw. respiratorowe zapalenie płuc - głównie bakterie Gram(-) - zwłaszcza

Klebsiella, Pseudomonas, Proteus oraz grzyby),

• niewydolność wielonarządowa,

• zmniejszenie pojemności minutowej serca,

• zwłóknienie śródmiąższowe płuc.

27. Ostre białaczki - objawy

POSTACIE BIAŁACZEK

ostra białaczka limfoblastyczna 80- 85%

ostra białaczka nielimfoblastyczna 10 - 15% 

przewlekłe białaczki 3 - 5 %

BIAŁACZKA U DZIECI
OBJAWY KLINICZNE

Wywiad

• 2-6 tygodni 99 %

• bladość, osłabienie 85 %

• gorączka 70 %

• skaza krwotoczna 36 %

• bóle kończyn 35 %

• powiększenie węzłów chłonnych 30 %

• objawy nietypowe

Badanie przedmiotowe

• bladość 89 %

• skaza krwotoczna 72%

• gorączka 72%

• powiększone węzły chłonne 66%

• powiększona wątroba 66%

• powiększona śledziona 63%

• bolesność uciskowa i 42%

ograniczenie ruchomości kończyn

• Powiększone ślinianki i gruczoły łzowe

Zespół Mikulicza

• Powiększenie jąder

• Swoiste zmiany skórne

• Objawy leukostazy (zaburzenie oddychania, zatory i krwotoki do mózgu)

• Zmiany w kręgosłupie (zapadanie się kręgów, ucisk na rdzeń kręgowy, niedowłady)

Jawna białaczka centralnego systemu nerwowego

• objawy wzmożonego ciśnienie śródczaszkowe

• poranne bóle głowy,

• wymioty

• porażenie nerwów czaszkowych

• Zajęcie śródpiersia

• zespół żyły próżnej górnej

• Chłoniako - białaczka”

• znaczne powiększenie śledziony

• znaczne powiększenie węzłów chłonnych

• guz śródpiersia

• hiperleukocytoza

• nieznaczna niedokrwistość

Morfologia krwi

• Obniżena Hb

• Normochromia

• Obniżona retikulocytoza

• Małopłytkowość

• Liczba krwinek białych - różna

• Podwyższony OB

• Badaniem decydującym jest aspiracja szpiku kostnego i stwierdzenie w mielogramie komórek białaczkowych

• Do prawidłowej interpretacji mielogramu niezbędna jest znajomość zmieniających się u dziecka proporcji poszczególnych elementów komórkowych szpiku

Ocena szpiku kostnego

• Ocena cytologiczna

• Badania cytochemiczne

• Określenie immunofenotypu

• Badania cytogenetyczne i molekularne

• Hodowle komórkowe

Badania biochemiczne

• podwyższenie kwasu moczowego

• podwyższenie LDH

• zaburzenia jonowe

Ostra białaczka limfoblastyczna
u niemowląt

• 32/ 1 000 000 żywo urodzonych dzieci

Charakterystyka

• Odmienna biologia choroby niż u dzieci > 1 r. ż.

• Obraz kliniczny

• Brak łaknienia i niepokój

• Bladość i gorączka

• Znaczna hepatosplenomegalia i lymfadenopatia

• Jawne zajęcie OUN

• Nasilone objawy skazy krwotocznej

Badania dodatkowe

• Morfologia krwi obwodowej

• Wysoka wstępna leukocytoza

• Niedokrwistość

• Znacznie obniżony poziom płytek krwi

• Obecność blastów w krwi obwodowej

• Szpik kostny

• Jednorodna populacja komórek blastycznych

• Płyn mózgowo-rdzeniowy

• Wzrost pleocytozy blastycznej u około 50% chorych

• Charakterystyka

• Immunofenotyp

• Cechy wczesnych niedojrzałych prekursorów linii B

• Brak ekspresji CD10

• Koekspresja antygenów mieloidalnych CD13, CD33

• nieprawidłowości cytogenetyczne i molekularne

• Translokacja 4;11 ,Reanżacja genu MLL (70%)

---