Czynnikiem, który w znacznym stopniu kształtuje obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego jest stopień rozwoju mózgu dziecka w momencie, gdy zadziała na niego czynnik uszkadzający.
Uszkodzenie mózgu powodujące wystąpienie mózgowego porażenia dziecięcego może być wynikiem zadziałania różnych czynników. Najogólniej można wyróżnić tu:
- czynniki uwarunkowane genetycznie;
-czynniki uszkadzające działające w okresie życia płodowego
-zaburzenia i uszkodzenia okołoporodowe
-urazowe i inne uszkodzenia o.u.n zaistniałe w okresie noworodkowym czy wczesnoniemowlęcym
Jeśli w danym okresie zadziała którykolwiek z tych czynników może, (ale nie musi) dojść do uszkodzenia o.u.n. Zwiększa się natomiast ryzyko jego uszkodzenia, stąd wymienione czynniki określa się wspólną nazwą „czynników ryzyka”, a dzieci, u których stwierdzono wystąpienie tych czynników nazywa się „dziećmi ryzyka”.
Granice etiologiczne i patogenetyczne m.p.dz. są bardzo płynne. Ten sam niekorzystny czynnik działający w różnych okresach rozwoju zarodka i płodu może spowodować różnorodny obraz kliniczny. Z tego też powodu podział przyczyn m.p.dz jest bardzo zróżnicowany.. Natomiast w większości przypadków można zaryzykować stwierdzenie, że m.p.dz. uwarunkowane jest wieloma współistniejącymi ze sobą czynnikami. W zależności od tego, w jakim okresie zadziałały, wśród przyczyn m.p.dz. możemy wyróżnić: czynniki okresy prenatalnego (płodowego), perinatalnego (okołoporodowego) i postnatalnego (poporodowego)
• Czynniki prenatalne.
Można je podzielić w dwojaki sposób.
1. W zależności od okresu w jakim zadziałał czynnik:
- Genopatie występujące od momentu poczęcia do okresu ok.3 tygodni. Zarodki uszkodzone w tym okresie najczęściej giną.
- Embripatie, do których najczęściej dochodzi pomiędzy 15 a 75 dniem rozwoju. Zmiany te
z klinicznego punktu widzenia maja największy wpływ na późniejszy rozwój ośrodkowego układu nerwowego. Do najczęściej występujących embroipatii należy ta spowodowana wirusem różyczki.
- Fetopatie dotyczą już uszkodzeń nie zarodka, lecz płodu. W przypadku fetopatii istnieje cały szereg przyczyn, które mogą wpłynąć na uszkodzenie niedojrzałego jeszcze mózgu dziecka. Rozwijające się tkanki są bardzo wrażliwe i podatne na niekorzystne warunki występujące w tym okresie, dlatego szeroko rozumiane pojecie profilaktyki gra tu znaczącą rolę.
2. W zależności czy dany czynnik zadziałał na płód ze strony matki czy ze strony dziecka.
1.Zaburzenia rozwoju płodu mogą spowodować ze strony matki:
- szkodliwe warunki ciąży (wpływy środowiskowe) - nieprawidłowa dieta i odżywianie, szkodliwe warunki pracy, działanie czynników toksycznych, nadużywanie alkoholu, palenie papierosów, przyjmowanie niektórych leków, działanie narkotyków i innych związków chemicznych, ostre zatrucia przypadkowe (np. CO) oraz narażenie na promieniowanie jonizujące.
- infekcje i zakażenia wewnątrzłonowe, wśród których można wymienić toksoplazmozę wywołaną pasożytami odzwierzęcymi, zakażenia wirusowe różyczką, ospą wietrzną, świnką i wiele innych chorób.
- zły stan zdrowia matki, poronienia poprzedzające ciąże, i przedterminowe porody w poprzednich ciążach, wiek matki poniżej 18 lat i powyżej 38 roku życia (r.ż)
- niedokrwienie i niedotlenienie płodu w czasie ciąży zaburzenia w zaopatrzeniu płodu w tlen w skutek: zakłóceń wymiany gazowej u matki, zaburzeń wodno-elektrolitowych i innych zaburzeń metabolicznych, zaburzenia dyfuzji O2 przez łożysko, cukrzyca, niedostateczny przepływ krwi pępowinowej przy ucisku pępowiny, lub jej skręcaniu czy owinięciu się dookoła różnych części ciała płodu.
2.Zaburzenia ze strony płodu:
- choroba hemiolityczna płodu wskutek immunizacji wywołanej niezgodnością grup krwi i dającą powikłania niedotlenienia i niedokrwistości mózgu.
- zaburzenia wymiany tlenu pomiędzy łożyskiem a płodem.
- wady genetyczne i wady wrodzone (np. niedorozwój mózgu).
• Czynniki perinatalne
- sposób porodu - siłami natury (najmniej ryzykowny), czy przez cesarskie cięcie (rodzaj zastosowanej narkozy)
- ewentualne uszkodzenia okołoporodowe (obrzęk, pęknięcia i złamania kości czaszki z ich wgnieceniem i krwiaki podokostnowe, wylewy sródczaszkowe)
- patologie porodu (przedwczesny, nagły powikłany, przedłużający się, przedwczesne odejście wód płodowych)
- patologie łożyska i naczyń pępowinowych, nieprawidłowa budowa miednicy matki
- wcześniactwo (poniżej 37 tygodnia) z mała masą urodzinową (poniżej 2500g)
- nieprawidłowe ułożenie się płodu (poród pośladkowy zwiększa ryzyko wystąpienia m.p.dz.), urazy mechaniczne przy nieprawidłowym ustawieniu do wyjścia, oraz zbyt duże wymiary rodzącego się dziecka.
- niedotlenienie i niedokrwienie wskutek choroby hemiolitycznej noworodków, zakażenia i infekcji, nabyte w toku porodu, choroby uwarunkowanej genetycznie (niedokrwistość, żółtaczki)
- wylewy śródczaszkowe z naczyń mózgu zmienionych w następstwie niedotlenienia w czasie nieprawidłowo przebiegającego porodu.
• Czynniki postnatalne
Czynniki okresu postnatalnego uznawane są za przyczynę wystąpienia nabytej formy mózgowego porażenia dziecięcego. Brak ściśle określonej granicy wiekowej, w której może się objawić m.p.dz budzi w świecie naukowym liczne kontrowersje. Najczęściej jednak za górna granice wieku, przyjmuje się 2-3 r.ż., kiedy to ośrodki mózgowe kierujące podstawowymi czynnościami ruchowymi dziecka osiągają stopień dojrzałości podobny do tego, jaki stwierdza się u osób dorosłych.
Wśród znanych przyczyn m.p.dz. okresu postnatalnego wymienia się min:
-niedotlenienie noworodka i zespół niedokrwistości późnej (choroba hemiolityczna),
-żółtaczka, infekcje i zakażenia nabyte po urodzeniu (ciężkie zapalenie płuc, zakażenia oddechowe i inne choroby zapalne w tym szczególnie zapalnie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, drgawki neurologiczne, zaburzenia elektrolitowe, hipoglikemia i hyperglikemia, stany niedokrwistości u noworodka.
Odpowiedź na pytanie czy wymienione czynniki są bezpośrednią przyczyna uszkodzenia mózgu płodu bądź noworodka, czy też tylko predysponują do niego pozostają niejasne nawet w świetle najnowszych technik diagnostycznych. Można jednak powiedzieć, że najbardziej predysponowane do pojawienia się zespołu m.p.dz. są najmłodsze wcześniaki z niską masą urodzeniową. M.p.dz. uwarunkowane jest wieloczynnikowo. Zależy, więc zarówno od stopnia ciężkości urazu okołoporodowego, jak i osobniczej, genetycznie uwarunkowanej wrażliwości płodu lub noworodka na czynniki niekorzystne. Można by więc powiedzieć, że uszkodzenie o.u.n w zespole m.p.dz. jest wypadkową istniejących czynników ryzyka oraz działających czynników uszkadzających w okresach prenatalnym, perinatalnym, bądź postnatalnym życia dziecka.
Rozpoznanie m.p.dz ma charakter rozwojowy, tak więc obserwowane na początku rozwoju dziecka zaburzenia nie od razu określane są mianem m.p.dz. W pierwszych miesiącach życia dziecka, postawienie diagnozy jest niemal niemożliwe, gdyż nie wiadomo czy zaistniałe nieprawidłowości są wynikiem faktycznego uszkodzenia mózgu, czy wynikają raczej z jego niedojrzałości. Określenie „dziecko ryzyka“ to pojęcie zbiorcze, umoż1iwiające wyodrębnienie z populacji tych dzieci, które trzeba poddać szczególnej obserwacji oraz specjalnej i intensywnej opiece. Z pojęciem tym wiążą się wszelkie stany patologiczne i sytuacje, które określa się mianem czynników ryzyka. Z punktu widzenia rehabilitacji największe znaczenie mają te czynniki ryzyka, które mogą być przyczyną zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego i prowadzić w konsekwencji do mózgowego porażenia dziecięcego.
Pomocne przy diagnozowaniu pierwszych nieprawidłowości wynikających z uszkodzenia o.u.n są badania przeprowadzane przez licznych naukowców w tym przez H. Prechtla i współpracowników. Badania te dotyczą oceny jakości wykonywanych przez dzieci ( wcześniaki, noworodki, niemowlęta ) spontanicznych wzorców ruchu nazwanych „globalnymi wzorcami ruchu” ( GMs general movemants )
Globalne wzorce ruchu występują już ok. 8 - 9 tyg. i trwają do końca drugiego miesiąca życia., kiedy stopniowo sa zastępowane przez kolejne wzorce ruchowe nazwane „Fridgety Movements”. Prawidłowe globalne wzorce ruchu są to ruchy obejmujące całe ciało, w które wkomponowane są również elementy rotacji. Ruchy te przez to, że są uogólnione i trwają długo, są łatwe do obserwacji. Stopniowo gdy u dziecka pojawia się kontrola głowy, zwiększa siła mięśni, dziecko potrafi skupić wzrok, śmieje się, potrafi wokalizować na miejsce globalnych wzorców ruchowych pojawiają się ruchy Fridgety. Są to małe okrężne ruchy, średniej szybkości, i różnego przyśpieszenia podobne do dojrzałych wzorców ruchowych. Dziecko wykonuje je we wszystkich kierunkach w okresie czuwania.
Jeżeli dziecko już we wczesnym okresie prezentuje nieprawidłowe globalne wzorce ruchów może istnieć podejrzenie uszkodzenia o.u.n. Zaburzenia w zakresie ruchów globalnych powodują, że następujące po nich ruchy fridgety nie rozwijają się lub są złej jakości.. Wystąpienie ich w prawidłowej postaci jest niezbędne dla powstania ruchów dowolnych, mańpulacji i umiejętności przezwyciężania sił grawitacji.
Nieprawidłowe formy ruchów globalnych to:
- ubogi repertuar globalnych wzorców ruchu
- złe synchronizowanie. Ruchy są sztywne, szarpane, brak im płynności lekkości, może towarzyszyć im wzmożone napięcie mięśni, a wszystkie części ciała pracują jednocześnie
- chaotyczne globalne wzorce ruchów prezentują duża amplitudę ruchów wszystkich części ciała
Zaproponowana przez Prechtla wczesna obserwacja i i ocena ruchów dziecka jest jedną z najdokładniejszych metod wykrywających nieprawidłowości w rozwoju dziecka. Pomaga ona również przy ustalaniu wskazań do podjęcia usprawniania, co jest tzw. zapobieganiem wtórnym.
Niżej wymienione objawy mogą świadczyć o nieprawidłowościach w rozwoju. W każdym wieku, niezależnie od przyjętej pozycji nieprawidłowe jest:
- asymetryczne stereotypowe ustawienie głowy, tułowia kończyn w przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej, zaciskanie dłoni w piąstkę z kciukiem w środku.
- asymetryczny rozkład ruch, słabsza aktywność po jednej stronie ciała; opadanie na bok z preferowaniem jednej strony i asymetryczny podpór z utrata równowagi.
- brak lub słaba stabilizacja głowy próbie podciągania za rączki oraz w próbie siedzenia i i zawieszenia pachowego; po 6 tyg. życia
- utrudniony podpór na obu przedramionach, ponieważ łokcie cofają się
- brak umiejętności przeniesienia przedramion do przodu, dziecko układa jedną lub obie kończyny wzdłuż tułowia przy próbie uniesienia głowy po 6 tyg. życia
- mocne odginanie głowy do tyłu z prężeniem kończyn dolnych przy równoczesnych trudnościach z podporem na przedramionach
- bezwładne zwisanie ciała dziecka, świadczące o obniżonym napięciu mięśniowym
- stereotypowość ruchów i niedostatek inicjatywy w nawiązywaniu kontaktu z otoczeniem po 1 miesiącu życia
- niewystarczający lub całkowity brak reakcji na światło po 3 miesiącu życia
- stały zez lub objaw „zachodzącego słońca”, tętniące ciemię, wymioty, poszerzenie szwów, czaszkowych, powiększenie się obwodu głowy, ponad normę wskazuje na patologiczne zmiany od urodzenia
- odgięciowe ułożenie głowy, które może występować tylko u wcześniaków pierwszych 3 miesiącach życia
- drżenie bródki i/lub kończyn podczas motoryki spontanicznej u spokojnego dziecka od 2 miesiąca życia 9 u dzieci aktywnych może występować do 4 - 5 tygodnia )
- stały lub całkowity brak ruchu wodzenia gałek ocznych i głowy od 2 miesiąca życia
- spontaniczny lub występujący przy podrażnieniu opistotonus po3 miesiącu życia
- stereotypowe wyprosty kończyn dolnych z baletowym obciągnięciem stóp w zawieszeniu pachowym po 4 - 5 miesiącu życia, wskazujące na wzmożone napięcie mięśniowe
- asymetryczny toniczny odruch szyjny występujący po 7 miesiącu życia
- siedzenie na stawach lędźwiowo - krzyżowych zamiast na guzach kulszowych
Zaistnienie uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego już na samym początku może zakłócić rozwój dziecka, a w niektórych przypadkach wręcz go uniemożliwić.. Pierwsze wielokrotnie powtarzane wzorce ruchowe noworodka i niemowlęcia odgrywają zasadniczą rolę w tworzeniu się stereotypów dynamicznych, nawyków ruchowych i jeżeli są one nieprawidłowe prowadza do rozwoju tzw. patologicznej motoryki. Rozwój dziecka jest procesem ciągłym i harmonijnym, ale przebieg jego jest etapowy, z zauważalnymi skokami rozwojowymi. Zdobywanie przez dziecko nowych sprawności i umiejętności odbywa się w określonej kolejności, z małymi indywidualnymi odstępstwami. Kolejne etapy rozwojowe są wzajemnie uwarunkowane a pominięcie jakiegoś etapu utrudnia ten rozwój bądź w ogóle go uniemożliwia. Dzieci z prawidłowo funkcjonującym układem nerwowym kontrolują swoje ciało w pozycjach statycznych i dynamicznych dzięki skomplikowanemu mechanizmowi antygrawitacyjnemu, który umożliwia swobodne poruszanie się, gdyż w skład jego wchodzą, odruchy prostowania, równowagi i obronnego podporu oraz odpowiednia dystrybucja napięcia mięśniowego zagwarantowana poprzez prawidłowe unerwienie reciprokalne. Mechanizm ten umożliwia zdolność aktywnego przeciwstawienia się sile grawitacji powodując, że wykonywanie ruchów wbrew tej sile staje się możliwe. Kontroluje też postawę ciała w trakcie wykonywania czynności ruchowej, co oznacza, że dopasowuje on rozkład napięcia posturalnego do zmieniających się w trakcie ruchu warunków zewnętrznych. Korekty te zachodzą w sposób automatyczny bez udziału świadomości i zależą od poziomu sprawności mechanizmu antygrawitacyjnego. Umożliwia on wreszcie poprawne wykonanie dowolnych czynności ruchowych poprzez nadrzędną kontrolę ośrodkowego układu nerwowego, który nie zarządza pojedynczymi mięśniami, lecz całymi gotowymi wzorcami ruchowymi.
U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym sytuacja przedstawia się zupełnie inaczej. Z powodu uszkodzenia mózgu dochodzi do zaburzenia rozwoju mechanizmu antygrawitacyjnego. Dzieci te rozwijają kompensacyjny, mechanizm antygrawitacyjny, którego podstawowym zadaniem jest wyrównanie deficytu napięcia mięśniowego w osi głowa tułów, najczęściej poprzez wykorzystanie aktywności nieprawidłowych odruchów postawy. W efekcie zaburzona jest dystrybucja napięcia mięśniowego. Charakter tych zaburzeń narasta wraz z rozwojem dziecka i objawia się w postaci ograniczeń w rozwoju motorycznym oraz narastaniem pewnych typowych dla każdego dziecka objawów patologicznych. Nieprawidłowy mechanizm antygrawitacyjny z jednej strony jest jedyną drogą osiągania coraz to wyższych pozycji oraz umiejętności ruchowych, z drugiej jednak zaburza rozwój wielu innych funkcji jak kontrola wzrokowa, koordynacja wzrokowo-ruchowa, kontrola języka i warg, czyli rozwoju połykania, żucia, mowy i prawidłowego oddychania. Proces rozwoju psychoruchowego dziecka z mózgowym porażeniem od samego początku przebiega w warunkach zupełnie innych od fizjologicznych. Te ograniczenia obok anatomicznych ubytków strukturalnych utrudniają zdobywanie prawidłowych doświadczeń sensomotorycznych. Rozwój zaburzeń ma charakter dynamiczny, co oznacza, że pojawienie się jednych objawów spowoduje powstanie kolejnych patologii w rozwoju i nasilenia się tych istniejących. Wykorzystując dostępne napięcie posturalne, prymitywne odruchy postawy i prymitywne synergie dziecko wytworzy z czasem kompensacyjną motorykę patologiczną. Problemem dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, jest zatem konflikt pomiędzy nieustanną potrzebą ruchu, rozwoju i poznawania otoczenia, a niewystarczającymi do tego możliwościami antygrawitacyjnymi. Prowadzi to w rezultacie do ograniczenia napływających z zewnątrz doświadczeń sensomotorycznych i tym samym ogranicza rozwój dziecka.
Mózgowe porażenie dziecięce ( Paralysis cerebralis infantum) jest pojęciem bardzo złożonym, obejmującym różnorodne, zmieniające się wraz z wiekiem zaburzenia ruchu i postawy współistniejące z innymi objawami trwałego, organicznego uszkodzenia mózgu. Wynikają one z różnych przyczyn etiologicznych, zaburzających przebieg ciąży, porodu czy okresu noworodkowego. Pierwszy udokumentowany opis mózgowego porażenia dziecięcego pojawia się w drugiej połowie XIX wieku a dokładniej w 1864r. Autorem tego opracowania był angielski lekarz John William Little, który opisał jedną z częstszych postaci m.p.dz. to jest obustronny niedowład kurczowy (diplegia spastica). Od jego nazwiska przez długie lata mózgowe porażenie dziecięce nazywane było Chorobą Littlea.
M.p.dz. jest zespołem niejednolitym, i stąd wiele różnych definicji je określających. Według R. Michałowicza pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego należy rozumieć „niepostępujące zaburzenia czynności będących w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenia dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym ściśle łączy, z różnym obrazem anatomopatologicznym”.
Pod pojęciem niepostępujące zaburzenia Michałowicz rozumie fakt, iż uszkodzenie mózgu jest trwałe i nie pogłębia się w ciągu życia dziecka. Mogące się nasilić z wiekiem objawy wynikają nie z narastania wady, ale z rozwoju fizjologicznego dziecka. Definicja ta cytowana w wielu publikacjach naukowych, jest bardzo trafna i odzwierciedla najistotniejsze aspekty m.p.dz.
W Polsce pojecie mózgowego porażenia dziecięcego zostało przyjęte za obowiązujące w piśmiennictwie przez Sekcję Neurologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Neurologicznego w 1965 roku i brzmi następująco „ Mózgowe porażenie dziecięce nie jest odrębną chorobą, lecz stanowi zespół objawów wynikających z bardzo różnych przyczyn etiologicznych, zaburzających przebieg ciąży, porodu, czy okresu noworodkowego. Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego mają charakter niepostępujący, objawy natomiast pojawiają się stopniowo ( w miarę rozwoju dziecka), stąd też rozwojowy charakter rozpoznania mózgowego porażenia dziecięcego”
Częstość występowania mózgowego porażenia dziecięcego w Polsce jak i na świecie ocenia się na 2-3 promile, co oznacza, że dotyczy od dwojga do trojga dzieci na każde 1000 żywo urodzonych. Corocznie grupa ta powiększa się o 1200-2000 osób.
W pierwszych miesiącach życia dziecka, u którego zaistniało uszkodzenie mózgu postawienie diagnozy potwierdzającej ten fakt jest niezwykle trudne, a najczęściej w ogóle niemożliwe. Nieprawidłowości wykryć można obserwacją zachowania dziecka i porównania go z normą rozwojową dla jego wieku, bądź (co daje lepsze rezultaty) przy pomocy badania neurologicznego, jednak nie wcześniej niż po upływie kilku miesięcy. Nieprawidłowości te mogą dotyczyć zaburzeń w napięciu mięśni i stopnia nasilenia reakcji automatycznych, z którymi dziecko się rodzi. W obrazie klinicznym mogą pojawić się różnego stopnia niedowłady kończyn, ruchy mimowolne, czy zaburzenia zborności ruchów i równowagi. Wszelkie dysfunkcje o.u.n powodują obniżenie podstawowego napięcia posturalnego. Zaburzenia napięcia posturalnego mają różne natężenie, ale zawsze utrudniają proces rozwojowy, uniemożliwiając zdobywanie stosownych doświadczeń sensomotorycznych. Niemowlę mając ograniczone możliwości gromadzenia doświadczeń ma ograniczony repertuar aktywności, a co za tym idzie próbuje tworzyć kolejne umiejętności w oparciu o zastępcze mechanizmy zwane kompensacyjnymi.
Oprócz dominujących w obrazie klinicznym zaburzeń ruchowych, zespołowi temu może towarzyszyć opóźnienie rozwoju umysłowego i liczne zaburzenia z nim związane, padaczka, uszkodzenie narządu wzroku, słuchu, nieprawidłowości w rozwoju mowy.
Objawy kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego mogą mieć różny charakter. Zależą one od lokalizacji uszkodzenia, jego stopnia i rozległości. Stałym objawem są tu zaburzenia ruchowe wynikające z :
- nieprawidłowego rozkładu i wielkość napięcia mięśniowego
-porażeń i niedowładów
- zaburzeń rozwoju psychomotorycznego
-dyskinezje (atetoza, choreoatetoza, dystonia, ataksja)
1. Podstawowym objawem m.p.dz są zaburzenia rozwoju napięcia mięśniowego. Spośród klasyfikacji zaburzeń napięcia posturalnego warto przytoczyć tę według koncepcji neurorozwojowej, która wyróżnia:
- spastyczność. Napięcie posturalne jest w tej postaci stale na wysokim poziomie
i uniemożliwia niemalże spontaniczna aktywność dziecka nie pozwalając mu na pokonywanie siły grawitacji oraz znacznie ograniczając jego zakres ruchomości. Narasta stopniowo wraz z podejmowaniem przez dziecko próby ruchów antygrawitacyjnych. Spastyczność staje się zauważalna od ok. 4msc. życia dziecka. Osiąga stopniowo coraz większe wartości i w rezultacie prowadzi do sztywności.
- wiotkość. Wiotkie dzieci w przeciwieństwie do spastycznych mają obniżone napięcie posturalne, które również nie pozwala osiągnąć normalnych przedziałów wartości i uniemożliwia w znacznym stopniu pokonywanie sił grawitacji. Zaznacza się całkowity brak stabilizacji spowodowany zaburzeniami we współpracy antagonistycznych grup mięśniowych.
- atetoze. Termin ten oznacza zmienny w krótkim czasie i niemożliwy do przewidzenia rozkład napicia posturalnego, które osiąga wartości od spastyczności poprzez normę aż do wiotkości. Również i w tej postaci brak współskurczu mięśni prowadzi do całkowitego braku stabilności i co za tym idzie przyjęcia pożądanej postawy ciała. Wyróżnia się kilka typów atetozy. Czysta jej postać występuje niezwykle rzadko. Najczęstsze typy atetozy to atetoza ze spastycznościa, dykinetyczna i dystoniczna.
2. Porażenia i niedowłady
Pojęcie porażenie (paralysis) można zdefiniować jako niemożność wykonania ruchów dowolnych powodującą unieruchomienie i bezwład określonej części ciała. Jest skutkiem uszkodzenia obwodowego bądź ośrodkowego neuronu ruchowego i może mieć różny zasięg. Porażenia zdarzają się jednak rzadko, a w obrazach klinicznych przeważają niedowłady. Niedowład z kolei to ograniczenie wykonywania ruchów dowolnych powstałe najczęściej na skutek zmian organicznych ośrodkowych, obwodowych lub dotyczących samego mięśnia. Wyróżnia się niedowłady korowe, torebkowe, pniowe i rdzeniowe. Według rodzajów niedowładów stworzona została odrębna klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego. Ocenia się na jej podstawie topografie rozkładu napięcia posturalnego.
3. Zaburzenia rozwoju psychomotorycznego.
W pieszym roku życia rozwój ruchowy jest ściśle powiązany z rozwojem sfery psychicznej i dlatego u najmłodszych dzieci mówimy o rozwoju psychoruchowym. Znajomość mechanizmów sterujących tym rozwojem jest niezbędna przy próbie diagnozowania i późniejszej rehabilitacji dzieci z porażeniem mózgowym. Składowe rozwoju psychicznego takie jak: możliwości poznawcze, emocje, rozwój intelektualny i społeczny w pełni zależą od rozwoju funkcji motorycznych, czyli postawy, lokomocji i koordynacji wzrokowo ruchowej, a obie są uwarunkowane prawidłową ruchową, czuciową i integracyjną funkcją ośrodkowego układu nerwowego. Każda zdobyta umiejętność ruchowa dostarcza dziecku informacji sensorycznej, która utrwala się w mózgu dając wyobrażenie o nowo poznanym przedmiocie lub własnym ciele. Każda nowo opanowana czynność jest wynikiem opanowania wcześniejszych wzorców i w czasie zostaje udoskonalana powodując, iż dziecko wykonuje coraz bardziej złożone i kompleksowe czynności,
W przebiegu nieprawidłowego rozwoju psychomotorycznego u dziecka występuje patologiczną aktywność odruchowa, zamiast wariantowości prezentuje ono stereotypowość wzorców ruchowych i posturalnych, które hamują jego rozwój funkcjonalny. Przetrwała dominacja we wzorcach posturalnych i motorycznych, tonicznych odruchów postawy uniemożliwiają poprawny rozwój psychomotoryczny. Przejawia się to u dziecka: brakiem rozdzielenia ruchów i przekraczania linii środkowej ciała, brakiem poczucia symetrii ciała oraz nieprawidłowym unerwieniem przeciwstawnym (reciprokalnym). Czynniki te wpływają na zaburzenia występujące w dwóch strefach: motorycznej i psychicznej. W strefie motorycznej uwidacznia się nieprawidłowy rozwój postawy, lokomocji, koordynacji wzrokowo-ruchowej oraz zaburzenia artykulacji. W sferze psychicznej u dziecka z mózgowym porażeniem występują zaburzenia emocjonalne, zaburzenia funkcji intelektualnych oraz zaburzenia społeczne.
4. Dyskinezje to napadowe zaburzenia ruchowe cechujące się epizodycznym występowaniem nieprawidłowych ruchów kończyn, tułowia i mięśni twarzy. Często mylone z padaczką różnią się od niej tym, że podczas napadu nie występują zaburzenia świadomości. Wyróżnia się kilka rodzajów dyskinezji:
- atetoza to zmienne, w krótkim czasie, niemożliwe do przewidzenia napięcie posturalne. Brak występowania współskurczu mięśniowego uniemożliwia stabilizację.
- choreoatetoza oznacza napięcie posturalne od wartości znacznie obniżonych do normalnych, lub nieznacznie podwyższonych.
-dystonia to zaburzenia ruchowe w postaci powtarzających się skurczów mięśni bądź grupy mięśniowej, powodujące zmienną postawę ciała, ruchy skrętne tułowia i kończyn
- ataksja, czyli bezład, niezborność ruchowa to upośledzenie koordynacji ruchów dowolnych występujące w skutek uszkodzenia móżdżku, albo powrózków tylnych rdzenia kręgowego
Wymienionym objawom klinicznym w mózgowym porażeniu dziecięcym mogą towarzyszyć zaburzenia dodatkowe takie jak: padaczka, upośledzenie umysłowe, zaburzenia wzroku, słuchu, mowy oraz zaburzenia zachowania
- napady padaczkowe dotyczą około 25-35% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Mogą występować w każdej jego formie klinicznej (najrzadziej w postaci mieszanej, pozapiramidowej i diplegicznej, a najczęściej w hemiplegicznej, tetraplegicznej i niesklasyfikowanej), Świadczą one o ciężkich uszkodzeniach o.u.n. i często współistnieją z niedorozwojem umysłowym nawet znacznego stopnia.
- upośledzenie rozwoju umysłowego dotyczy aż 50-70% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Może być ono różnego stopnia. Upośledzenie fizyczne w tym przypadku nie musi iść w parze w upośledzeniem umysłowym. Upośledzenie umysłowe dotyczy najczęściej dzieci z tetraplegia, i postacią niesklasyfikowaną. U dzieci z postacią pozapiramidową, hemiplegią i diplegią rozwój umysłowy na ogół mieści się w normie intelektualnej lub na jej pograniczu.
- zaburzenia narządu wzroku występują u około 50% dzieci z m.p.dz. Zakłócenia funkcji wzrokowych mogą mieć różna formę kliniczną: zaburzeń refrakcji, ubytków w polu widzenia, ośrodkowych uszkodzenia analizy i syntezy bodźców wzrokowych. Niezależnie od tego może wystąpić oczopląs, zez, porażenia ku górze, zmiany typu jaskry. W konsekwencji, dzieci mają trudności w spostrzeganiu kształtów, w prawidłowym widzeniu całości składającej się z części, w wyodrębnianiu części przedmiotów ze złożonej całości. Zaburzenia wzrokowe pogłębiają w konsekwencji już istniejące zaburzenia w rozwoju psychoruchowym dziecka.
- upośledzenie słuchu występuje u 25% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym szczególnie w postaci pozapiramidowej. Przyczyną dysfunkcji mogą być zakłócenia receptora słuchowego, dróg nerwowych, także w ośrodkach podkorowych i korowych. Zaburzenia słuchu powodują zniekształcenia odbioru słów i upośledzenie rozumienia mowy.
- zaburzenia mowy u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są bardzo częste (50-70%) i wynikają z uszkodzenia zarówno ośrodków mózgowych, dróg nerwowych unerwiających narząd mowy, jaki i obwodowego aparatu mowy. Zaburzenia słuchu są odrębną ich przyczyną. Wyróżnia się różne objawy dyzartrii, w zależności od tego, jakie grupy mięśni zostały porażone i w jakim stopniu. Mogą również wystąpić zaburzenia oddychania, trudności w wytwarzaniu głosu (zaburzenia fonacyjne), zaburzenia artykulacyjne - zmiany rytmu, tempa, melodii i akcentu mowy.
W ciężkich postaciach czynna mowa w ogóle się nie rozwija. Zaburzenia w rozwoju mowy rzutują również na rozwój intelektualny oraz społeczny dziecka. Możliwość porozumiewania się jest przecież niezbędnym warunkiem akceptacji i integracji w środowisku rówieśniczym.
- zaburzenia zachowania wynikają z nadpobudliwości psychoruchowej i słabej kontroli reakcji emocjonalnych. U dzieci młodszych manifestują się upośledzeniem snu i łaknienia, nerwowością ruchową, ogólną negacją lub nadmiernym hamowaniem ruchowym bądź emocjonalno-uczuciowym. Z czasem przeradzają się one w niestałość emocjonalną, zmienność nastroju i trudności w skupienia uwagi u dzieci starszych.
Zaistnienie uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego już na samym początku może zakłócić rozwój dziecka, a w niektórych przypadkach wręcz go uniemożliwić.. Pierwsze wielokrotnie powtarzane wzorce ruchowe noworodka i niemowlęcia odgrywają zasadniczą rolę w tworzeniu się stereotypów dynamicznych, nawyków ruchowych i jeżeli są one nieprawidłowe prowadza do rozwoju tzw. patologicznej motoryki. Rozwój dziecka jest procesem ciągłym i harmonijnym, ale przebieg jego jest etapowy, z zauważalnymi skokami rozwojowymi. Zdobywanie przez dziecko nowych sprawności i umiejętności odbywa się w określonej kolejności, z małymi indywidualnymi odstępstwami. Kolejne etapy rozwojowe są wzajemnie uwarunkowane a pominięcie jakiegoś etapu utrudnia ten rozwój bądź w ogóle go uniemożliwia. Dzieci z prawidłowo funkcjonującym układem nerwowym kontrolują swoje ciało w pozycjach statycznych i dynamicznych dzięki skomplikowanemu mechanizmowi antygrawitacyjnemu, który umożliwia swobodne poruszanie się, gdyż w skład jego wchodzą, odruchy prostowania, równowagi i obronnego podporu oraz odpowiednia dystrybucja napięcia mięśniowego zagwarantowana poprzez prawidłowe unerwienie reciprokalne. Mechanizm ten umożliwia zdolność aktywnego przeciwstawienia się sile grawitacji powodując, że wykonywanie ruchów wbrew tej sile staje się możliwe. Kontroluje też postawę ciała w trakcie wykonywania czynności ruchowej, co oznacza, że dopasowuje on rozkład napięcia posturalnego do zmieniających się w trakcie ruchu warunków zewnętrznych. Korekty te zachodzą w sposób automatyczny bez udziału świadomości i zależą od poziomu sprawności mechanizmu antygrawitacyjnego. Umożliwia on wreszcie poprawne wykonanie dowolnych czynności ruchowych poprzez nadrzędną kontrolę ośrodkowego układu nerwowego, który nie zarządza pojedynczymi mięśniami, lecz całymi gotowymi wzorcami ruchowymi.
U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym sytuacja przedstawia się zupełnie inaczej. Z powodu uszkodzenia mózgu dochodzi do zaburzenia rozwoju mechanizmu antygrawitacyjnego. Dzieci te rozwijają kompensacyjny, mechanizm antygrawitacyjny, którego podstawowym zadaniem jest wyrównanie deficytu napięcia mięśniowego w osi głowa tułów, najczęściej poprzez wykorzystanie aktywności nieprawidłowych odruchów postawy. W efekcie zaburzona jest dystrybucja napięcia mięśniowego. Charakter tych zaburzeń narasta wraz z rozwojem dziecka i objawia się w postaci ograniczeń w rozwoju motorycznym oraz narastaniem pewnych typowych dla każdego dziecka objawów patologicznych. Nieprawidłowy mechanizm antygrawitacyjny z jednej strony jest jedyną drogą osiągania coraz to wyższych pozycji oraz umiejętności ruchowych, z drugiej jednak zaburza rozwój wielu innych funkcji jak kontrola wzrokowa, koordynacja wzrokowo-ruchowa, kontrola języka i warg, czyli rozwoju połykania, żucia, mowy i prawidłowego oddychania. Proces rozwoju psychoruchowego dziecka z mózgowym porażeniem od samego początku przebiega w warunkach zupełnie innych od fizjologicznych. Te ograniczenia obok anatomicznych ubytków strukturalnych utrudniają zdobywanie prawidłowych doświadczeń sensomotorycznych. Rozwój zaburzeń ma charakter dynamiczny, co oznacza, że pojawienie się jednych objawów spowoduje powstanie kolejnych patologii w rozwoju i nasilenia się tych istniejących. Wykorzystując dostępne napięcie posturalne, prymitywne odruchy postawy i prymitywne synergie dziecko wytworzy z czasem kompensacyjną motorykę patologiczną. Problemem dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, jest zatem konflikt pomiędzy nieustanną potrzebą ruchu, rozwoju i poznawania otoczenia, a niewystarczającymi do tego możliwościami antygrawitacyjnymi. Prowadzi to w rezultacie do ograniczenia napływających z zewnątrz doświadczeń sensomotorycznych i tym samym ogranicza rozwój dziecka.