PŁUCA I GÓRNE DROGI ODDECHOWE - rozdz.13 (str.519)
Niedodma: (zapadnięcie)
-często jako powikłanie (nie pierwotnie)
Resorpcyjna: Przez zatkanie oskrzela (najczęściej czopami śluzowymi/śluzowo-ropnymi), astma oskrzelowa, POChP, po operacjach, ciało obce, npl (rak oskrzeli), powiększone ww chłonne, tętniaki |
Z ucisku (bierna, relaxation atelectasis): Ucisk przez płyn/krew/powietrze; najcz. Hydrothorax z niewyd.serca |
Mikroniedodma (n~ niezatorowa): Złożona, gł. Brak surfaktantu (ARDS, RDS), pooperacyjna, czasem w zapaleniu śródmiąższowym płuc |
N~ z obkurczenia (bliznowacenia): Utrudnienie rozprężania płuca i brak elastycznego zwiększania rzutu serca podczas wydechu |
OBTURACYJNE A RESTRYKCYJNE CHOROBY PŁUC:
Obturacyjne - ograniczenie przepływu przez drogi - astma, rozedma (bo obniżenie elastyczności ściany oskrzeli), mukowiscydoza, POChP, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie oskrzelików - VC : norma lub ↑ - FEV1 : ↓ (spada szybkość przepływu) Uwaga: FVC napisana w dwóch sąsiednich zdanaich raz że norma lub rośnie, obok że maleje… |
Restrykcyjne - ograniczenie rozprężania -zaburzenia zewnątrz płucne (duża otyłość, kifoskolioza, zab. mm - nn (mięśniowo -nerwowe np. z-ł Guillaina-Barrego) lub choroby miąższu płuca (ARDS, pylice, sarkoidoza, idiopatyczne zwłóknienie płuc=IPF) - FEV1 norma - FVC ↓ |
OBTURACYJNE:
Astma:
Schorzenie heterogenne; klasyfikacja zwyczajowa:
Zewnątrzpochodna: -nadwrażl. typu I, IgE ↑, LT CD4+, odpowiedź Th2 Typy: atopowa (najczęstsza, gł. Do 20r.ż.), zawodowa, alergiczna aspergiloza płucno-oskrzelowa |
Wewnątrzpochodna: - brak mechanizmu immunologicznego! IgE w normie -wywoływana przez czynniki stymulujące jak aspiryna, zakażenia płuc (gł. Vir), stresy, zimno, ozon, SO2 -zwana skazą astmatyczną |
Osoby z astmą zewn.poch. także bardziej wrażliwe na czynniki stymulujące przypisane do asmty wewn.poch!
Generalnie sensowność tego podziału jest pod znakiem zapytania,bo mechanizmy chyba podobne.
W astmie zawsze: przetrwały stan zapalny (komórki eo, limfo, tuczne), uszkodzenie nabłonka
Mechanizm astmy zewn.poch: (rys. Robbins 522)
Faza wczesna: 30-60min po inhalacji alergenu, co aktywuje kom tuczne, one uwalniają LT C4, D4, E4 , PG D4, E4, F4α, , histaminę, PAF, tryptazę komórek tucznych. To wszystko powoduje skurcz oskrzeli, wzrost przpuszczalności naczyń, zwiększenie wydzielania śluzu. Potem: faza późna - komórkowa: bazo, neutro, eozynofile. Produkowane są LT B4, IL-4 IL-5, PAF, TNF. Te mediatory m.in. powodują napływ kolejnych komórek tucznych i koło się zamyka, a także uszkadzają nabłonek. Eozynofile najważniejsze, bo nakręcają błędne koło przez mediatory (Major Basic Protein, Eosinophil Cationic Pr) i stres oksydacyjny nawet po usunięciu alergenu.
Mechanizm astmy wewn.poch.: nie całkiem wiadomo, ważny Lt C4
Morfologia:
Zaczopowanie oskrzeli i oskrzelików przez śluz, płuca rozdęte (bo klinicznie wdech ok, problemy z WYDECHEM, pacjent się ,,pompuje”), mogą też być małe pola niedodmy; obrzęk,przekrwienie.
Mikrospokowo spirale Curschmanna (czopy śl ze złuszczonym nabł), eozynofile, kryształy Charcot-Leyden (z białek eoz.).
Zwiększenie liczby komórek kubkowych lub gruczołów śluzowych podśluzówkowych. Ogniskowa martwica i złuszczanie nabłonka.
ZWIĘKSZENIE ILOŚCI KOLAGENU pod błoną pdst (jej zgrubienie). Hipertrofia i Hiperplazja mm gładkich w ścianie oskrzeli.
POChP (ang. COPD)
- główna różnica z astmą: nieodwracalne utrudnienie przepływu powietrza
- obejmuje: przewlekłe zapalenie oskrzeli i rozedmę
ROZEDMA
Def.: trwałe poszerzenie przestrzeni powietrznych obwodowo w stosunku do oskrzelików końcowych z uszkodzeniem ich ścian
Rozedma i PZ Oskrzeli przenikają się, ale teoretycznie w czystej postaci:
Rozedma |
PZO |
Zrazik, gronko (część funkcjonalna płuca) - utrata sprężystości |
Duże drogi oddechowe (↑ prod. śluzu), małe drogi odd (włóknienie okołooskrzelikowe, czopowanie dróg odd.) |
Typy rozedmy: (klasyfikacja na 100% makroskopowo w badaniu pośmiertnym)
Środkowej części zrazika: zajęcie oskrzelików oddechowych, zaoszczędzenie pęcherzyków; część górna płuc (najb. Segmenty szczytowe); PALENIE TYTONIU
Całego zrazika: dolne cz. płuc, niedobór α1 antytrypsyny
Okołoprzegrodowa (najrzadsza): obwodowe cz. zrazika, podopłucnowo, przy przegrodach łącznotkankowych, także w pobliżu włóknienia, bliznowacenia, niedodmy; nieco bardziej grn połowa płuc; ,,torbielowate struktury łączące się w większe bańki”, odma samoistna u młodych dorosłych
Patogeneza: zaburzenia równowagi proteaza (neutrofile! zapalenie!)-antyproteaza i oksydacja-antyoksydacja.
Rola palenia: dym tytoniowy powoduje chemotaksję (nikotyna i wolne rodniki) komórek zapalnych zapalenie: makrofagi i neutrof produkują elastazę.. Dodatkowo składniki dymu inaktywują α1 antytrypsynę.
Objawy:
Pink puffer (dyszący) |
Blue bloasters (sini obrzęknięci) |
- rozedma bez zap oskrzeli - duszność z przedłużonym wydechem, ↓ m.c., ↓ FEV1 , beczkowata klp |
- obecne PZ Oskrzeli (nawracające infekcje z ropną plwociną) - hiperkapnia, słabiej czują duszność; często serce płucne i obrzęk |
U wszystkich stopniowo rozwinie się nadciśnienie płucne! (Śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub prawo komorowej)
Zmiany związane z rozedmą (wg Robbinsa nie jest to ,,prawdziwa” rozedma, raczej ,,rozdęcie”):
- rozedma kompensacyjna
- rozedma starcza
- rozdęcie zatorowe (z zatkania oskrzela)
- rozedma śródpiersiowa (śródmiąższowa): powietrze w tkance łącznej płuca, śródpiersiu lub tk podskórnej; w wymiotach, kaszlu, podłączeniu do respiratora, perforacją
PRZEWLEKŁE ZAPALENIE OSKRZELI:
Def.: utrzymujący się kolejno przez 3 mies przynajmniej w ciągu dwóch lat kaszel z odkrztuszaniem (? Czegoś mi brakuje w tej definicji, ale tak było)
Postacie: PZO
PZO śluzowo-ropne (wtórne zakażenia)
PZO astmatyczne
PZO zamykające
Patogeneza: papierosy i zanieczyszczenia nadmierna sekrecja śluzu, przerost gruczołów śl i pojawienie się metaplastycznych komórek kubkowych w nabłonku powierzchownym oskrzeli.
Morfologia: -błona śluzowa zapalna (przekrwiona, obrzęknięta, nadmiar śluzu)
- cecha diagnostyczna: powiększenie gruczołów śluzowych (ich ocena: wskaźnik Reida: stosunek grubości warstwy gruczołów podśluzówkowych do grubości ściany oskrzela
- często utrata komórek urzęsionych i metaplazja płaskonabłonkowa (tu może powstawać dysplazja i rak)
- naciek zapalny, włóknienie ścian (zamykanie światła)
- hiperplazja mm gładkich
Zaczopowanie oskrzeli i częste zapalenia predysponują do powstania ROZSTRZENI OSKRZELI: kaszel i b duża ilość odkrztuszanej ropnej treści.
Rozstrzenie częste w: mukowiscydozie, niedoborach immunologicznych, zesp. Kartenegera (a.r.- autosomalny recesywny; strukturalne nieprawidłowości rzęsek; u ♂ też niepłodność).
Umieszczenie rozstrzeni: najczęściej obustronnie w dolnych płatach (tu pionowy przepływ powietrza: bakterie wpadają łatwo, pozbyć się wydzieliny trudno).
RESTRYKCYJNE
- zmniejszona podatność (też np. przez płyn wysiękowy!)
1. ARDS
Klinicznie: Nagła duszność, hipoksemia, nacieki w rtg (spowodowane uszkodzeniem błony pęcherzykowo-włośniczkowej - stąd nazwa ARDS jako ,,niekardiogennego obrzęku płuc), brak pierwotnej L komorowej niewyd. serca.
Fazy: wysiękowa, proliferacyjna, włóknienie.
W patogenezie udział neutrofili i uszkodzenia pneumocytów II (w konsekwencji upośledzenie prod surfaktantu).
Przyczyny:
|
Bezpośrednie uszkodzenie płuca |
Pośrednie |
Przyczyny częste |
zapalenie, zaaspirowanie treści żoł. |
Posocznica, ciężki uraz |
rzadkie |
Stłuczenie płuca, zator tłuszczowy, podtopienie, uraz inhalacyjny, uszkodzenie reperfuzyjne po przeszczepie płuca |
Krążenie pozaustrojowe, OZT, przedawkowanie leku, przetoczenie krwi, mocznica |
Morfologia: rozlane uszkkodznenie pęcherzyków płucnych (niezależne od czynnika Wysiękowa (7 dni): to zastój krwi w mikrokrążeniu, obrzęk, nacieki, błony szkliste
uszkadzającego), obraz odpowiedni do fazy uszkodzenia:
Proliferacyjna (1-3 tyg): rozplem pneumocytów II, napływ makrofagów
Włóknienie: proliferacja fibroblastów i tkanki łącznej, produkcja kolagenu - po włóknieniu może powstać obraz plastra miodu
Czynniki rokowniczo złe: wysokie stężenie IL-1 i peptydu prokolagenowego III w płynie z popłuczyn oskrzelowych.
2. PRZEWLEKŁE RESTRYKCYJNE CHOROBY PŁUC: (tak było podzielone w Robbinsie, ARDS kontra przewlekłe, ale niżej wymienione choroby oczywiście mogą przebiegać jako ostre)
Grupa heterogenna, ale zawsze rozlane śródmiąższowe włóknienie płuc (plaster miodu może być obecny lub nie).
Przyczyny: - ekspozycje zawodowe i środowiskowe: azbestoza, pylica krzemowa, górników kopalni węgla, alergiczne zapalenie płuc
- związane z lekami i zakażeniem: chemioterapeutyki (BBM: busulfan, bleomycyna, mtx),promieniowanie jonizujące, tlen
- immunologiczne choroby płuc: sarkoidoza, ziarniniak Wegenera, kolagenozy naczyń płucnych (SLE, RZS, sklerodermia, dermatomyositis i scleromyositis), zesp. Goodpasture'a, odrzucanie przeszczepu
- inne: po ARDS, idiopatyczne włóknienie płuc (najczęstsze)
Idiopatyczne włóknienie płuc: (IPF)
- inaczej: zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych
- częściej ♂
- ponieważ obraz włóknienia płuc jest zawsze podobny, trzeba wykluczyć najpierw wszystkie potencjalne przyczyny! (np. pylice)
- patogeneza: nieznany czynnik uszkadzający ścianę pęcherzyków obrzęk śródmiąższowy, zapalenie (odwracalne) włóknienie (nieodwracalne)
Problem: Jak widać na wczesnym etapie płuco w IPF ma obraz śródmiąższowego zapalenia. Z drugiej strony śródmiąższowych zapaleń jest wiele podtypów i mogą mieć różną etiologię. Ponieważ IPF łączy się z gorszym rokowaniem niż śródmiąższowe zapalenie płuc o ,,konkretniejszej” etiologii, zastanawiano się czy można po tym podtypie poznać że to IPF. Uznano że IPF jest zarezerwowany dla obrazu ,,zwykłego śród. zap. płuc”. Jego cechy: heterogenność obrazu histologicznego (naprzemiennie obszary prawidłowej tk płucnej, zapalenia i włóknienia; obecny obraz plastra miodu).
Klinicznie: nasilająca się duszność, kaszel bez odkrztuszania, osłuchowo suche trzeszczenia na wdechu. Potem sinica, serce płucne. Nieprawidłowości w rtg już od początku choroby.
Złoty standard dgn: biopsja chir i wykluczenie innych przyczyn włóknienia. Leczenie: sterydy. Przeżycie: średnio 2 - 4 lata.
Sarkoidoza:
- etio nieznana, ziarniniaki nieserowaciejące nabłonkowatokomórkowe w wielu narządach; obustronna limfadenopatia wnękowa, może być zajęcie płuc, poza tym często oczu, skóry. Rozsiew drogą limfatyczną. W płucach do 15% pacjentów rozwija się z czasem rozlane włóknienie śródmiąższowe.
- częściej przed 40 r.ż. !!!! częściej u niepalących !!! częściej u ludzi rasy czarnej
Patogeneza: - czynniki immunologiczne: ,,nadaktywność” LT CD4+, poliklonalna hipergammaglobulinemia
- cz. genetyczne (występowanie rodzinne i rasowe)
- cz. środowiskowe: najmniej znaczące? Może związek z Vir, mycobacterium, borrelia, pyłki
Morfologia: ziarniniaki (w tkance śródmiąższowej) j.w., z ,,histiocytów nabłonkowatych” otoczonych LT CD4+, często też wielojj komórki olbrzymie z fuzji makrofagów, na obwodzie ziarniniaka cienka warstwa fibroblastów które zabudowują go kolagenem.
Centralna martwica rzadko. Czasem ciałka Schaumanna (warstwowe zagęszczenia wapnia i białek) oraz asteroid bodies (gwiazdkowe wtręty w komórkach olbrzymich) - ale oba te ciałka charakterystyczne dla ziarniniaków w ogóle, nie dla sarkoidozy…
Ww chłonne niebolesne, twarde, ,,jak guma”, niezespolone, nie ulegają owrzodzeniu (te 2 ostatnie cechy odróżniają je od gruźliczych).
Inne zmiany pozapłucne w sarkoidozie:
- skóra (25% pacj.): rumień guzowaty (podudzia, bolesne, rzadko w nich ziarniniaki) oraz guzki podskórne niebolesne - tu często ziarniniaki; sarkoid odmrozinowy - nietrwałe plamy odbarwieniowe
- oczy: zapalenie tęczówki/ciałka rzęskowego (może prowadzić do jaskry i utraty wzroku), zapalenie naczyniówki, siatkówki, zajęcie n wzrokowego; zajęcie gruczołów łzowychzahamowanie wydzielania łez
- zapalenie ślinianek przyusznych kserostomia
- śledziona, wątroba - ziarniniaki, czasem powiększenie
Poza tym zajęcie szpiku kostnego, nerek, mm, szkieletu, nn czaszkowych innych niż II - rzadko. Czasem hiperkalcemia, hiperkalciuria - ale bez związku z niszczeniem kości! (raczej makrofagi w ziarniniakach produkują dużo wit D).
Klinika: często bezobjawowo, wykrycie przypadkowe w rtg. Jeżeli są objawy - to takie jak wynika z zajęcia poszczególnych narządów i gorączka, anoreksja, spadek m.c., nocne poty. Zesp. Mikulicza: zajęcie błony naczyniowej oka i przyusznic.
65 - 70% pacjentów po sterydoterapii całkowicie powraca do zdrowia!
Alergiczne zapalenie płuc (hypersensitiviti pneumonitis):
- zaczyna się od pęcherzyków, najczęściej ch. zawodowa (siano - płuco farmerów) (inne - tartak, płuco serowników, młynarzy, hodowców gołębi, pracowników przemysłu chemicznego, płuco ,nawilżone” - pracowników chłodni, płuco pracujących przy słodzie. Szczegółowe czynniki alergizujące w tych zapaleniach: tab. str. 541)
Klinika: ostra reakcja po 4-8h od ekspozycji (kaszel, gorączka, duszność) lub choroba przewlekła (kaszel, duszność, ↓ m.c.)
Większość pacjentów: w surowicy kompleksy immunologiczne (nadwr. t.III), z czasem dołącza się nadwrażliwość t.IV (reakcja opóźniona).
Morfologia: nieregularne nacieki z kom. jednojądrowych z zagęszczeniem okołooskrzelowym (tu mogą powstać zapalne ziarniniaki) (ale choroba dotyczy pęcherzyków: zajęte pęcherzyki układają się okołooskrzelowo - umiejscowienie zmian pozwala na różnicowanie z np. POChP - tam były wcześniej, w drogach oddechowych).
Zespoły rozlanego krwawienia pęcherzykowego:
/nie obejmuje przyczyn wtórnych, jak bakteryjne zapalenie, bierne przekrwienie żylne, skaza krwotoczna/
- grupa chorób o podłożu immunologicznym, występuje triada objawów: krwioplucie, niedokrwistość, rozlane nacieczenie płucne
A) Zespół Goodpasture'a: gwałtowne KZN i krwotoczne śródmiąższowe zap. płuc w mechanizmie cytotoksycznym nadwr. t.II; linearny układ IgG, IgA lub IgM w błonie kłębuszków/przegrodach międzypęcherzykowych, ogniskowa martwica ścian pęcherzyków z krwotokami, pogrubienie ścian, hipertrofia komórek wyściełających przegrody; hemosyderyna w makrofagach. Lecz.: plazmfafareza, immunosupresja.
Podobny obraz: idiopatyczna hemosyderoza płucna (ale brak zmian w nerkach i brak krążących przeciwciał przeciw antygenom błony podstawnej).
B) Zapalenie naczyń płucnych i ziarniniak Wegenera: ,,połączenie martwiczego zapalenia naczyń/martwica włóknikowata/ ze śródmiąższowym zapaleniem martwiczo - ziarniniakowym”; objawy: przewlekłe zap zatok, krwawienie z nosa, perforacje nosowe, kaszel, krwioplucie, ból w klp, zagęszczenia w rtg; ograniczony WG: tylko płuca (bez grn dr odd i nerek)
C) Płuco w zaburzeniach kolagenowych naczyń (SLE itd.. - patrz klasyfikacja restrykcyjnych chorób płuc): zapalenie śródmiąższowe + rozlane włóknienie, obraz jak w IPF, często plaster miodu; zespół Caplana: nasilona pylica płuc u chorych z RZS którzy są eksponowani na węgiel, krzem lub azbest - patrz rozdz. 8 choroby środowiskowe
D) Patologia przeszczepu (przeszczep np. w nieodwracalnym nadciśnieniu płucnym, ciężkiej rozedmie, mukowiscydozie); Odrzucanie:
- ostre: Klinicznie oceniać gdy u biorcy gorączka, leukocytozam nacieki w płucu. stopnie: 1. Minimalny (delikatne nacieki okołonaczyniowe z limf, histiocytów) 2.Umiarkowany (większe, ,,mułkowate”(??) nacieki kom jednojądr,czasem podśródbłonkowy naciek limfocytów/=endothelialitis/) 3. Średni (intensywne nacieki okołonacz i endothelialitis, limfocytarne śródmiąższowe zap płuca) 4. Ciężki (rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych, błony szkliste, martwica włóknikowata w naczyniach)
- przewlekłe: dróg oddechowych (bronchiolitis obliterans - zarastające zap oskrzelików/włóknienie/) i naczyń (naciek jednoj, przerost intimyzarośnięcie światła; często w naczyniach blaszki z makrofagami obładowanymi lipidami, dlatego przewlekły odrzut naczyń często nazywany miażdżycą naczyń przeszczepu);
CHOROBY NACZYŃ PŁUCNYCH
Zmiany zakrzepowo - zatorowe płuc, krwawienia i zawały płucne
- większość nierozpoznana, a są częstą przyczyną zgonów!
- ponad 95% zatorów z żył kk dln
- czynniki ryzyka: przedłużony pobyt w łóżku, zabieg chirurgiczny nóg, silny uraz (oparzenia i mnogie złamania), zastoinowa niewydolność serca, ♀ w okresie okołoporodowym i przyjmujące p.o. estrogeny, uogólniona choroba npl
- zamknięcie tętnicy płucnej powoduje 1) niedokrwienie obwodowego miąższuspadek produkcji surfaktantu i ruchomości płuca z powodu bólu obniżenie saturacji, 2) wzrost ciśnienia w tętnicy i możliwy skurcz naczyniowy neurogenny/spowodowany przez mediatory jak TX A2 i serotoninę a to z kolei powoduje zmniejszenie rzutu serca, ostre serce płucne i zgon
- zamknięcie małych naczyń często klinicznie nieme (60-80% zatorów nieme!); w przypadku istnienia czynników ryzyka mały zator może być zapowiedzią dużego (szansa takiej sekwencji: 30% po małym zatorze)!
-zamknięcie dużych naczyń - nagła śmierć (5%) zanim pacjent zdąży poczuć ból lub duszność
- nawracające zatory występują rzadko (3%) ale powodują nadciśnienie płucne i niewydolność PK
Morfologia: najczęściej w płatach dolnych, kształt stożka skierowanego pdst do opłucnej, /przypomnienie: zator jeździec - w rozwidleniu pnia płucnego/ zawał krwotoczny - pęcherzyki wypełnione krwią; obszary wypukłe, czerwono niebieskie, powierzchnia przylegającej opłucnej często z wysiękiem włóknikowa tym; po 48 zawał brązowieje, blednie, potem szarzeje powstaje obkurczona blizna
- zawał blady tylko w max 10% - wtedy gdy nastąpi upośledzenie czynności serca i krążenia oskrzelowego, lub gdy zagrożony rejon płuca niedowentylowany z powodu towarzyszącej choroby płuc; jego prawopodobieństwo rośnie tym bardziej im bardziej obwodowo ulokowany zator
Niezakrzepowe postacie zatorowości płuc: (rzadkie)
- powietrzny, tłuszczowy (w tym wypadku oprócz szkodliwości ,,z zatkania” dochodzi do toksycznego działania kwasów tłuszczowych uwolnionych z zatoru), płynem owodniowym (przez przerwane błony płodowe i żyły maciczne; rozwija się też DIC z powodu uwalniania z płynu owodniowego substancji pobudzających krzepnięcie), nadużywanie leków dożylnych (obecny w nich trójkrzemian magnezu powoduje powstanie ziarniniaków w płucach), zator szpikiem kostnym (złamania dużych kości, złamania u pacjentów z anemią sierpowatokrwinkową)
Nadciśnienie plucne i stwardnienie naczyń
- z powodu zmniejszenia łożyska naczyń płucnych (POChP - odruchowy spadek przepływu przez niedowentylowane obszary, nawrotowe zatory płucne)
- z powodu zwiększenia przepływu przez naczynia płucne: (przeciek lewo-prawy)
- pierwotne (idiopatyczne) nadciśnienie płucne wyst. w mniej niż 5% przypadków, najczęściej: młode ♀. Wyróżnia się typy: Plexiform pulmonary arteropatia, Thrombotic p~ a~, Pulmonary venooclusive disease. Prawdopodobny mechanizm: najpierw okres skurczu odruchowego (mało PGI i NO, dużo endotelin; 10% pacjentów z pierwotnym nadc. płucnym ma np. objaw Reynauda), który z czasem doprowadza do nieodwracalnych zmian morfologicznych: pogrubienia błony wewnętrznej naczyń, ,,reduplikacja” wewnętrznej i zewn. błony elastycznej”, hipertrofia mięśniówki; jeżeli choroba trwa długo może rozwinąć się zmiany splotowate (wielokanałowe uwypuklenia ścian, coś jak tętniak tylko właśnie wielokanałowy) i martwicze zap tętnic z martwicą włóknikowatą. Zmiany te dotyczą całego drzewa tętniczego płuc.
Objawy kliniczne: zmęczenie, duszność wysiłkowa, omdlenia - zwłaszcza w czasie wysiłku, czasem ból w klp. Zgon po kilku latach (albo przeszczep płuca).
- rodzinne nadciśnienie płucne (rzadkie): defekt rec. TGF-β
ZAKAŻENIA PŁUC
Prawidłowy miąższ płuca sterylny (mimo tegolarnego aspirowania treści nosogardła przez sen nawet u zdrowych osób). Niedobory odporności predysponują do zapaleń płuc:
Niedobory odp humoralnej zakażenia bakteryjne ropotwórcze
Komórkowej wirusowe, prątki, Pneumocystis carini
Trochę promocji zdrowia wg Robbinsa: papierosy upośledzenie oczyszczania rzęskowego i aktywności makrofagów; alkohol upośledzenie wykrztuszania i odruchów nagłośni, aktywności neutrofili i chemotaksji.
Robbins nie dzieli dokładnie zapaleń płuc wg obrazu histologicznego, wspomina tylko:
- Ostre bakteryjne ZP: odoskrzelowe (bronchopneumonia; ogniska zapalne rozproszone) lub płatowe (zajęte przylegające przestrzenie powietrzne, wypełnione jednorodnym płynem wysiękowym; 90% z tych: S. pneumoniae - głównie płaty dolne lub prawy płat środkowy).
Podział na zespoły zapalenia płuc wg etiologii: (str 549, wymieniam te najważniejsze)
1) Środowiskowo nabyte zapl płuc: S.pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis, S. ureus, Legionella, Klebsiellae, Pseudomonas
2) Środowiskowo nabyte atypowe: Mycoplasma, Chlamydia, Coxiella (gorączka Q), Vir: RSV, para grypy, grypa A i B, Adenovir
3) Wewnątrzszpitalne: Enterobakterie: Klebsiella, Serratia, E. coli; Pseudomonas, S. aureus
4) Aspiracyjne: beztlenowa flora ustna (BPPF: Bacteroides, Prevotella, Fusobacterium, Peptostreptococcus) oraz S.pneumoniae, S.aureus, H. infl., Pseudomonas
5) Przewlekłe: Nocardia, Actnomyces, ziarniniakowe (Mycobacterium i prątki nietypowe)
6) Martwicze ZP i ropień płuca: beztlenowce, czasem domieszka tlenowców
7) u osób o zmniejszonej odporności: CMV, Pneumocystis carini, Mycobacterium avium-intracellulare, Inwazyjna aspergiloza i kandydoza i wszystkie wymienione wyżej;)
Ad.1) środowiskowo nabyte: często z grn dr odd; przebieg ostry z nagłym początkiem i wysoką gorączką, wytwórczym śluzowo-ropnym kaszlem; stany predysponujące: cukrzyca, POChP, zastoinowa wada serca, niedobory imm, obniżona funkcja śledziony (także np. w anemii sierpowaty krwinkowej).
Przed antybiotykami przebieg z etapami (w zapaleniu płatowym): przekrwienie, zwątrobienie czerwone (po kilku dniach; przestrzeni pęcherzykowe wypełnione erytrocytami, neutrofilami, włoknikiem, na opłucnej wysięk włóknikowy/włóknikowo-ropny), zwątrobienie szare (liza komórek, zostaje tylko włóknikpłuco suche, szare, twarde), rozejście (enzymatyczne trawienie lub wykrztuszanie wysięku włóknikowego, struktura płuca pozostaje niezmieniona).
Powikłania: ropnie płuca, ropniaki opłucnej, pozapalne guzy włókniste, sepsa.
Środowiskowe niepneumokokowe ZP - cechy charakterytyczne:
H.infl.: szczególnie pacjenci chorujący przewlekle na płuca
M. catarrhalis: osoby starsze i POChP
/trzy powyższe drobnoustroje: S.pneum., H.infl, M. cat: otitis media u dzieci/
S. aureus: dzieci, zdrowi dorośli lub po wirusowych schorzeniach dr odd; częstsze powikłania ropne!; narkomani: gronkowcowe zap płuc i zap wsierdzia
K. pneumoniae: osoby osłabione, niedożywione (np. alkoholicy); galaretowata plwocina
Pseudomonas: mukowiscydoza!! Ale dla tego patogenu najczęstsze zakażenia szpitalne. Łatwo wnika do naczyń posocznica!!!
Legionella: powoduje chorobę legionistów (endemiczne występowanie w związku z klimatyzacją, częsta u biorców narządów, często ciężki przebieg), lub gorączkę Pontiac (gorączka bez objawów płucnych, ustępuje sama)
Ad.2) Środowiskowe atypowe: różni się od typowego niewielką ilością plwociny, brakiem nacieku w badaniu przedmiotowym, niewielkim wzrostem liczby białych krwinek; dotyczy:
- Mycoplasma: dzieci i młodzi dorośli; wzrost stężenia zimnych aglutynin! (ale dziś niestosowane to jako dgn)
- RSV: niemowlęta i dzieci
- Adenvir - rekruci
Proces zapalny najczęściej ograniczony do ścian pęcherzyków płucnych. Może przechodzić w ARDS. Przebieg kliniczny jednak bardzo różny - od niemego przez ,,przeziębienie” do ciężkiego, nawet w odniesieniu do tego samego czynnika etio.
Leczenie empiryczne erytromycyną, bo skuteczna przeciw Mycoplasma i Chlamydia.
Ad.3) Wewnątrzszpitalne: tu należy tzw. ,,ventilator-associated pneumonia” (u chorych sztucznie wentylowanych), najcz. Wywoływane pałeczkami G+ (Enterobacteriaceae i Pseudomonas) lub S. aureus.
Ad.4) Zachłystowe: zapalenie chemiczno-bakteryjne; piorunuący przebieg klin.
Gruźlica /str.561-schemat historii naturalnej gruźlicy/
Stany chorobowe sprzyjające zarażeniu: AIDS, cukrzyca, choroba Hodgina, przewlekła choroba płuc - szczególnie pylica krzemowa, przewlekła niewydolność nerek, niedożywienie, alkoholizm, immunosupresja.
Zakażenie ≠ choroba!
Zakażenie często bezobjawowe: w płucach zagnieżdżone prątki, najczęściej w 1 małym ognisku, widoczny jest guzek ostrzegawczy w rtg, ale choroba nie ujawnia się do czasu aż osoba zakażona z różnych przyczyn znajdzie się w stanie upośledzonej odporności (może nie ujawnić się przez całe życie). Rzadko w momencie zakażenia objawy: gorączka i wysięk opłucnowy. Zakażony ale z chorobą nieaktywną nie zaraża.
Test tuberkulinowy = test Mantoux:
-bada nadwrażliwość opóźnioną na białka prątków
- nie różnicuje zakażenia i choroby
- fałszywie ujemny: niektóre infekcje wir, Sarkoidoza, niedożywienie, choroba Hodgina, gruźlica zaawansowana ,,nadmiernie aktywna”
- fałszywie dodatni: np. zakażenie prątkami atypowymi
-np. w Afryce i Azji 80% populacji - test + (zetknęli się z gruźlicą). Ale szacuje się, że gruźlica aktywna rozwija się u około 5% zakażonych (ogólnie, w populacji światowej)
Nie da się wyhodować prątka w materiale z centrum martwicy serowatej, prątków już tam nie ma bo zbyt mało tlenu i zbyt niskie pH.
Ziarniniaki i martwicze jamy w przebiegu gruźlicy są efektem nadwrażliwości immunologicznej (komórkowej) gospodarza, nie bezpośredniej działalności prątków.
GRUŻLICA PIERWOTNA:
- u osoby uprzednio nie narażonej na ekspozycję (a więc nie uczulonej); u osób starszych i z upośledzoną odpornością odporność na prątki może zanikać a więc mogą mieć gruźlicę pierwotną więcej niż 1 raz
- faza wczesna: 3 tyg; niekontrolowana proliferacja prątków w makrofagach płucnych i w drogach oddechowych, bakteriemia, zagnieżdżenie w różnych miejscach - mimo bakteriemii zwykle nie ma objawów ogólnych; ognisko zagnieżdżenia pierwotnego p®atków w płucach z szarobiałym naciekiem zapalnym: ognisko Ghona (zlokalizowane najcz. Podopłucnowo w dln części górnego płata albo grn części dolnego); po przejściu fagocytów z prątkami do ww chłonnych rozwija się zespół Ghona (miąższowe ognisko pierwotne i zajęte chorobowo węzły); w zespole Ghona zmienione chorobowo miejsca są zwłókniałe - jeśli wapnieją nazywa się to zespół Rankego
- po tych 3 tyg rozpoczyna się odpowiedź komórkowa (jak do tego dochodzi - interleukiny i szczególy molekularne: str.555; ogólnie: rozwija się odpowiedź z udziałem TH1, LT CD4+ za pomocą IFN- γ pobudzają makrofagi do produkcji NO, który ma niszczyć prątki; w ten sposób też rozwija się odporność na kolejne prątki)
- w czasie pierwszych kilku tyg równolegle do procesu w płucach dochodzi do rozsiewu drogą limfatyczną i krwionośną; u osób z prawidłową odpornością wraz z rozwojem odpowiedzi komórkowej rozwój choroby w miejscach gdzie dotąd dotarły prątki ,,staje w miejscu” (do końca życia nosiciela albo do osłabienia odporności), tam są obecne gruzełki pierwotne:
Serowaciejące lub nie
Otoczone pierścieniem fibroblastów
Dookoła naciek limfocytów
W centrum obecne komórki olbrzymie
- jeżeli zakażona prątkiem została osoba z już upośledzoną odpornością nie ma etapu uśpienia: - rozwija się postępująca gruźlica pierwotna
- duży niedobór odporności brak nadwrażliwości komórkowej i reakcji organizmu na prątki nie powstają kolejne ziarniniaki serowaciejące (gruźlica niereaktywna)
GRUŹLICA WTÓNA (REAKTYWOWANA)
- ,,popierwotna”
- reaktywacja uśpionych prątków lub kolejny kontakt z prątkiem egzogennym u osoby która ma już pobudzoną odporność kom
- lokalizacja w szczycie jednego lub obu płuc (naciekgruzełkiwłóknistozwapniałe blizny)
- natychmiastowa, silna reakcja tkankowaszybkie otoczenie ogniskamniej nasilone zajęcie ww chłonnych
- bardziej typowo tworzenie się jam w płucachplwocina zawierająca prątki
Możliwe postacie:
- wtórna postępująca gruźlica płuc: erozja ścian oskrzeli, naczyń krwionośnych (krwioplucie), dużo martwicy serowatej, jamy, włóknienie; leczenie może ten proces zatrzymać
- gruźlica prosowata płuc: prątki do: naczyń limfatycznych przewodów limfprawa połowa sercaz krwią rozsiew do płuc
-zajęcie opłucnej: wysięk opłucnowy, ropniak gruźliczy, zarostowo-włókniste zap opłucnej
- wykrztuszanie lub drogą limfatyczną: gruźlicze zapalenie wewnątrzoskrzelowe, wewnątrztchawicze, gruźlica krtani
- układowa gruźlica prosowata - prątki dostają się do żył płucnych i przez serce płyną na obwód; zmiany najbardziej widoczne w wątrobie, szpiku, śledzionie, nadnerczach, oponach, nerkach, jajowodach i najądrzu
- izolowana gruźlica narządowa - rozsiew też przez układ krwionośny; najczęściej: opony, nerki, nadnercza, kości (kręgi: choroba Potta, powstają tzw. zimne ropnie które mogą ,,zsuwać się” do jamy brzusznej/miednicy), jajowody
- zap. ww chłonnych: najczęstsza pozapłucna postać gruźlicy; gdy dot. Ww szyjnych: scrofulosis
- gruźlica jelitowa: dawniej izolowana (bez płuc) z picia mleka, dziś: w postępującej wtórnej z połykania odkrztuszonej plwociny
Objawy: (kiedy już się pojawią, długo bez): gorączka pojawiająca się po południu i stopniowo opadająca, kaszel, anoreksja, nocne poty; potem krwioplucie, ból opłucnowy; objawy z odpowiednich lokalizacji pozapłucnych (np. choroba Potta może prowadzić do paraplegii, zajęcie jajowodów - niepłodność)
PRĄTKI NIEGRUŹLICZE: wywołują przewlekłe choroby płuc, głównie u osób z innymi chorobami płuc; gdy upośledzona odporność lub duże wyniszczenie - mogą naśladować gruźlicę (zajęcie szczytów z powstaniem jam, limfadenopatia, hepatosplenomegalia); M. avium (nie wiem czy to się tyczy wszystkich niegruźliczych): nie tworzą się ziarniniaki, ale w rozsiewie ogólnoustrojowym widać piankowate histiocyty obładowane prątkami.
Zakażenia grzybicze:
Płuc dotyczą:
Zakażenia głębokie |
Zakażenia oportunistyczne |
Grzyby dymorficzne (Histoplasma capsulatum, Coccidioides, Blastomyces) - są to grzyby o wysokiej zjadliwości |
Drożdżakopodobne(Candida, Cryptococcus), pleśnie (Aspergillus, Mucor) - grzyby o niskiej zjadliwości |
KANDYDIOZA
- C. albicans - najczęstszy grzyb chorobotwórczy
Morfologia: /str. 562 dużo zdjęć grzybów/ rozpoznajemy po grzybni rzekomej czyli pączkowaniu
Klinika: Kandydioza może obejmować błony śluzowe (najczęstsza: pleśniawki w jamie ustnej; poza tym zakażenie pochwy - częściej u chorych na cukrzycę, ciężarnych, antykoncepcja hh p.o. - upławy ,kłaczkowate”; przełyk - nie tylko AIDS, też np. w rozrostach ukł. chłonnego - po chemioterapii neutropenia predysponująca do zakażeń drożdżakowych), skórę (onychomykoza, paronychia, folliculitis, wyprzenie, ,,wysypka pieluszkowa” niemowląt to też Candida), odrębna jednostka chorobowa: przewlekła kandydoza śluzówkowo - skórna (upośledzenie LT , towarzyszy temu niedoczynność przytarczyc, choroba Addisona, autoprzeciwciała)
-narządy wewnętrzne (kandydoza inwazyjna - rozsiew przez krew, ropnie: nerek, m sercowego, wsierdzia, mózgu /meningtis i mikroropnie mózgu/, wewnętrzne zapalenie oka (dowolnej struktury), PŁUC (obustronne nacieki guzowate)
KRYPTOKOKOZA
- niemal wyłącznie zakażenie oportunistyczne
- mikro: otoczka wybarwiająca się tuszem chińskim lub PAS
- wdychanie z ziemią/odchodami ptaków zajęcie płuc rozsiew krwią najczęściej zapalenie opon; mogą powstać zmiany typu ,,baniek mydlanych” (masy grzyba w przestrzeniach okołonaczyniowych)
MUKORMYKOZA I INWAZYJNA ASPERGILLOZA
- reakcja ropna/ziarniniakowi
- mukormykoza (Zygomycetes) nosowo - mózgowa i płucna: kolonizacja jamy nosowej i szerzenie przez ciągłość; pacjenci z cukrzycową kwasicą ketonową
- inwazyjna aspergiloza: głównie płuca naczynia krwionośne rozsiew głównie mózg
- alergiczna aspergiloza oskrzelowo - płucna: u pacjentów z astmą, nadwrażliwość typu I na grzyb rosnący w oskrzelach
- aspergilloma: kropidlakowy grzybniak płuc; rzyb kolonizuje wcześniej istniejące jamy (np. po gruźlicy, rozstrzenie, torbiele)
GRZYBY DYMORFICZNE:
- lokalizacja ograniczona do płuc: pacjenci z normalną odpornością (osłabieni - rozsiew)
- zmiany morfologiczne w płucach przypominają gruźlicę (makrofagi wypełnione drobnoustrojami ziarniniaki z martwicą centralną włóknienie i wapnienie)
- z drugiej strony powstają też guzowate masy w okolicy wnęki imitujące raka, a zakażenia skóry wyglądają jak ca plano
- czasem owrzodzenia jamy ustnej, języka, krtani
- wysoka gorączka (w gruźlicy niska, opadająca), hepatosplenomegalia, aemia, leukopenia, trombocytopenia
- dgn: antygen otoczkowy Histoplazma w osoczu/moczu pacjenta
Ropień płuca
- ropień: pojedynczy
- martwicze zap. płuc: liczne drobne
Przyczyny: aspiracja materiału z zębów / migdałków (beztlenowce: Prevotella, Fusobacterium i inne), zakażonej treści żołądkowej; powikłanie martwiczego bakteryjnego zap. płuc (najczęściej S. aureus); zaczopowanie oskrzeli (np. w raku); septyczny zator
Morfologia:
- z aspiracji: częściej po str. Prawej, pojedynczo
- w miarę powiększania się ropień praktycznie zawsze przebija do dróg oddechowych poziomy płynu w oskrzelach; gdy przebija do jamy opłucnej przetoka płucno-opłucnowa, odma opłucnowa, ropniak
- może być źródłem septycznego materiału zatorowego
- silny kaszel z cuchnącą wydzieliną
Zakażenia CMV
- komórki olbrzymie z jądrem ,,oko sowy”
Zakażenia:
Wrodzone: 95% bezobjawowe; w innym przypadku: IUGR (wewnątrzmaciczne upośledzenie wzrostu), żółtaczka, hepatosplenomegalia, anemia, krwawienia, zapalenie mózgu (mikrocefalia, zwapnienia); zejście: zgon lub śródmiąższowe zap. płuc, zap. wątroby, zaburzenia hematologiczne
Okołoporodowe: najczęściej bezobjawowe, ale CMV w ślinie obecne przez wiele miesięcy, czasem śródmiąższowe zap. płuc, zaburzenia rozwoju, zapalenie wątroby
Mononukleoza: prawie zawsze bezobj, Ew.: gorączka, monocytowa, limfadenopatia, hepatomegalia, nieprawidłowe enzymy wątrobowe; wirus pozostaje utajony
CMV u osób z obniżoną odpornością: zapalenie siatkówki (najczęściej), zapalenie płuc (może się rozwinąć w ARDS), jelita grubego (martwica jelit i owrzodzenia, ,,pseudobłony”, wyniszczająca biegunka); OUN nie jest zwykle zajęty
Pneumocystoza
- oportunistyczne
- w pęcherzykach różowy piankowaty wysięk tyu ,,waty cukrowej”, pogrubione, obrzęknięte przegrody, naciek kom. Jednoj.; w barwieniu srebrem cysty o kształcie filiżanek
- suchy kaszel, gorączka, duszność
- dgn: popłuczyny oskrzelowe w bronchoskopii
Płuco w HIV
- wszystkie wymieniane do tej pory zakażenia oportunistyczne
- niezakaźne: mięsak Kaposiego, chłoniaki nieziarnicze
- liczba LT CD4 + pomocna w rozpoznaniu - są znane progi, w jakim zakresie spadku limfocytów jakie zakażenia są najbardziej prawdopodobne
4