Jakub Jóźwiak Fizjoterapia II
Choroba Perthesa i Hemofilia
Choroba Perthesa
Jest to samoistnie przemijające schorzenie biodra dziecięcego, charakteryzujące się czasowym obumarciem głowy i szyjki kości udowej. Choroba występuje w wieku 3-14 lat, 4-5 razy częściej u chłopców. Objawy najczęściej pojawiają się między 5 a 8 rokiem życia. Obustronnie występuje w 10-20% przypadków.
Pierwszym objawem choroby jest zwykle utykanie. Ból występuje zwykle wcześniej i często dotyczy stawu kolanowego. W badaniu klinicznym pierwszym objawem jest ograniczenie rotacji wewnętrznej, następnie odwiedzenia w stawie biodrowym.
NAJCZĘSTSZE DOLEGLIWOŚCI I OBJAWY:
Nieznaczny ból i ograniczenie ruchomości chorego biodra
Bardzo często ból kolana, po stronie chorego biodra
Skrócenie długości chorej kończyny
Utykanie
Zaniki mięśni pośladka i uda chorej kończyny
Kontaktu z lekarzem wymaga:
Wystąpienie dolegliwości bólowych biodra lub kolana, ograniczenie ruchomości lub utykanie u dziecka
Pojawienie się gorączki i nasilenie dolegliwości bólowych podczas leczenia
PRZYCZYNY:
Przyczyny choroby nie są do końca poznane. Istnieje wiele teorii rozwoju choroby. Obecnie za przyczynę choroby uważa się zaburzenia procesu kostnienia rozwijającej się głowy i szyjki kości udowej. Inne wymieniają jako przyczynę uraz lub stan zapalny biodra, zaburzenia ukrwienia głowy kości udowej, a także zaburzenia hormonalne. Dodatkowo urazy, stany zapalne, zwiększone zagęszczenia krwi i inne.
Czynniki sprzyjające zachorowaniu
Przebyta dysplazja stawu biodrowego w niemowlęctwie
Stosowanie leków sterydowych
Nadwaga
Szybki wzrost organizmu w okresie dojrzewania
Płeć męska i wiek między 5 a 8 rokiem życia
PRZEWIDYWANY PRZEBIEG CHOROBY:
Choroba zazwyczaj trwa około 3-4 lata. Jest najcięższą z tak zwanych jałowych martwic kości. W jej przebiegu można wyróżnić kilka okresów:
I - okres wczesny, trwający około 2 miesiące; Okres "synovitis"
II - okres martwicy, trwający około 6-18 miesięcy ;Nekrozy lub zapadnięcia
III - okres regeneracji, trwający około 6-12 miesięcy i dłużej ; Fragmentacji
IV - okres odbudowy i utrwalenia zmian
Tylko wczesne rozpoznanie i specjalistyczne leczenie mogą doprowadzić do wyleczenia i zmniejszenia ryzyka powikłań.
W zależności od wielkości obszaru głowy kości udowej zajętego martwicą dzielimy chorych na 4 grupy wg Catteralla. Podział ten jest ważny z punktu widzenia prognoz i ewentualnej metody leczenia.
MOŻLIWE POWIKŁANIA:
Bagatelizowanie dolegliwości i opóźnianie leczenia zawsze prowadzi do poważnych powikłań. Są to:
Ciężkie zniekształcenia stawu biodrowego
Skrócenie długości chorej kończyny
Znaczne ograniczenie zakresu ruchu biodra i utrwalone przykurcze
Zaburzenia chodu
Stany zapalne chorego biodra
BADANIA DODATKOWE:
Chorobę rozpoznaje się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego biodra. Wcześniej zmiany chorobowe można wykazać badaniem rezonansu magnetycznego (NMR). Pomocna jest również scyntygrafia biodra oraz badanie ultrasonograficzne.
CELE LECZNICZE:
Leczenie polega na jak najszybszym zastosowaniu odciążenia chorego biodra w celu ochrony miękkiej głowy kości udowej przed zgniataniem. Ogranicza to powstawanie zniekształceń głowy i stwarza najlepsze warunki do jej odbudowy.
LECZENIE:
Zalecenia ogólne
Podstawą leczenia jest leżenie w łóżku z bezwzględnym zakazem chodzenia, stawania i klękania. Ten okres leczenia trwa od 6-12 miesięcy
Często - w początkowym okresie leczenia - istnieje konieczność zastosowania wyciągu za chorą kończynę. Odbywa się to podczas pobytu w szpitalu
W dalszym okresie leczenia stosuje się specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne odciążające chore biodro (przez okres około 2 lat)
Pomoc rodziny, nauczycieli, a czasem psychologa może być konieczna, aby pomóc dziecku zaakceptować te wyjątkowo uciążliwe zalecenia
Należy podkreślić, że ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej kończyny
Leczenie w chorobie Perthesa polega na odciążeniu stawu biodrowego i porządnym zagłębieniu głowy kości udowej w panewce. Zagłębienie to można uzyskać zarówno metodami zachowawczymi jak i operacyjnymi.
Leczenie farmakologiczne
Jest to leczenie wspomagające. Okresowo stosowane są głównie leki przeciwbólowe.
LECZENIE OPERACYJNE:
Ze względu na wyjątkowo długi i uciążliwy dla pacjenta okres leczenia oraz trudny do uzyskania zadowalający efekt końcowy, coraz częściej w leczeniu choroby stosuje się wczesną interwencję operacyjną. Wyniki takiego leczenia są bardzo obiecujące.
Hemofilia
Jak krew przemieszcza się w ciele człowieka?
Hemofilia jest skazą krwotoczną, dlatego
ważne jest zapoznanie się z działaniem
układu krwionośnego.
Serce w organizmie człowieka
przepompowuje krew.
Krew przepływa przez rurki zwane
tętnicami czyli arteriami, żyłami i
kapilarami. Niektóre z nich są duże (żyły
i arterie), a niektóre małe (kapilary).
Jak rozpoczyna i jak kończy się krwawienie?
Krwawienie rozpoczyna się, gdy
kapilara ulega uszkodzeniu i wypływa z
niej krew.
Aby spowolnić krwawienie kapilara
ulega obkurczeniu.
Komórki krwi zwane płytkami czopują
powstałe uszkodzenie.
Następnie wiele czynników
krzepnięcia, zawartych w osoczu
(składnik krwi) współpracuje ze sobą,
aby w miejscu powstania czopu
utworzyć skrzep.
Dlaczego chorzy na hemofilię czasem krwawią dłużej niż inni ludzie?
• W przypadku hemofilii brakuje jednego z czynników krzepnięcia lub jego poziom jest niski. Powoduje to trudności w utworzeniu skrzepu. Krwawienie trwa dłużej, niż zazwyczaj, nie można jednak powiedzieć, że jest szybsze. Mamy wiele czynników krzepnięcia, które dla odróżnienia czynniki oznacza się kolejnymi liczbami rzymskimi.
Czy istnieje jeden rodzaj hemofilii?
Osoby z niskim poziomem
czynnika VIII mają hemofilię A.
Osoby z niskim poziomem
czynnika IX mają hemofilię B.
Hemofilia może być łagodna,
umiarkowana lub ciężka, w
zależności od poziomu czynnika
krzepnięcia.
Co powoduje hemofilię?
Chorzy na hemofilię rodzą się z tą
chorobą. Nie można się nią zarazić.
Hemofilię zazwyczaj dziedziczy się.
Oznacza to, że może być
przekazywana wraz z genami
rodziców. Geny zawierają informacje o
tym, jak będą funkcjonowały komórki
ciała. Określają na przykład kolor oczu
lub włosów. Chromosom X zawiera
gen odpowiedzialny za hemofilię.
Jakie są możliwości przekazania hemofilii dziecku?
Geny są zgromadzone w chromosomach.
Dwa z nich zawierają informacje o płci
dziecka (nazwano je X i Y). Dziewczynki
rodzą się z dwoma chromosomami X, a
chłopcy z chromosomem X i Y.
Gen związany z pojawieniem się hemofilii
jest zapisany w chromosomie X.
Mężczyzna chory na hemofilię przekazuje
gen związany z chorobą swoim córkom, ale
nie synom. Jego córki określane sąjako
nosicielki, ponieważ przenoszą gen
związany z hemofilią.
Kiedy nosicielka rodzi dziecko, wiąże się to
z szansą 1 na 2, że jej dzieci otrzymają gen
związany z hemofilią. Jeśli przekaże gen
związany z hemofilią synowi, to będzie on
chory na hemofilię. Jeśli przekaże gen
związany z hemofilią swojej córce, wówczas
ona również zostanie nosicielką, podobnie
jak jej mama.
Czasami rodzi się dziecko chore na
hemofilię, chociaż jego mama nie jest
nosicielką. Do uszkodzenia genu
odpowiedzialnego za wytwarzanie czynnika
VIII lub IX dochodzi wówczas na etapie
rozwoju płodowego. Jedno na troje dzieci
chorych na hemofilię nie ma rodzinnej
historii choroby.
Czy hemofilia trwa przez całe życie?
Osoba, która urodziła się chora na
hemofilię, będzie ją miała przez całe
życie.
Poziom czynnika krzepnięcia jest
zazwyczaj niezmienny przez całe życie
Jakie są typowe objawy hemofilii?
U chorych na hemofilię krwawienie
może pojawić się w każdym miejscu
ciała. Czasem jest ono widoczne na
zewnątrz, a czasem nie.
Krwawienie może powstać w wyniku
urazu lub zabiegu chirurgicznego.
Czasami dochodzi do niego bez
wyraźnej przyczyny. Takie krwawienie
nazywamy spontanicznym.
Krwawienia są raczej dość rzadkie u
małych dzieci chorych na hemofilię, ale
czasem zdarza się, że krwawią dłużej w
wyniku obrzezania.
Kiedy dzieci chore na hemofilię
zaczynają chodzić, łatwo siniacząsię.
Zazwyczaj krwawią też dłużej po urazie,
szczególnie z buzi i języka.
Kiedy dzieci chore na hemofilię są
starsze, dochodzi u nich znacznie
częściej do krwawień spontanicznych.
Zwykle są one zlokalizowane w
mięśniach i stawach.
Co powodują krwawienia do stawów?
Miejsce, w którym spotykają się dwie kości,
nazywane jest stawem. Końce kości pokryte
są gładką warstwą chrząstki.
Kości są utrzymywane razem dzięki torebce
stawowej.
Torebka stawowa jest wyścielona błoną
maziową, w której znajduje się wiele kapilar
(małych naczyń krwionośnych). Komórki
błony maziowej wytwarzają lepki płyn
smarujący, umożliwiający łagodny ruch
stawu.
Na skutek uszkodzenia kapilar w błonie
maziowej dochodzi do krwawienia. Czasem,
zwłaszcza w przypadku ciężkiej postaci
hemofilii, dochodzi do tego bez szczególnej
przyczyny. W przypadku osób, które nie
mają hemofilii, układ krzepnięcia zatrzymuje
krwawienie dość szybko. W wypadku
hemofilii krwawienie wydłuża się, a jego
skutkiem jest obrzęk oraz towarzyszący mu
ból.
Co się dzieje w czasie wylewów dostawowych?
Osoba chora na hemofilię czuje,
kiedy rozpoczyna się wylew. W
miejscu, w którym dochodzi do
krwawienia, chory odczuwa
wówczas mrowienie i ciepło.
Krew wypełnia torebkę stawową.
Pojawia się obrzęk i ból oraz
kłopoty z poruszaniem.
Bez leczenia ciśnienie
nagromadzonej w stawie krwi
ostatecznie powstrzymuje
krwawienie. Później specjalne
komórki usuwają zgromadzoną w
stawie krew.
Które z wylewów zdarzają się najczęściej?
Najczęściej dochodzi do wylewów
do stawów skokowych, kolanowych i
łokciowych.
Mogą zdarzać się wylewy do innych
stawów, np. do palców stóp, bioder
oraz barków.
Rzadko dochodzi do wylewów w
stawach ręki. Stawy ręki są
najczęściej miejscem wylewów po
urazie.
Jakie są długofalowe skutki wylewów dostawowych?
Powtarzające się wylewy do stawów
powodują, że błona maziowa staje się
nabrzmiała i krwawi bardzo łatwo.
Po każdym krwawieniu w stawie
pozostaje trochę krwi. Błona maziowa
przestaje wytwarzać maziówkę, lepki
płyn smarujący, który umożliwia łagodny
ruch stawu.
Proces ten powoduje uszkodzenia
gładkiej powierzchni chrząstki stawowej.
Staw powoli staje się sztywny. Podczas
ruchu pojawia się ból. Gdy mięśnie
otaczające staw stają się słabe,
przestaje on być stabilny.
Po pewnym czasie chrząstka ulega
poważnemu uszkodzeniu i kości
zaczynają się ścierać. W niektórych
przypadkach dochodzi do
unieruchomienia stawu. Proces ten
nazywamy artropatią hemofilową.
Co powoduje krwawienia domięśniowe?
Do krwawień domięśniowych
dochodzi, kiedy uszkodzeniu ulegają
naczynia kapilarne w mięśniu.
Krwawienie może być spowodowane
konkretnym urazem lub pojawić się
bez wyraźnej przyczyny.
Co się dzieje podczas krwawień do mięśni?
Podczas krwawienia mięsień staje się
sztywny. Pojawia się też ból.
Dotknięcie opuchniętego miejsca
powoduje ból. Wyczuwa się też
miejscowe zwiększenie ciepłoty ciała.
W przypadku niektórych głębszych
krwawień domięśniowych może dojść
do ucisku nerwu albo tętnicy. Skutkiem
ucisku jest drętwienie i mrowienie.
W reakcji obronnej mięsień napina się,
co określamy jako skurcz mięśniowy.
Skutkiem wylewu do mięśnia jest utrata
prawidłowego zakresu ruchomości.
Do których mięśni najczęściej zdarzają się krwawienia?
Najczęściej wylewy domięśniowe
zdarzają się w obrębie łydki, uda i
mięśnia dwugłowego.
Do krwawień może dochodzić
również w obrębie mięśnia
biodrowo-lędźwiowego (m.
iiopsoas) na zewnętrznej stronie
biodra oraz mięśni
przedramienia.
Krwawienia mogą być przyczyną
ucisku na nerwy i tętnice, co może
powodować trwałe ich
uszkodzenia.
Jakie są długofalowe skutki krwawień domięśniowych?
W wyniku powtarzających się
wylewów domięśniowych mięśnie
stają się słabe, ulegają
zbliznowaceniu i skróceniu (czasem
ma to charakter stały). Przestają też
chronić stawy przed urazami.
Mięśnie w okolicy przestają
poruszać się prawidłowo. Staje się
to przyczyną częstszych krwawień.
Jeśli w wyniku krwawień dojdzie do
uszkodzenia nerwów, mięśnie mogą
poruszać się nieprawidłowo. Może
dojść do utraty czucia i paraliżu
mięśnia.
Trwałe uszkodzenia mięśni, stawów
oraz nerwów wpływają na to, jak
porusza się dana osoba, jak siada i
jak chodzi.
Które z krwawień są poważne i mogą zagrażać życiu?
Krwawienie w obrębie głowy,
szczególnie u dzieci (na ogół w wyniku
urazu) jest główną przyczyną śmierci
chorych na hemofilię. Krwawienia w
obrębie głowy mogą powodować ból
głowy, mdłości, wymioty, śpiączkę,
poczucie dezorientacji, niezborność,
osłabienie, zaburzenia poznawcze i
utratę przytomności.
Do krwawienia w przełyku może dojść w
wyniku infekcji, urazu, zastrzyku
wykonanego przez dentystę albo
operacji. W wyniku krwawienia do
przełyku pojawia się obrzęk oraz
trudności w przełykaniu i oddychaniu.
Znaczny ubytek krwi może zagrażać
życiu. Nie jest to typowe dla hemofilii, z
wyjątkiem poważnych urazów oraz
krwawień związanych z innymi
schorzeniami.
Niektóre krwawienia mogą mieć
poważny przebieg, ale zazwyczaj
krwawienia do oczu, kręgosłupa i
mięśnia biodrowo-lędźwiowego nie
zagrażają życiu.
Krew w moczu stanowi typowy objaw
ciężkiej hemofilii, ale rzadko stanowi
poważne zagrożenie.
Jaką pierwszą pomoc należy zastosować w przypadku krwawienia?
Zastosuj pierwszą pomoc tak szybko, jak tylko będziesz mógł, aby zmniejszyć ilość utraconej krwi i zminimalizować powstałe uszkodzenia. Pomimo tego, że został podany czynnik, należy zastosować poniższe zasady:
ODPOCZYNEK: Ramię lub noga powinny
odpoczywać na poduszce albo znaleźć się na
temblaku, lub należy założyć bandaż. Chory nie
powinien poruszać stawem, w którym doszło do
krwawienia, ani wykorzystywać go podczas
chodzenia.
LÓD: Miejsce wylewu należy obłożyć
pojemnikiem z lodem. Pojemnik powinien
znaleźć się na wilgotnym ręczniku, który
przylega do stawu. Po 5 minutach zabierz
pojemnik z lodem przynajmniej na 10 minut, aż
do momentu, gdy odczujesz, że staw jest
ciepły. Może to pomóc w złagodzeniu bólu i
ograniczyć krwawienie.
KOMPRES: Miejsce wylewu powinno zostać
owinięte elastycznym bandażem albo
elastycznym rękawem. Łagodny nacisk może
ograniczać krwawienie i wspomagać staw.
Kompres powinien być założony bardzo
ostrożnie w przypadku wylewu do mięśnia, tak,
aby nie spowodować uszkodzeń nerwu.
UMIEŚĆ WYŻEJ: Unieś obszar krwawienia
powyżej serca. Może to spowodować mniejszy
napływ krwi, związany ze spadkiem ciśnienia
Jak leczyć wylewy za pomocą substytucyjnej terapii czynnikami krzepnięcia?
Chorzy na hemofilię zazwyczaj są
leczeni podawanymi dożylnie
czynnikami krzepnięcia. Czynnik
krzepnięcia nie może być podawany
doustnie.
Czynnik krzepnięcia może być obecny
w różnych produktach
krwiopochodnych. Należy dobrze
rozważyć możliwe efekty uboczne
związane ze stosowaniem danego
produktu.
Osoby chore na łagodną postać
hemofilii (lub na chorobę von
Willebranda) mogą być leczone za
pomocą innego leku zwanego
desmopresyną albo DDAVP. Lek ten
może być podawany w postaci
zastrzyków dożylnych, podskórnych lub
w postaci inhalacji donosowej.
Zazwyczaj leczenie należy powtarzać
kilkakrotnie.
Jakie są inne pomocne metody leczenia?
Inne pomocne metody to:
podawanie leków przeciwbólowych,
stosowanie leków przeciwzapalnych, aby
zmniejszyć obrzęk,
zróżnicowanie dawek czynników krzepnięcia
lub przyjęcie planu leczenia substytucyjnego,
powtarzanie dawek czynnika VIII lub IX.
Fizykoterapeuta może:
zaproponować metody rozciągania mięśni i
przywracania ruchomości stawów,
ocenić, czy powrót do codziennej aktywności
jest bezpieczny,
zaproponować sposoby ochrony przed
dalszymi urazami.
Dlaczego zdrowie emocjonalne jest istotne w przypadku chorych na hemofilię?
Życie z przewlekłą chorobą- jaką jest hemofilia - powoduje czasem stres. Ten stres może dotyczyć wielu członków rodziny. Aby dbać o zdrowie emocjonalne należy:
dowiedzieć się jak najwięcej o hemofilii.
Wiedza daje poczucie pewności,
spotykać się z innymi chorymi.
Dzielenie się wiedzą może zmniejszać
stres,
zapisać się do Stowarzyszenia Chorych
na Hemofilię.
Opieka pediatryczna i szczepienia
Naturalnie małe dziecko z hemofilią powinno być objęte normalną opieką pediatryczną. Należy także zwracać uwagę na ewentualne problemy wynikające ze skazy krwotocznej. Większość dzieci z hemofilią można poddawać szczepieniom. Trzeba jednak zachować ostrożność, ilekroć dochodzi do przebicia skóry. Najlepiej używać możliwie najcieńszej igły, a potem przyłożyć na to miejsce lód. Zaleca się wstrzyknięcia podskórne (przy zastrzykach domięśniowych może dojść do wylewu). U niektórych dzieci miejsce szczepienia może być potem rozgrzane lub lekko obrzmiałe - takie objawy mogą występować i u dzieci bez skaz krwotocznych. W przypadku dzieci z hemofilią należy jednak zastosować wtedy ucisk lub przyłożyć lód i skontaktować się z lekarzem. Rodzicom czasem trudno odróżnić wylew od miejscowej reakcji - w razie wątpliwości lepiej pójść do lekarza.
Pierwsze zęby
U większości dzieci pierwsze zęby wyrzynają się około szóstego miesiąca życia. Już wcześniej dzieci zaczynają brać do ust zabawki i inne przedmioty. Ząbkowanie czy kontakt z takimi przedmiotami może wywołać drobne urazy w obrębie jamy ustnej i spowodować krwawienie. Skrzepy, które normalnie zatrzymałyby krwawienie, gorzej tworzą się i utrzymują w wilgotnym i ruchliwym środowisku jamy ustnej. Krwawienia w obrębie ust są częstym problemem we wczesnym dzieciństwie, ale nieraz wydają się groźniejsze niż to jest w istocie - ponieważ krew miesza się ze śliną, powstaje wrażenie, że krwawienie jest większe niż w rzeczywistości. Do lekarza należy się zwrócić, jeżeli krwawienie z jamy ustnej utrzymuje się przez kilka godzin; jednak natychmiastowa interwencja jest konieczna, gdy chodzi o krwawienie z języka.
W przypadku jakiegokolwiek krwawienia z ust dziecko nie powinno ssać - także butelki ani smoczka - ponieważ ssanie uniemożliwia prawidłowe tworzenie się skrzepu. Dlatego zaleca się, by rodzice jak najszybciej odzwyczajali dzieci od butelek i smoczków i zaczynali używać kubków.
Raczkowanie i chodzenie
W miarę jak dziecko staje się coraz bardziej ruchliwe, rośnie zagrożenie wypadkami. W tym okresie dziecko często się przewraca. Nie sposób zabezpieczyć malucha przed każdym upadkiem, zwłaszcza że dziecko uczy się metodą prób i błędów. Należy być przygotowanym, że dziecko będzie miało trochę siniaków - pewną pociechą może być to, że drobne stłuczenia nie są bolesne dla malucha i że większość stłuczeń ustępuje po przyłożeniu lodu, a nawet paczki mrożonych warzyw.
Bardzo ważne jest dokonanie rozsądnych zabezpieczeń. Niektóre z nich - zabezpieczenie okien czy, w przypadku domu jednorodzinnego, zamontowanie drzwiczek przy wejściu na schody - dotyczą wszystkich dzieci. W przypadku dzieci z hemofilią stosowanie pewnych dodatkowych zabezpieczeń (np. ochraniaczy na łokcie i kolana oraz kasku) budzi różne opinie i kontrowersje. W dużym stopniu ich stosowanie zależy od stopnia ruchliwości dziecka i od tego, jak poważna jest jego skaza krwotoczna. Poszczególni rodzice przyjmują różne postawy - niektórzy są bardzo opiekuńczy, inni zachowują w tym większy umiar. Nie ma w tym zakresie dobrych czy złych wyborów. Każda para rodziców musi - w porozumieniu z lekarzem - zdecydować, co będzie najodpowiedniejsze dla ich dziecka. Jeżeli już rodzice zdecydują się na zastosowanie kasku ochronnego, najlepiej zakładać go od razu rano, a zdejmować dopiero przed snem; w ten sposób dziecko zapomni, że ma coś na głowie. Starsze dzieci mogą chętniej nosić kask, jeśli pozwoli im się wybrać kolor, a potem nadać kaskowi indywidualny wygląd, np. przy użyciu nalepek.
Gdy podejrzewamy wylew
Rodzice małych dzieci z hemofilią denerwują się (co jest zrozumiałe), jak wykryć wylew. Na szczęście malutkie dzieci są stosunkowo mało ruchliwe i rzadko miewają wylewy. Gdy jednak dziecko rośnie i zaczyna się więcej ruszać, dochodzi do upadków i innych zdarzeń, które mogą czasami wywołać wylew.
Pierwszą wskazówką, jak poważny może być dany wylew i czy konieczne będzie przetoczenie czynnika krzepnięcia, jest jego lokalizacja. Wylewy w obrębie głowy mogą być niezwykle poważne i bez wyjątku wymagają natychmiastowego skontaktowania się z lekarzem. Objawy wylewów wewnątrz czaszki obejmują brak orientacji, zawroty głowy, senność, rozszerzone lub nierówne źrenice, niechęć do jasnego światła, ostre wymioty oraz utratę przytomności. Jeśli u dziecka występuje którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast zabrać je do lekarza. Wylewy dostawowe, choć z reguły mniej poważne, również mogą być groźne i na ogół wymagają przetoczenia czynnika krzepnięcia - dlatego bardzo ważne jest, by wykryć je i zacząć leczenie jak najszybciej. Dobrą metodą ułatwiającą wykrywanie wylewów jest codzienne oglądanie całego ciała dziecka. Dziecko należy badać w regularnych odstępach czasu, na przykład przy zmianie pieluszek. Należy przy tym zawsze porównywać jedną połowę ciała z drugą, zwracając też uwagę na to, czy jakaś część ciała nie jest bardziej rozgrzana lub wrażliwa, a także czy dziecko nie chroni któregoś ze stawów albo nie rusza nim mniej niż analogicznym stawem w drugiej kończynie.
Oznaki wylewu
Jeżeli zauważycie u niemowlaka lub małego dziecka którąkolwiek z poniższych oznak, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem zorientowanym w sprawach hemofilii:
staw i jego okolice są gorące, obrzmiałe lub zaczerwienione
nastąpiła zmiana w zachowaniu dziecka - na przykład pojawiła się nadmierna nerwowość
nastąpiła zmiana brzmienia lub częstotliwości płaczu, zwłaszcza w przypadku dotykania lub ruszania kończyn dziecka albo przy zmienianiu pieluszek
dziecko bardziej wykorzystuje jedną kończynę, a oszczędza drugą
któryś staw wygląda na obrzęknięty w porównaniu z analogicznym stawem drugiej kończyny
dziecko kuleje albo nie chce raczkować czy chodzić.
Ponieważ dziecko, które jeszcze nie mówi, nie potrafi zakomunikować, jak się czuje, rodzice muszą polegać na intuicji. Są przypadki, gdy dziecko zachowuje się inaczej, ale nie można znaleźć przyczyny - na przykład maluch nie ma gorączki i nie ma też oznak, powiedzmy, infekcji ucha; w takich razach można podejrzewać wylew. Lepiej być zbyt ostrożnym i pójść do lekarza znającego się na hemofilii.
Przy mniejszych wylewach lekarz może zalecić tylko przykładanie lodu, ograniczenie aktywności dziecka i trzymanie stawu w górze, aż do ustąpienia obrzęku.