Anatomia patologiczna - ciałka\guzki\inkluzje\...

Adria - miocyty serca, które utraciły poprzeczne prążkowanie i miofilamenty z powodu toksycznego uszkodzenia Adriamycyną (doxorubicyną);

Aschoff (guzki) - ogniska zwyrodnienia śluzowatego i włóknikowatego w mięśniu sercowym w przebiegu gośćcowego zpalenia mięśni sercowego;

Asteroid bodies (ciałka gwiaździste) - kwasochłonne, gwiaździste wtręty (inkluzje) w komórkach olbrzymich w sarkoidozie i berylozie.

Auera - pojedyncze, pałeczkowate twory, znajdujące się w cytoplazmie tuż przy jądrze, barwiące się na różowo; cecha różnicująca mieloblasty od innych blastów białaczkowych;

Barra - chromatyna płciowa

Birbecka ziarnistości - ziarnistości w kształcie „rakiet tenisowych” w cytoplazmie komórek Langerhansa (histocytoza o komórkach Langerhansa, dawniej histocytoza X);

Call-Exnera - twory przypominające poronne pęcherzyki zawierające jamkę otoczoną przez rozetkowato ułożone komórki ziarniste; często widywany w tzw. dojrzałej postaci błoniaka ziarnistego - granulosa cell tumor;

Charcot-Leyden kryształy - podobne do podwójnej piramidy, widywane w plwocinie u pacjentów z astmą; wytwarzane przez eozynofile;

Councilmana ciałka - apoptotyczne, eozynofile hepatocycy w zatokach wątroby, w wirusowym zapaleniu wątroby;

Corpora amylacea - koncentryczne lamiarne struktury; argyrofilne i PAS+ ; efekt zmian degeneracyjnych w astrocytach;

Gamma-Gandy - w ogniskach zwłóknienia wokół beleczek śledziony i grudek chłonnych gromadzą się złogi żelaza i sole wapnia tworząc tzw. ciałka Gamma-Gandy; w przebiegu przewlekłego przekrwienia biernego;

Hassala - koncentryczne agregaty rogowaciejących komórek nabłonkowych oraz keratyny; w części rdzennej grasicy;

Heinza - ziarnistości pojawiające się w krwinkach czerwonych w przebiegu zatruć powodujących powstanie methemoglobiny (np. zatrucia nitro- i aminopochodnymi benzenu, aniliną); reprezentują zdenaturowaną hemoglobinę;

Hematoksylinowe - w liszaju rumieniowatym (lupus erythematosus) bezpostaciowe złogi DNA, uwolnione z jąder rozsadzanych przez przeciwciała; tkankowy odpowiednik zjawiska LE; kiedy ciałka hematoksylinoe są fagocytowane tworzą komórki LE;

Howella-Joly'ego - fragmenty chromatyny we krwi obwodowej; objaw asplenii;

Hirano ciałka - eozynofile (podobne do piłki nożnej = football shaped) inkluzje w neuronach mózgu; part of normal aging, jednak znacznie liczniejsze w chorobie Alzheimera;

Hutchinsona zęby - zapalna destrukcja zębów widywana w kile III-rzędowej

Kayser-Fleicher pierścienie - szare do brązowych pierścienie będące depozytami miedzi w rogówce (w błonie Descemeta) u pacjentów z chorobą Wilsona;

Lewy ciałka - inkluzje cytoplazmatyczne w postaci okrągłych koncentrycznych laminarnych struktur, słabo eozynofilnych; widywane w neuronach w chorobie Parkinsona;

Libman-Sacks guzki - niebakteryjne brodawkowate struktury (ang. vegetation) na zastawce dwudzielnej i trójdzielnej widywane w SLE (Systemic Lupus Erythematosus);

Lpofuscyny ziarenkaa - tzw. barwnik ze zużycia; polimery kompleksów białkowo-lipidowych pochodzące z submikroskopowych ognisk rozpadu cytoplazmy, odpowiedzialne za zanik brunatny;

Russela - szkliste kule w cytoplazmie komórek plazmatycznych lub plazmocytoidnych; po rozpadzie komórek (Cornila) przedostają się do zrębu np.w twardzieli; barwią się eozyną na różowo;

Schilera i Duvala - struktury przypominające prymitywne kłębuszki nerkowe; element utkania endodermal sinus tumor (yolc sac tumor);

Mallory'ego - ciałko szkliste (filamenty pośrednie szkieletu wewnętrznego komórki, zwłaszcza parakeratyna) w hepatocytach widywane w uszkodzeniach wątroby alkoholowych, marskości, chorobie Wilsona;

Michaelisa-Gutmana ciałka - w malakoplakii w gęsto ułożonych makrofagach o kwasochłonnej cytoplaźmie (komórki von Hansemanna) zawierają powiększone lizosomy z resztkami bakterii; w lizosomach tych odkładają się sole wapnia dając obraz ciałek Michaelisa-Gutmana;

Negriego ciałka - cytoplazmatyczne eozynofile inkluzje w neuronach (szczególnie w komórkach Purkiniego w móżdżku i neuronach hippokampa); patognomiczne dla wścieklizny;

Reinkego krystaloidy - w Leydig (interstitial) Cell Tumor

Schaumanna ciałka - w komórkach olbrzymich „ciała konchowate” (koncentryczne laminarne struktury < 50 μm) w sarkoidozie (?) i berylozie;

Schillera-Duvala ciałka - struktury przypominające prymitywne kłębuszki nerkowe; w endodermal sinus tumour (yolk sac tumour);

Verocay ciałka - palisadowaty układ jąder w utkaniu Schwannoma (neurilemmoma);



Anatomia patlogiczna - zespoły

Alporta - glomerulopatia dziedziczna (gromerlonephritis hereditaria), której istotą jest rozszczepianie błony podstawnej włośniczek kłębuszków; klinicznie krwiomocz ujawniajacy się w dzieciństwie; inne składowe zespołu:
- głuchota na tony o określoej wysokości
- zaburzenia widzenia (zaćma, przemieszczenie soczewki, zniekształcenie rogówki)

antyfosfolipidowy - skłonność do zakrzepicy żył i tętnic, małopłytkowość, skłonność do poronień, występowanie przeciwciał antykardiolipidowych (klas IgG i IgM) i antykoagulantu toczniowego.

Ashermana - ustanie miesiączkowania nie wynikające z zaburzeń hormonalnych; bywa powikłaniem wyłyżeczkowania endometrium;

Babińskiego i Fröhlicha - opóźnione pokwitanie męskie (pubertas tarda) spowodowane przez zapalenie lub urazy podwzgórza, niewydolność jąder (jako powikłanie zapalenia przyusznic lub wnętrostwa); klinicznie otyłość, płaskostopie, wygięcie kręgosłupa, kolana koślawe, apatia, bóle głowy, łatwe męczenie się, czasem nadmierny apetyt;

Barlowa - zespół wypadania płatków zastawki dwudzielnej;

Budda i Chiariego - zwężenie żył wątrobowych o nieznanej przyczynie lub jako skutek zakrzepicy zkrzepicy spowodowanej uciskiem lub naciekaniem przez choroby z sąsiedztwa (nowotwory); jedna z przyczyn przewlekłego przekrwienia wątroby; wątroba o wyglądzie gałki muszkatołowej; wodobrzusze głównymobjawem

Cogana - jeden z zespołów mezenchymalnych; w narządzie spiralnym i ślimaku obecna nowo utworzona kość z cechami zwyrodnienia; głuchota, śródmiąższowe zapalenie rogówki;

Cushinga choroba/zespół - przyczyny: rozrost gruczolaka lub raka nadnerczy, inne nowotwory (np. rak owsianokomórkowy płuc, leczenie kortykosteroidami; objawy: związane z nadmiarem kortyzolu (hiperglikemia-[poliuria,polydypsia], otyłość, rozstępy skórne, naczyniowa skaza krwotoczna, osteoporoza, zmęczenie mięśniowe), mineralokortykosteroidów (nadciśnienie tętnicze), androgenów (wirylizacja - zaburzenia miesiączkowania, owłosienie typu męskiego), hormonu melanotropowego (wraz ze wzrostem stężenia ACTH niewielkie przebarwienie skóry; charakterystycznie tylko dla choroby Cushinga!);

Dandy'ego, Walkera i Taggerta zespół - niedrożność otworów Magendiego i Luschki, hypoplazja robaka móżdżku, uwypuklenie opon okolicy potylicznej; jedna z przyczyn wodogłowia wewnętrznego;

Danlosa - jedna ze skaz naczyniowych uwarunkowanych genetycznie; nieprawidłowa budowa ściany naczyń;

DiGeorge'a - selektywne zaburzenia immunologiczne związane z niewydolnością komórek T; spowodowany zaburzeniami rozwojowymi 3 i 4 - tej kieszonki skrzelowej; jednoczesna aplazją przytarczyc, grasicy i komórek C tarczycy;

Downa - (trisomia 21), „mongolizm”; najczęstszy zespół uwarunkowany genetycznie; zaburzenia w układzie kostnym (skrócone żebra i kości długie), upośledzenie umysłowe, twarz i ciemię spłaszczone, szpary powiekowe skośne, wyraźne zmarszczki nakątne, tendencja do zaćmy, poprzeczna „bruzda małpia” na dłoni, często wady wrodzone serca, powiększone uszy i język (bruzdowaty), wady rozwojowe jelit (2-3%) w tym choroba Hirschprunga, duża podatność na zakażenia, zagrożenie ostrą białaczką limfatyczną, pierwszy i drugi palec u stóp szeroko rozstawione, mężczyźni są bezpłodni;

Edwardsa - (trisomia 18, kariotyp 47XX)

Ehlersa - jedna ze skaz naczyniowych uwarunkowanych genetycznie; nieprawidłowa budowa ściany naczyń;

Eisenmengera - przekształcenie wrodzonej wady serca bezsiniczej w siniczą; przerost prawej komory i nadcisnienie płucne;

Fallotta - tetralogia, sinicza (od początku) wada serca; 1) niedorozwój odpłwu komory prawej (zwężenie ujścia pnia płucnego, zwężenie samego pnia płucnego i jego gałęzi), 2)ubytek w przegrodzie międzykomorowej (zwykle w części błoniastej), 3) odejście aorty znad obu komór, 4) przerost komory prawej;

Fanconiego anemia - dziedziczenie autosomaln dominując; towarzyszące objawy: hypoplazja nerek, nieobecne lub hypoplastyczne kciuki lub kości promieniowych, hyperpigmantacja skóry, microcephalia; pacjenci w grupie ryzyka zachorowania na ostrą nielimfocytarną białaczkę, raka płaskonabłonkowego, wątrobiaka (hepatoma);



Gardnera - autosomalny dominujący; polipy gruczolakowate okrężnicy, często w żołądku i przy brodawce dwunastniczej, kostniaki czaszki i kości długich, nowotwory tkanek miękkich skóry; wysokie ryzyko powstania raka jelita grubego;

Gaucher choroba - autosomalna recesywna lizosomalna choroba spichrzeniowa (sphingolipidozy);

Gilberta - konstytucjonalna dysfunkcja wątroby; obniżony poziom aktywności urydynodwufosforanowej transferazy glukuronylowej prowadzi do umiarkowanego podwyższenia poziomu bilirubiny nie związanej (pośredniej);

Goodpasteure'a - przeciwciała skierowane przeciwko błonie podstawowej powodują jej destrukcję w kłębuszkach nerkowych i płucach; szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek oraz martwicze i krwotoczne zapalenie płuc;

Hammana i Richa - samoistne włókniejące śródmiąższowe zapalenie płuc

Hansena chroba - trąd (lepra)

HELLP - kombinacja hemolizy, podwyższonych wartości prób wątrobowych i obniżonego poziomu płytek; obserwowan w zatruciu ciążowym;

Hippela i Landaua - guz z komórek chromochłonnych (barwiak) współistniejący torbielami nerek, wątroby, trzustki i najądrzy, rakiem nerki, mnogimi naczyniakami oraz z haemangioblastoma móżdżku;

Hornera - patrz zespół Pancoasta;

Hortona choroba - olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnicy skroniowej;

Huntera - typ II mucopolisacharydozy; związana z chromosomem X, recesywna;

Hurlera - typ I mucopolisacharydozy;

Kartegenera - wrodzony zespół upośledzenia ruchu rzęsek nabłonka oddechowego - CDS;

Klinefeltera - XXY



Krabbe choroba (ang. AKA - globoid cell leukodystrophy) - choroba o komórkach globoidalnych, lizosomalna choroba sichrzeniowa (sfingolipidoza); istotą choroby jest niedostateczna aktywności beta-galaktozydazy galaktocerebrozydu; charakterystyczne komórki globoidalne są makrofagami zawierającymi galaktocerebrozyd (ceramid galaktozowy); zanika oligodendroglej a wtórnie mielina; dziecko żyje 1-2 lata;

Landaua i Hippela - guz z komóek chromochłonnych (barwiak) występujący razem z torbielami nerek, wątroby, trzustki, najądrzy, rakiem nerki, licznymi naczyniakami oraz z haemangioblastoma móżdżku;

Langego i Jervella - zaliczany do grupy zespołów mezenchymalnych;
rozległe zwyrodnienie zakończeń czuciowych narządów ślimaka i aparatu przedsionkowego; głuchocie towarzyszą odchylenia EKG;

Löflera - eozynofilowe zpalenie płuc z wysiękiem śródpęcherzykowym obfitującym w granulocyty kwasochłonne oraz eozynofilią sięgającą 70%; może towarzyszyć np. wędrówce larw glist (Ascaris);

Maffuciego - liczne naczyniaki jamiste skóry (haemangioma cavernosum) i liczne kostniaki wewnątrzkostne (enchondroma);

Mallory'ego i Wiessa - pęknięcia błony śluzowej przełyku i wpustu, równoległe do długiej osi tych narządów; powstają po silnych i uporczywych wymiotach i powodują krwotok;

Marfana - uogólniony defekt tkanki łącznej, charakteryzujący się mnogimi wadami układu szkieletowego, sercowo-naczyniowego, oczu (zwichnięcie soczewki), ucha zewnętrznego; zaliczany do grupy zespołów mezenchymalnych;

McArdlea: typ V glikogenozy;

McCune'a i Albrighta - współistnienie dysplazji włóknistej (dysplasia fibrosa)
z kawowymi plamami na skórze i zaburzeniami czynności gruczołów dokrewnych; nadmiar gonadotropin i przedwczesne dojrzewanie; zahamowanie wzrostu kości na długość; czynność przytarczyc prawidłowa;

Meigsa - w ok. 20% przypadków otoczkowiaka (fibrothecoma) pojawia się płyn w jamie otrzewnowej i opłucnowej;

Mkulicza choroba - zmiany zapalne na tle immunizacyjnym ograniczone do ślinianki; obecnie nie używa się tej nazwy;
Morganiego, Adamsa i Stokesa - napadowe omdlenia w toku częstoskurczu lub migotania komór, zaburzeń przewodzenia z bradykardią lub napadowego zahamowania automatyzmu serca;

Morquio - mukopolisacharydoza typu IV; śluzowielocukry gromadzące się w chondrocytach chrząstki nasadowej kostnieją; konsekwencją tego zahamowanie wzrostu kości na długość; karłowaty wzrost skojarzony jest z ubytkami uzębienia, zmętnieniem rogówki, opóźnionym rozwojem umysłowym;

Nezelofa - brak grasicy i zaburzenie odporności komórkowej (podobnie jak w zespole DiGeorgea) przy prawidłowej czynności przytarczyc;

Niemanna-Picka - autosomalna recesywna lizosmalna choroba spichrzeniowa; gromadzenie sfingomieliny spowodowane pierwotnym niedoborem sfingomielinazy (wątroba, śledziona, szpik, węzły chłonne , płuca, układ nerwy);

Oliera choroba - (enchondromatosis) liczne wewnątrzkostne guzy chrzęstne powstałe z resztek chrzęstnych z życia płodowego; najczęściej w przynasadach, w mierę wzrostu chorego również w trzonach; często skojarzony z nowotworami sznurów płciowych i zrębu w jajniku (sex cord stromal tumour);

Osler-Weber-Rendu - dziedziczenie autosomalne dominujące; krwotoczne teleangiektazje; liczne rozszerzenia i tętniaki drobnych tętniczek i naczyń

Pancoasta - rak rosnący w szczytach płuc nacieka okolicę nadobojczykową, nadżera górne żebra, uciska splot barkowy i pień układu współczulnego, powodując stałe silne bóle barku i ramienia, zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki górnej i wpadnięcie gałki ocznej (zespół Hornera). Wszystkie objawy łącznie - zespół Pancoasta.

Pataua (trisomia 13) - rozszczep wargi i podniebienia, wystające czoło, niedorozwój żuchwy, małoocze i szczeliny tęczówki, zaburzenia kształtu małżowiny usznej, brak opuszki węchowej, nadmierna liczba palców lub ich zrośnięcie, głuchota, wady rozwojowe serca, przepuklina pępkowa i pachwinowa;

Peutza i Jeghersa - zespół, dziedziczenie autosomalne dominujące; liczne hamartomatyczne (składające się z tkanki nabłonkowej, łącznej i mięśniowej gładkiej) polipy w jelicie cienkim (96% przypadków), odbytnicy (30%), okrężnicy (29%) i żołądku (24%); współistnieje z nim ciemne zabarwienie warg i błony śluzowej jamy ustnej, skóry wokół oczu oraz na dłoniach i stopach. Polipy nie złośliwieją. Tendencja do występowania jednocześnie złośliwych nowotworów trzustki, jajników i in.

płucno-sercowy zespół - następstwo obciążenia ciśnieniowego mięśnia komory prawej wskutek utrudnienia przepływu krwi przez płuca; przerost mięśnia komory prawej, początkowo wyrównany później niewyrównany; klinicznie niewydolność prawokomorowa;

Recklinghausena choroba - włókniakonerwiakowatość; licznym guzkom (neurofibroma) towarzyszy przebarwienie skóry o odcieniu kawy z mlekiem; często współistnieją neurilemmoma, glejaki i oponiaki; złośliwiej w 10-15% (neurosarcoma);

Reitera - zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie spojówek, zapalenie śluzowo-ropne cewki moczowej;

Rey'a - encefalopati i drobnokropelkowe stłuszczenie wątroby; u dzieci po zakażeniu (prawdopodobnie wirusowym) górnych dróg oddechowych;

Schoenleina i Hoenocha - (purpura anaphylactoides); kłębuszkowe zapalnie nerek (najczęściej mezangialno-rozplemowe) z towarzyszącą purpurową wysypką skórną, wymiotami krwawymi, krwiopluciem i przemijającym łagodnym zapaleniem stawów;

Sezary'ego - chłoniak z limfocytów T o obrazie białaczkowym (różnica z mycosis fungoides) i erytrodermią ze złuszczaniem się naskórka;

Sheehana - stan niedomogi wielohormonalnej związanej z martwicą przedniego płata przysadki powstałą po obfitym krwotoku porodowym ze wstrząsem; niedobór hormonów tropowych zmniejsza czynność kory nadnerczy i tarczycy oraz gonad;

Sjögrena - suchość w ustach, suchośc spojówek, pharyngolaryngits, rhinitis sicca, często reumatoidalne zapalenie stawów, rzadziej inna choroba autoimmunizacyjna;

Steina i Leventhala - (ang. polycystic ovary syndrome); zwłóknienie i zgrubienie błony białawej; w warstwie korowej liczne torbielowate pęcherzyki jajnikowe i pęcherzyki atrezyjne; bezpłodność, cykle bezowulacyjne z drobnymi krwawieniami. W warunkach przewagi androgenów cechy wirylizacji (hirsutyzm).

---