Nowotwory CUN

U osób dorosłych - trzecia co do częstości grupa

U dzieci - druga

9% wszystkich nowotworów

85% - w jamie czaszki

u dorosłych - 70% - w przestrzeni nadnamiotowej

u dzieci - gł. podnamiotowe

Obwodowe - wywodzą się z osłonek nerwów i kom. nerwowych

Najczęstsze:

1. GLEJAK - 50-60%

2. OPONIAK - do 20%

3. przerzutowe - do 40%

Klasyfikacja WHO (nie obowiązuje na koło)

1. NOWOTWORY NEUROEPITHELIALNE

1. NOWOTWORY GLEJU GWIAŹDZISTEGO |

2. NOWOTWORY GLEJU SKĄPOWYPUSTKOWEGO | NAJCZĘSTSZE

3. NOWOTWORY GLEJU WYŚCIÓŁKOWEGO |

4. NOWOTWORY GLEJOWE MIESZANE

5. NOWOTWORY SPLOTU NACZYNIÓWKOWEGO

6. NOWOTWORY O NIEWYJAŚNIONEJ HISTOGENEZIE

7. NOWOTWORY NEURONALNE I NEURONALNO-GLEJOWE

8. NOWOTWORY MIĄŻSZU SZYSZYNKI

9. NOWOTWORY POCHODZENIA ZARODKOWEGO

1. MEDULLOBLASTOMA

2. MEDULLOEPITHELIOMA

3. NEUROBLASTOMA

4. EPENDYMOBLASTOMA

2. NOWOTWORY NN. CZASZKOWYCH I RDZENIOWYCH

3. NOWOTWORY OPON

1. OPONIAKI

2. MEZENCHYMALNE NIE POCHODZĄCE Z MENINGOTHELIUM

3. PIERWOTNE ZMIANY BARWNIKOWE

4. O NIEWYJAŚNIONEJ HISTOGENEZIE

4. CHŁONIAKI I NOW. UKŁ. KRWINKOWEGO

5. NOWOTWORY PIERWOTNYCH KOM. ROZRODCZYCH

6. TORBIELE I ZMIANY NOWOTWOROPODBNE

7. NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

8. NOWOTWORY ROZPRZESTRZENIAJĄCE SIĘ PRZEZ CIĄGŁOŚĆ

9. PRZERZUTOWE

Cechy:

1. występowanie w określonych okolicach

2. występowanie w określonym wieku - np. rdzeniak u dzieci, glejak wielopostaciowy - u dorosłych

3. częstość występowania zależy od płci - oponiak i nerwiak - częściej u kobiet, rdzeniak i szyszyniak - częściej u mężczyzn

4. brak skłonności do rozprzestrzeniania się poza jamę czaszki

Ocena złośliwości:

1. łagodny - np. oponiak. Brak martwicy, rozrostu, rozplemu naczyń i kom. niedojrzałych. Przeżycie pooperacyjne: > 5 lat

2. względnie łagodny - np. skąpodrzewiak. Obecne pojedyncze kom. niedojrzałe. Brak martwicy i rozplemu naczyń. Przeżycie pooperacyjne: 3-5 lat

3. względnie złośliwy - np. anaplastyczny gwiaździak. Zwiększona liczebność kom. niedojrzałych, niewielka ilość martwicy i figur podziałów. Obecny rozplem naczyń krwionośnych. Przeżycie pooperacyjne: 2-3 lat.

4. złośliwy - np. rdzeniak. Kom. anaplastyczne, liczne figury podziałów, martwica, proliferacja naczyń. Przeżycie pooperacyjne: 6-15 miesięcy.

Glejaki są ZŁOŚLIWE - mimo, że nie dają przerzutów

GWIAŹDZIAK (ASTROCYTOMA)

• 50-60% nowotworów CUN

• do 80% wszystkich glejaków

• u dorosłych

• częściej u mężczyzn

• powstaje z astrocytów

• gł. w płacie skroniowym, czołowym

• rozrasta się w istocie białej półkul, wzgórzu i moście

• złośliwość: I, wznowa jest II

• im bardziej niedojrzały, tym więcej wylewów, martwicy, torbieli

Podział:

1. g. włókienkowy (A. FIBRYLLARE)

• z astrocytów o długich wypustkach

• najczęstszy gwiaździak

• lokalizacja: półkule, móżdżek, u dzieci w pniu mózgu

• rozrasta się w istocie białej

• guz białawy, gumowaty, brak uchwytnej granicy

• może być torbiel w części centralnej

• cechy złośliwości: kom. atypowe, rozrost naczyń, martwica

• w jednych polach może być utkanie b. złośliwe, w innych - o cechach gwiaździaka dojrzałego

• w 2-4% obecna komponenta mezenchymalna = GLEJAKOMIĘSAK (GLIOSARCOMA)

• 2 typy martwicy:

1. naczynipochodna martwica skrzepowa

2. palisadowata - otoczona palisadowatym układem komórek

1. g. BEZWŁÓKIENKOWY - z kom. o nielicznych wypustkach

2. g. TUCZNOKOMÓRKOWY

3. g. CIENKOWŁÓKIENKOWY - gł. u dzieci, I stopień złośliwości, kom. z 2 długimi wypustkami

GWIAŹDZIAK ANAPLASTYCZNY (ASTROCYTOMA ANAPLASTICUM) = WIELOPOSTACIOWY (A. MULTIFORME)

• 40% wszystkich gwiaździaków

• w utkaniu obecne kom. anaplastyczne

• złośliwość: III

• ogniska martwicy, wylewy, torbiele z płynem

SKĄPODRZEWIAK (OLIGODENDROGLIOMA)

• u ludzi starszych

• częściej u mężczyzn

• 10% nowotworów CUN

• rozrasta się w istocie białej

• mało sposty

• ograniczony

• obraz "żabiego skrzeku" - kom. leżące obok siebie o małych jądrach i skąpej cytoplazmie

• zwapnienia

• gł. w płacie czołowym i skroniowym

• szerzy się wzdłuż szlaków i włókien

• rozpad komórek -> powstają jamki

• złośliwość - II

• postać anaplastyczna - III

WYŚCIÓŁCZAK (EPENDYMOMA)

• gł. u dzieci

• 5% glejaków

• rozwija się w ścianie komór

• wpukla się do wnętrza komory lub ją otacza

• kom. neo tworzą rozety z jądrami na obwodzie

• rozety:

1. PRAWDZIWE - puste w środku, do światła skierowane sa rzęski komórek. W komórkach u podstawy rzęsek znajdują się ziarnistości - BLEFAROPLASTY

2. RZEKOME - naczynie krwionośne w środku

• Wnętrze rozety może być puste, lub może być w nim naczynie

• szerzy się poprze płyn mózgowo-rdzeniowy

• może rosnąć w komorze IV, wypełniać jej światło i wrastać do przestrzeni podpajęczynówkowej

• złośliwość - II

• postać anaplastyczna - III

GLEJAK WIELOPOSTACIOWY (GLIOBLASTOMA MULTIFORME)

• najbardziej złośliwy nowotwór UN = najmniej zróżnicowany

• najczęstszy glejak

• u ludzi starszych

• gł. płaty czołowe i skroniowe

• często nacieka korę

• rozrasta się w istocie białej

• rozległe pola martwicy otoczone komórkami wrzecionowatymi i krwotoki

• złośliwość - IV

RDZENIAK (MEDULLOBLASTOMA)

• u dzieci

• 4% nowotworów CUN

• rozrasta się w móżdżku

• składa się z chaotycznie ułożonych komórek

• nacieka oponę pajęczą -> przerzuty poprzez płyn m-r

• złośliwość - IV

OPONIAK (MENINGIOMA)

• u ludzi starszych

• częściej u kobiet

• 16% nowotworów CUN

• wywodzi się z wyściółki opon

• najczęściej lokalizuje się na sklepistościach, w linii pośrodkowej

• ugniata mózg, ale go nie nacieka

• kom. układają się jak łuski cebuli wokół ognisk zwapnienia (=CIAŁ PIASZCZAKOWATYCH)

• złośliwość: I

• często nacieka kości czaszki

• zwykle pozostaje w łączności z oponą twardą

• powierzchnia gładka/ziarnista

Czynniki sprzyjające:

• urazy czaszki

• promieniowanie

• przewlekłe zap. opon

Czynniki sprzyjające wznowie:

• młody wiek

• płeć męska

• lokalizacja wewnątrzczaszkowa

CZASZKOGARDLAK (CRANIPHARYNGOMA)

• powstaje z resztek wielowarstwowego nabł. płaskiego kieszonki Rathkego

• w różnych okresach życia

• otorbiony

• liczne torbiele z bursztynowym płynem

• wapnienie

Klinicznie:

• uciska przysadkę, skrzyżowanie nn. wzrokowych, koło tętnicze mózgu, podwzgórze - daje objawy uszkodzenia tych narządów

SZYSZYNIAK (PINEALOCYTOMA - niezłośliwy, PINEALOBLASTOMA - złośliwy)

• w postaci niezłośliwej przypomina szyszynkę

• postać złośliwa - chaotyczny układ komórek

• przerzuty poprzez płyn m-r

NOWOTWORY SPLOTU NACZYNIOWKOWEGO

• rzadkie

• gł. u chłopców

• w 50% - w komorze IV

• 2 odmiany histologiczne:

1. PAPILLOMA PLEXUS CHORIOIDEI - brodawczak splotu naczyniówkowego - utkanie przypomian obraz splotu, liczne brodawki pokryte kom. walcowatymi lub sześciennymi

2. CA PLEXUS CHORIOIDEI - b. rzadki, kom. atypowe, martwica, fig. podziału, polimorfizm

5

---