HISTORIA CHOROBY

Imię i nazwisko: Grodzicki Andrzej wiek: 59 lat

Masa: 83kg

Wzrost: 175cm

Płeć: mężczyzna

Miejsce zamieszkania: Włocławek

Przyczyna przyjęcia

Chory przekazany na oddział ze szpitala we Włocławku w celu przeprowadzenia planowego zabiegu biopsji cienkoigłowej nerek z podejrzeniem KZN narastającym spadkiem GFR. Biopsja planowana na 27.11.2008.

Chory przyjęty na oddział 26.11.2008 roku. Wcześniej chory przebywał na oddziale nefrologii w szpitalu we Włocławku. Przed hospitalizacją w szpitalu we Włocławku chory uskarżał się na pojawiającą się co kilka dni gorączkę (39-39,5°C), która występuje od 2 miesięcy ustępowała po zażyciu aspiryny, piramidonu. Początkowo 2 razy w tygodniu, potem progresja coraz częściej i dłużej. Dodatkowo pojawiały się poty, uczucie zimna, dreszcze, brak apetytu, duszność, obrzęk na kończynach dolnych(od około roku), nykturię, większe pragnienie. Po konsultacji u lekarza rodzinnego chory został skierowany na oddział we Włocławku. Według wywiadu na oddziale badano poziom kreatyniy, która na początku, jak podaje chory, wynosiła 2,6mg%, po 2 dniach 3,8mg% i po kolejnych 3 dniach 4,7mg%. Ciśnienie według wywiadu dochodzi do 150/95. Od około 7.11 duszność w spoczynku + ortopnoe + NYHA III°. 2 lata temu utrata przytomności po nagłej pionizacji.

Choroby towarzyszące

Chory nosi okulary o mocy +2,5 prawe oko i +2,75 lewe oko. Chory uskarża się na okresowe zaburzenia widzenia. Od kilku lat pojawiają się bóle stawów (kolan, łokci) bez oznak obrzęku i zaczerwienienia. Poza tym chory nie uskarża się na dolegliwości z innych układów.

Zabiegi operacyjne i przebyte choroby/hospitalizacje

Chory neguje przebycie zabiegu operacyjnego i przebycie wcześniejszych hospitalizacji. Chory twierdzi, że nie przebył żadnej choroby zakaźnej (odry, różyczki, gruźlicy), żółtaczki. Nie choruje na cukrzycę. Chory przebył ropne zapalenie dziąseł.

Leki

Obecnie chory przyjmuj Helicid 20g (omeprazol). Do tej pory chory nie chorował.

Wywiad rodzinny

Matka chorego w wieku 75 lat zmarła na nowotwór żołądka. Ojciec zmarł w wieku 80 lat z nieznanych dla chorego przyczyn, twierdzi, że ojciec był zdrowy Poza tym pozostali członkowie rodziny zdrowi. Chory ma jednego syna.

Warunki socjalno-bytowe

Chory nie pali papierosów od 21 lat, wcześniej 2paczki/dobę, alkohol pije okazjonalnie

Warunki mieszkaniowe dobre, mieszkanie ciepłe, jasne i suche. Mieszka z rodziną. Chory pracuje w biurze podatkowym (praca biurowa, umysłowa), wcześniej pracował jako elektryk.

Badanie przedmiotowe

Stan ogólny

Chory w stanie ogólnym dobrym, przytomny, świadomy i zorientowany co do miejsca i czasu. Zachowany kontakt logiczno-słowny. Pozycja ciała dowolna. Budowa ciała normosteniczna.

Skóra prawidłowo zabarwiona-bladoróżowa, prawidłowo ucieplona, elastyczna. Na kończynach dolnych niewielki obrzęk, widoczne liczne szerokie prześwitujące naczynia żylne-żylaki II°. Pod lewym łukiem żebrowym widoczna skośna blizna. Brak wysypki. Śluzówki wilgotne i różowe, owłosienie prawidłowe, sinicy nie stwierdzam, węzły chłonne dostępne badaniu palpacyjnemu, niepowiększone i nie bolesne na ucisk.

Głowa i szyja:

Czaszka średniowymiarowa, kształtna opukowo uciskowo nie bolesna. Punkty wyjścia gałęzi nerwu trójdzielnego na ucisk niebolesne, mimika symetryczna.

Gałki oczne równe, osadzone prawidłowo, ruchome w pełnym zakresie.

Objawy Graffego, Kochera, Stellwaga i Moebiusa ujemne.

Źrenice równe okrągłe, średniej wielkości. Reakcje na światło, akomodację i zbieżność oraz reakcja konsensualna prawidłowe. Spojówki różowe, twardówki białe.

Nos kształtny, symetryczny, drożny. Patologicznej wydzieliny nie stwierdzam.

Małżowiny uszne prawidłowo osadzone, symetryczne. Skrawek i wyrostek sutkowaty na ucisk niebolesne. Przewód słuchowy zewnętrzny drożny, czysty.

Śluzówki jamy ustnej różowe, wilgotne. Dziąsła prawidłowe . Język symetryczny, prawidłowo ruchomy, czerwony, wilgotny. Migdałki niepowiększone.

Szyja o pełnej ruchomości, gruczoł tarczowy niepowiększony

Klatka piersiowa

Klatka piersiowa symetryczna, ruchoma oddechowo, wysklepiona prawidłowo. Tor oddychania brzuszny. Granice płuc prawidłowe. Drżenie głosowe prawidłowe

Odgłos opukowy jawny, symetryczny nad polami płucnymi. Szmer pęcherzykowy nad polami płucnymi prawidłowy, symetryczny.

Układ krążenia

Okolica serca nie zmieniona.

Rytm serca miarowy, o częstości 88/min. Ciśnienie na lewej ręce wynosiła 120/75, a na prawej 130/70. Tony serca o prawidłowej głośności, dźwięczności. Na koniuszku serca słyszalny szmer skurczowy, umiarkowanie głośny. Szmer na zastawce mitralnej II/III wg Levina. Szmer skurczowy słyszalny wzdłuż lewej krawędzi mostka. Szmer rozkurczowy nad zastawką aortalną. Na podudziach żylaki. Szmer na tętnicach szyjnych.

Jama brzuszna

Brzuch położony w poziomie klatki piersiowej, pępek niezmieniony. Ruchy perystaltyczne prawidłowe, słyszalne w każdym kwadrancie .

Opukowo- odgłos opukowy bębenkowy.

Brzuch miękki, niebolesny, patologicznych oporów mięśniowych nie stwierdzam. Wątroba wystaje na 1cm poniżej łuku żebrowego, objaw Chełmońskiego ujemny, śledziona niewyczuwalna. Objawy otrzewne nie występują. Objaw Goldflama obustronnie ujemny.

Układ ruchu

Kończyny prawidłowe anatomicznie i o właściwej ruchomości. Kręgosłup z prawidłowo wykształconą lordozą szyjną i lędźwiową oraz kifozą piersiową.

Układ nerwowy

Objawy oponowe ujemne. Bez widocznych niedowładów.

ROZPOZNANIE WSTĘPNE

Zespół nefrytyczny. Podejrzenie kłębuszkowego zapalenia nerek.

BADANIA DODATKOWE - ZLECONE

Morfologia krwi

Oznaczenie fibrynogenu

Czas protrombinowy (INR)

Czas tromboplastyny częściowej po aktywacji (APTT)

Określenie grupy krwi

Gazometria

Jonogram

Kreatynina

Azot mocznikowy - BUN

Mocz z osadem

HBs, anty-HCV, anty-HIV

WYNIKI BADAŃ

Morfologia krwi 26.11.2008 28.11.2008

Leukocyty(x10^9/l) 11,5 11,4

Hemoglobina(g/dl) 10,0 9,3

Erytrocyty(x10^12/l) 29 27

MCV(Fl) 86,8 86,4

MCH((Pg) 29,2 29,4

MCHC(%) 33,7 34,1

Płytki 357 326

Mocz 26.11 28.11

Ciężar(g/l) 1.025 1,020

Odczyn 5,5 5,5

Białko(g/dl) 1,6 1,0

Cukier(mg/dl) -

Leukocyty(wpw) 3-4 5-9

Erytrocyty(wpw) śr 11-13 4-9

Erytrocyty wył.(wpw) 3-4 10-20

26.11 28.11

BUN 81

Kreatynina(mg/dl) 6,0 6,67

Elektrolity 26.11 28.11

Na(mmol/l) 135 134

K(mmol/l) 4,1 4,4

Chlorki(mmol/l) 102,8

Gazometria 26.11 28.11

pH 7,4

pCO2(mm/Hg) 35

HCO3(mmol/l) 21,7

BE(mmol/l) -2,2

pO2(mm/Hg) 94

Krzepnięcie 26.11

INR 1,22

APTT 34,8

Biopsja nerki: (28.11.2008)

IgG, IgM, IgA (-); Fibr świecenie śródmiąższu, obfite złogi w obrębie torebki Bowmana; C3 jak fibr

Hist-pat: do oceny nadesłano 28 kłębuszków nerkowych.

7 kłębuszków martwiczo zmienionych z rozproszonymi granulocytami obojętnochłonnymi i wysiękiem włóknikowym.

14 kłębuszków z ogniskową martwicą i półksiężycami nabłonkowymi

1 kłębuszek z segmentową martwicą

Pozostałe 6 kłębuszków o strukturze prawidłowej

W tkance śródmiąższowej rozproszone nacieki zapalne z komórek zapalnych z komórek jednojądrzastych i granulocytów kwasochłonnych o średnim stopniu nasilenia. Naczynia bez zmian. Nabłonek cewek z cechami zwyrodnienia. Obraz hist-pat odpowiada gwałtownie postępującemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek. W różnicowaniu należy uwzględnić ziarniniakowatość Wegenera.

GFR(MDRD): 9ml/min/1,73m²

BADANIA WYNIKÓW ZE SZPITALA WE WŁOCŁAWKU

Hg(g%) 10,5; 9,7

Ht(%) 32,9; 27,9

RBC 3,69; 3,37

WBC 11,58; 10,01

PLT 300; 269

MCV 89; 88

MCH 28,5; 28,8

MCHC 31,9; 32,7

Glukoza 84mg/dl

Cholesterol 166mg/dl

TG 103mg/dl

HDL 41,1mg/dl

LDL 105,7mg/dl

Mocznik 78, 98, 113mg/dl

Kreatynina 2,9; 3,8; 4,3; 5,3mg/dl

CRP: 151,4; 103,9; 162,2

GFR(MDRD):23,8-11,9 ml/min/1,73m²

Diureza: 2700-3000

Antygen HBV ujemny, Anty-HCV ujemny, HIV ujemny

EKG: normogram, czynność serca 85/min, położenie serce pośrednie wg Wilson. Snistrogyria. Cechy przeciążenia skurczowego lewokomorowego.

RTG płuc: 10/11/2008- pola płucne bez zmian. Rysunek płucny wzmożony przywnękowo. Serce prawidłowe. Kąty przeponowo-żebrowe wolne.

17/11/2008- pola płucne bez zagęszczeń. Wnęki płucne szerokie, zagęszczone, poszerzone naczyniowo. Drobne zagęszczenia okołooskrzelowe z pogrubionymi przestrzeniami około oskrzelowymi w dolnych polach płuc - peribronchitis. Serce niepowiększone, aorta wydłużona. Przepona i kąty przeponowo-żebrowe wolne.

RTG zatoki: komórki sitowate nieznacznie częściowo zacienione

ECHO: drobne zwapnienia płatków zastawki mitralnej z falą zwrotną II° i drobne zwapnienia płatków zastawki aortalnej z falą zwrotną I/II°.

USG jamy brzusznej: Nerka prawa o wymiarach 120x63mm miąższ 13-15mm. Nerka lewa o wymiarach 119x71mm, miąższ 9-11mm. Obrysy nerek gładkie, echostruktura zaburzona-miąższ o podwyższonej echogeniczności, piramidy nerkowe hypoechogeniczne. Zmiana nieco bardziej w nerce lewej. UKM-y nieposzerzony bez ewidentnych cech kamicy. Pęcherz moczowy o gładkich zarysach. Gruczoł krokowy jednorodny o wymiarach 39x25x24mm.

DZM: 2500ml, białko- 1,51g/zbiórkę; 1,77g/zbiórkę

Gastroskopia: Błona śluzowa żołądka w okolicy antrium intensywnie, nieregularnie przekrwiona. W okolicy trzonu śluzówka makroskopowo ścieńczała z widoczną prześwitującą siatką naczyń.

Mocz-posiew: nie wyhodowano bakterii tlenowych

Badanie kału-krew utajona(-)

Krew-posiew: nie wyhodowano bakterii tlenowych

Konsultacja okulistyczna: Angiopathia scleroticans retinae- pojedyncze zmiany zwyrodnieniowe w okolicy plamki OP>OL

Konsultacja laryngologiczna: bez ognisk zakażenia

Konsultacja urologiczna: bez przyczyn krwinkomoczu

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Glomerulopatie pierwotne

	ZA	PRZECIW
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek	Obraz zespołu nefrytycznego, obrzęki, nadciśnienie tętnicze, krwinkomocz, przed hospitalizacją infekcja górnych dróg oddechowych	Brak wałeczków erytrocytarnych, poziom ASO prawidłowy
Gwałtownie postępujące KZN	Obraz zespołu nefrytycznego, szybkie pogorszenie czynności nerek, gorączka, obecność półksiężyców w 50% kłębuszków
Mezangialne KZN	Białkomocz, nadciśnienie tętnicze, krwinkomocz	Uogólniony i rozlany rozplem komórek mezangium ze zwiększeniem ilości macierzy(-)
Nefropatia IgA, IgM	Wcześniejsza infekcja górnych dróg oddechowych, krwinkomocz, białkomocz subnerczycowy, nadciśnienie tętnicze	Brak w mezangium złogów IgA, IgM
Błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek	Nadciśnienie tętnicze, krwinkomocz i białkomocz sebnerczycowy,	Rozlana proliferacja mezangium i pogrubieniem ściany włośniczek(-)
Submikroskopowe KZN	krwinkomocz	Obraz zespółu nerczycowego(-), występuje nadc iśnienie, u pacjenta nie ma prawidłowego GFR, Brak prawidłowego obrazu histopatologicznego wycinka nerki
Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych	Nadciśnienie tętnicze, krwinkokomocz	Obra zespołu nerczycowego(-), brak stwardnienia i szkliwienia kłębuszków
Błoniaste KZN	krwinkomocz	Brak obrazu zespołu nerczycowego

Glomerulopatie wtórne

	ZA	PRZECIW
Nefropatia toczniowa	Krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze, zmniejszenie GFR	Obraz zespołu nerczycowego(-) białkomocz nerczycowy(-) Pacjent nie ma zdiagnozowanej układowego tocznia rumieniowatego, w badaniu immonofluorescencyjnym brak złogów wszystkich klas immunoglobulin
Wtórne gwałtownie postępujące KZN	Obraz zespołu nefrytycznego	Oczekiwanie na wynik o poziomie p/ciał ANCA, które przyczyniają się do wystąpienia wtórnego gwałtownie postępującego KZN
Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych	białkomocz	brak złośliwego nadciśnienia tętniczego, brak niedokrwistości sierpowato krwinkowej. HIV(-)
Wtórne błoniastorozplemowe KZN		HBV(-), HCV(-), brak aktywnych ognisk zakażeń bakteryjnych, obraz nerczycowy nie występuje
Wtórne błoniaste KZN		HBV(-), HCV(-),nowotwory(-) obraz zespołu nerczycowego nie występuje
Wtórne submikroskopowe KZN		Brak obrazu zespołu nerczycowego
Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych	Nadciśnienie tętnicze	Brak obrazu zespołu nerczycowego, brak objawów z innych narządów-niewydolność wątroby, monoklonalne immunoglobuliny w surowicy(-)

Przyczyny gwałtownie postępującego KZN

	ZA	PRZECIW
Układowe zapalenie naczyń	Objawy zajęcia górnych dróg oddechowych(wystąpiły przed hospitalizacją), duszność, obajwy zajęcia nerek(+)-kłębuszkowe zapalenie nerek, ból stawów(+), zwrost OB, CRP, niedokrwistość normocytowi, krwinkomocz, białkomocz, RTG płuc-rysunek płuc wzmożony przywnękowo, biopsja nerki-14 kłębuszków z ogniskową martwicą i półksiężycami Choroba rozpoczyna się niewyjaśnioną gorączką(+)	Nieznany wynik obecności p/ciał ANCA
Choroba Behçeta		Brak nawracających aft, brak zmian skórnych-rumień guzowaty, zmiany trądzikowe, brak objawów ze strony OUN
Toczeń rumieniowaty układowy	Gorączka, bóle stawów, wzrost OB., niedokrwistość normochromiczna, zwiększona kreatynina i zwiększony mocznik, białkomocz	Rumień na twarzy w kształcie motyla(-), brak płytkich owrzodzeń w jamie ustnej, brak wykwitów na skórze, wysiękowe zapalenie opłucnej(-) , wysiękowe zapalenie osierdzia(-), zaburzenia układu OUN(-), brak powiększonych węzłów chłonnych, śledziona niepowiększona. Brak danych o p/ciałach ANA(oczekiwanie na wynik)
Nowotwór złośliwy	gorączka	Brak spadku masy u pacjenta, w wykonanych badaniach obrazowych nie wykryto żadnego nowotworu
Wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C		ASPAT, ALAT prawidłowe; AntyHBV i Anty HCV ujemne
Ropnie narządów wewnętrznych		Nie wykryto zmian w przeprowadzonych badaniach obrazowych
Leki(allopurynol, ryfampicyna, penicylamina, hydralazyna)		Pacjent twierdzi, że do tej pory nie przyjmował żadnych leków

ROZPOZNANIE OSTATECZNE: Ostra niewydolność nerek. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek w przebiegu układowego zapalenia naczyń. Niedokrwistość wtórna

EPIKRYZA

Pacjent 59-letni przekazany ze szpitala we Włocławku celem planowej biopsji nerki. W wywiadzie pacjent zgłaszał napadowe gorączki (39-39,5°), poty, uczucie zimna, dreszcze, brak apetytu, duszność, obrzęk na kończynach dolnych(od około roku), nykturię, większe pragnienie, z pogorszeniem filtracji kłębuszkowej(przy stabilnej diurezie ok. 2000ml/d), z krwinkomoczem, białkomoczem nienerczycowym, niedokrwistością normocytarną. Pacjent obciążony niewydolnością krążenia II° wg skali NYHA(od ok. 7.11.2008 duszność w spoczynku+ortopnoe). W szpitalu we Włocławku stwierdzono narastanie kreatyniny (od 2,9-5,3 w ciągu 2 tygodni), wg badań przeprowadzonych w klinice kreatynina nadal rośnie (6; 6,67). Pacjent z nadciśnieniem tętniczym. We Włocławku przeprowadzono diagnostykę w kierunku wtórnych przyczyn białkomoczu. Pacjent oczekuje na wyniki ANA i ANCA.

Zabieg biopsji nerek odbył się 27.11.2008. bez powikłań (kontrola USG nerki w dniu wypisu bez zmian). W ocenie materiału biopsyjnego stwierdzono gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Pacjenta skierowano na oddział Nefrologii we Włocławku celem leczenia immunosupresyjnego sterydami i Endoxanem.

ZALECIENIA

Kontynuacja leczenia w Szpitalu woj. we Włocławku: III Oddział Chorób Wewnętrznych i nefrologii

---