wykład 10. Zaburzenia rogowacenia
Zaburzenia rogowacenia
1 - hyper -
2 - para - keratozy
3 - dys -
Ad. 1) nadmierne rogowacenie
Ad. 2) rogowacenie niepełne; są jądra kom. w w. Rogowej
Ad. 3) zaburzenie z wytwarzaniem cytokeratyn już w dolnych warstwach naskórka → patolog. kom. → upośledzona więź między komórkami
PARAKERATOZA :
ŁUSZCZYCA (PSORIASIS - „psora” z grec. - łuska)
Choroba znana od starożytności. Z powodu łuszczycy leczy się od 2 - 3 % populacji (Anglia, Ameryka). Częstość zależy od pigmentacji skóry. Skóra ciemniejsza →↓ skłonność do łuszczycy.
Wyspy Owcze - łuszczyca szczególnie częsta (małżeństwa w zamkniętej populacji). W wielu wypadkach słońce w łuszczycy działa korzystnie!!!
ETIOLOGIA - ??? być może infekcje bakteryjne i wirusowe (ale nieznana).
1.wysiew - b. często po anginie (paciorkowce) !!!
PATOGENEZA:
Genetyka:
rodzinne występowanie (np. bliźnięta jednojajowe)
statystycznie jeśli jedno z rodziców ma : 50 % u dzieci
dwoje 75 % u dzieci
HLA 27 usposabia do ciężkiej postaci (tzw. stawowej)
Podział łuszczycy pod względem genetycznym:
A - początek w wieku dziecięcym lub młodzieńczym
AD
B - w wieku dojrzałym / starczym - dziedziczy się nieregularnie wielogenowo
Zjawiska hist. - pat.:
w naskórku łuszczycowym jest 10 × większa synteza DNA, 3 × więcej mitoz ( w warstwach dzielących się komórek)
czas trwania mitozy 4 × krótszy ok. 14 min- 60 minut norma
turnover - time:
normalnie 26 dni, 13 w dwóch pierwszych (żywych) warstwach
w łuszczycy 4 dni, 2 w dwóch pierwszych (żywych) warstwach
2 dni w rogowych warstwach
Zmiany naczyniowe:
↑ ilości czynników angiogenetycznych
przekrwione naczynia
↑ ilości adhezyn na powierzchni śródbłonków → ↑ przylegania Li TH
przy ↓ przepływu → przez okienka kom. krwi przenikają poza naczynia → naciek okołonaczyniowy.
Sprzyjają temu IL 1, 6, 8
Wpływ mogą mieć tu neuropeptydy (łuszczyca ma pewien związek ze stresem) → degranulacja mastocytów → proteazy → ↑ przepuszczalności kapilar
Neuropeptydy → ↑ chemotaksji neutrofili
→ ↑ prod. i aktywacji Li
4. Mech. autoimmunologiczne: Często pacjenci z łuszczycą mają cukrzycę
• Paciorkowce → Ig reagujące krzyżowo (ale starsi - nie wykazano związku przyczyn.)
z keratyną naskórka
• Stwierdzono retrowirusy w naskórku →Ig reagujące j.w.
Ig + keratyna - reakcja typu Arthrusa
- aktywacja dopełniacza
- chemiotaksja leukocytów (gł. neutrofile) -naciek leuko (tworzą się mikroropnie)
Łuszczyca przebiega w postaci nawrotów i remisjii
Początek łuszczycy może być we wczesnym dzieciństwie, spory szczyt w wieku szkolnym.
Ostatnio częściej w wieku starszym
Typowy wykwit :
*grudka łuszczycowa pokryta srebrzystobiałą łuską
*czerwona barwa
*ostro odgraniczona
Grudki w większej ilości-zlewanie się lub grudka rozrasta się obwodowo
Rozróżnia się :
1. Psoriasis punktata-najczęściej po infekcji streptokokami
2. Psoriasis guttata -kroplista - wykwity kilkumilimetrowe
3. Psoriasis numularis-pieniążkowa
4. Psoriasis in placibus-plackowata
5. Psoriasis geographica-jeśli wykwity zajmują duże obszary skóry
6. Psoriasis figurata(gyrata) -w centrum zdrowy; aktywny wykwit na obwodzie
Typowa lokalizacja
1. wyprostne powierzchnie kończyn
często na łokciach /kolanach pojedynczy wykwit nawet w okresie remisji
2. głowa -skóra owłosiona; mogą być wszystkie ww postacie
ale często - jeden duży wykwit obejmujący całą głowę
Wszyscy chorzy z łuszczyca mają gęste włosy (? Przez lepsze ukrwienie)
3. zmiany na paznokciach:
A. Psioriasis punktata ungium - ł. punktowa paznokci
Paznokieć naparstkowy - punktowate dołki(5-10)
Proces łuszczycowy dotyczy macierzy paznokcia
B. Łuszczycowa plama olejowa
Proces dotyczy łożyska paznokcia(pod płytką paznokciową)
C. Oprócz tego mogą występować niecharakterystyczne
hyperkeratoza podpaznokciowa
wykruszanie blaszki
podobne do grzybicy ale nie są to zjawiska diagnostyczne
Objawy charakterystyczne dla klasycznej łuszczycy
1. Objaw KÖBNERA/kebnera/-występowanie sprowokowanych wykwitów łuszczycowych po zadrapaniu (musi sięgać do skóry właściwej)
wykwity pojawiają się po 10- 14 dnach Występują tylko w fazie nawrotu choroby
Inne czynniki powodujące (+) objaw Kebnera: - nagły wzrost stężenia cignoliny (prowokacja chemiczna).
Słońce zwykle w łuszczycy korzystne, ale w okresie wysiewu- oparzenia słoneczne mogą spowodować objaw Kebnera. Trzeba umiarkowanie dawkowac.
2. Objaw Auspitza
- wykwit skrobiemy szpatułką - liczne srebrzyste łuski
- potem sypią się łuski jak ze świecy skrobanej nożem (objaw
świecy stearynowej)
- dalsze skrobanie objaw krwawienia punkcikowatego
Mniej typowe postacie:
1.Psoriasis inversa(flexurarum )
łuszczyca odwrócona -fałdów i zgięć
2.Psoriasis inveterata(zastarzała), nieleczona
-wykwit bardziej gruby
-zwykle zlokalizowany w okolicy krzyżowej i na przedniej powierzchni podudzi
-wiele pokładów łusek
-zwykle oporna na leczenie
3.Psoriasis verucosa
- brodawkowaty rozrost na powierzchni zastarzałego wykwitu
4.Psoriasis rupioides(brudźcowa)
brudziec (rupia) -uwarstwiona luska w postaci stożka,zwężającego się ku górze
5.Psoriasis exudativa-wysiękowa
-nie łuszczy się jak poprzednie
- łuski wilgotne,przepojone treścia surowiczą,przypominające strupy
-często łączy się z:
6.Psoriasis arthropatica-stawowa
-specyficzne zmiany stawowe
-postacie dot : 1. drobnych stawów międzypaliczkowych
2. kręgosłupa i stawów krzyżowo biodrowych
3. postać mieszana
-możliwe-inwalidztwo
-metody lecznicze słabo wpływają na dolegliwości stawowe
7.Psoriasis pustulosa-krostkowa
generalisata-uogólniona
-na całym ciele w postaci erytrodermi, na której występują tysiące krost wielkości łebka szpilki
-w krańcowych przypadkach -epidermoliza
b) palmarum et plantarum
-na dłoniach i podeszwach wykwit łuszczycowy z krostami, nadżerkami i łuskami
-podobne do grzybicy i pewnych postaci wyprysku
Różnicowanie : badanie mykologiczne
badanie histpat
8.Erytrodermia psoratica
-od początku zajęcie całej skóry
-b. źle rokuje co do wyleczenia
lub
-mogła być zwykła łuszczyca żle leczona-erytrodermia (tu lepiej rokuje)
Histopatologia:
Wycinek z pogranicza skóry właściwej i wykwitu (dla porównania)
-Skóra zdrowa:
*w. rogowa (bezjądrzasta)
*jest w.ziarnista (granica skórno-naskórkowa)
-Wykwit
*są jądra w w rogowej (parakeratoza)
* brak warstwy ziarnistej
* wydłużenie brodawek (papilomatoza)
* wydłużenie sopli naskórkowych (akantoza)
* pomnożone i przekrwione kapilary w brodawkach wokół nich komórki nacieku
* komórki z brodawek wchodzą pod warstwę rogową naskórka - tworzy się tam skupienie czyli mikroropień:
microabscessus Munro
Klinicznie:
Różnica między p.vulgaris a p.pustulosa polega na ilości mikroropni ; jeśli jest ich dużo -widać krosty
Krwawienie punkcikowe w objawie Auspitza -wynik papillomatozy
HYPERKERATOZA:
RYBIA ŁUSKA(ICHTYOSIS)
1.Ichtyosis vulgaris
dziedziczenie AD
pocz 1-3 r.ż.
przeważa na wyprostnych pow. kończyn, tulowiu, twarzy, głowie
fałdy ciała oszczędzone
skóra sucha, szorstka, bez stanu zapalnego
pokryta cieniutkimi, szarobrunatnymi łuseczkami mocno przylegającymi
w 30% współistnieje skłonnoścdo atopii
zależy od ilości i wykorzystania vit A ; w lecie jesieni poprawia się , gorzej zimą i wiosną
2.Sex -linked ichtyosis
sprzężona z płcią (X)
kobiety -nosicielki
męż choruja
wg niektórych pododmiana
pocz 3-4 miesiąc życia
fałdy ciała mogą być zajęte
skóra pokryta grubymi, rogowymi blaszkami(jakby skóra węża)
przerzedzenie wlosów w obu pow. postaciach
3.Hyperkeratosis ichtyosiformis AR
A.Ichtiosis foetalis-płodowa
W łonie matki powstają nawarstwienia blaszek rogowych
Dziecko rodzi się jakby było w pancerzu
Płytki mogą zaciskać np.; palce -martwica -zniekształcenie
Zniekształcenie małżowin usznych
↓odp komórkowej
zazwyczaj śmierć w młodym wieku
B.Erytrodermia ichtyotica
od urodzenia stan zapalny całej skóry
delikatne złuszczanie
erytrodermia łagodnieje z wiekiem
może przejść w rybią łuskę blaszkowatą (ichtyosis lamellaris)-delikatne,niezapalne łuseczki
C.Erytrodermia ichtyotica bullosa AD
erytrodermia + pęcherze + hiperkeratotyczne łuseczki
D.Ichtyosis hystrix - rybia łuska jeżasta AD
kolczaste wypustki
określenie robocze COLLODION BABY
collodium-klej stosowany w chirurgii do przyklejania opatrunków ; substrat do płynów na odciski ; skóra pokryta collidium -cieńka błonka się złuszcza.
Dziecko może mieć od urodzenia cieńkie, złuszczajce się łuski na tle zapalnym.
Może być poronna postać rybiej łuski 1 lub b(?)
ROGOWIEC DŁONI I STÓP (KERATOMA PALMARE et PLANTARE)
-6 jednostek (3AD 3AR)
-różnią się lokalizacją, współistnieniem innych zmian
-cechy wspólne:
* na podeszwach i dłoniowej pow. rąk b. nasilone nadmierne rogowacenie -pękanie -fissury
* zajmują cały obszar dłoni lub stopy lub
* okrągłe , pasmowate (miejscowe)
* bardzo bolesne
* doprowadzą do inwalidztwa
DYSKERATOZA:
CHOROBA DARIERA
-rzadka
-AD
-w miejscach łojotokowych: różowo-brunatne grudki opatrzone rogowym korkiem
-zmiany mogą być słabo nasilone(defekt urody)
-mogą się zlewać w fałdach-brodawkujące, sączące, cuchnące powierzchnie skóry
LICHEN RUBER (PLANUS) LISZAJ CZERWONY (PŁASKI)
-wykwity nie zawsze czerwone i nie zawsze płaskie
-etiologia:
*identyczna osutka występuje w przebiegu ostrej reakcji GvHR
*u chorych więcej zakażeń HCV niż w całej populacji
*b. podobne zmiany wystepują jako osutki polekowe
*towarzyszy świąd, dodatni objaw Koebnera
* teoria nerwowa- odrzucona
-wykwit:
*grudka śr kilku mm, barwy czerwonofiołkowej (w łuszczycy zdecydowanie czerwona)
*lokalizacja typowa:okolice nadgarstków-początek, potem na całej skórze
*może tworzyć koliste /pasmowate postacie
*grudki na pow mają opalizującą siateczkę Wickhama
*grudki na głowie -bliznowacenie-trwałe łysienie
*często zajęte są śluzówki jamy ustnej(najczęściej wew pow policzków) białe grudki układające się smugowato i drzewkowato