ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA (RDS- respiratory distress syndrome)
Zespół zaburzeń oddychania noworodków (ZZO) stanowi postać ostrej niewydolności oddechowej. Głównym czynnikiem patogenetycznym jest brak lub niedobór substancji powierzchniowo czynnej zwanej surfaktantem. Określenie „zespół błon szklistych” stosowane w piśmiennictwie jako synonim ZZO obecnie pojawia się raczej w znaczeniu patomorfologicznym.
EPIDEMIOLOGIA
Częstość występowania wynosi 0,3%-1% żywo urodzonych noworodków.
Najistotniejszym czynnikiem wpływającym na częstość wystąpienia ZZO jest wiek płodowy noworodka.
ZZO stwierdza się u 70% noworodków urodzonych poniżej 32 tyg. Wieku płodowego (Hbd), 15 - 20% pomiędzy 32 - 36 Hbd oraz 5% powyżej 36 Hbd.
PATOGENEZA
Uważa się, że na powstawanie ZZO ma wpływ współdziałanie różnych niekorzystnych czynników doprowadzających do zaburzeń czynności płuc. Są to:
strukturalna niedojrzałość płuc
zmiany ilościowe i jakościowe surfaktantu
zaburzenia w krążeniu płucnym
opóźnienie absorpcji płynu płucnego po urodzeniu
zwiększenie ilości wody w tkance śródmiąższowej oraz pęcherzykach płucnych
SURFAKTANT
Surfaktant to mieszanina lipidów (90%) oraz białek (10%). 80-90% lipidów stanowią fosfolipidy, pozostałe 10- 20% to lipidy obojętne. Głównym lipidem surfaktantu jest lecytyna czyli fosfatydylocholina która stanowi ok. 81% wszystkich lipidów. U noworodków z ZZO stwierdza się zmniejszenie ilości lecytyny na korzyść sfingomieliny. 10% składu surfaktantu stanowią białka, spośród których 80% to białka niespecyficzne (albuminy, immunoglobuliny, fibrynogen), a 20% to białka specyficzne określane jako apoproteiny surfaktantowe (białko SpA, SpB, SpC, SpD).
Rola surfaktantu w procesach fizjologii płuc jest bardzo złożona i obejmuje:
regulację napięcia powierzchniowego pęcherzyków płucnych (redukując napięcie powierzchniowe, surfaktant przyczynia się do łatwiejszego rozprężania pęcherzyków płucnych, lepszego upowietrznienia płuc i wytworzenia czynnościowej pojemności zalegającej, która jest warunkiem prawidłowej wymiany gazowej)
działanie przeciwobrzękowe
ochronę przed patogenami infekcyjnymi
ochronę nabłonka oddechowego pęcherzyków płucnych.
Surfaktant jest jednym z głównych czynników warunkujących prawidłową czynność płuc noworodka. Niedobór surfaktantu może być ilościowy i/lub jakościowy, może mieć charakter pierwotny, wynikający z niedojrzałości płuc płodu, lub wtórny, wynikający ze zmniejszonej syntezy po porodzie albo inaktywacji w obrębiepęcherzyków płucnych.
NIEDOBÓR SURFAKTANTU- PRZYCZYNY
Pierwotny niedobór surfaktantu: spowodowany wcześniactwem i pogłębiany niedotlenieniem, kwasicą, hipotermią i hipotensją w czasie porodu.
Wtórny niedobór surfaktantu: zamartwica okołoporodowa,zakażenie płuc lub krwotok, zachłyśnięcie się wodami płodowymi i śluzem z dróg rodnych, smółka, zapalenie płuc.
CZYNNIKI RYZYKA
Przedwczesny poród
Średnia masa urodzeniowa
Cięcie cesarskie
Niewielka przewaga płci żeńskiej
Bliźnięta urodzone jako drugie
Cukrzyca matki
Występowanie rodzinne
Czasem razem z wadą serca
Wcześniactwo
DIAGNOSTYKA PRENATALNA
Diagnostyka prenatalna określająca stopień dojrzałości płuc płodu ma duże znaczenie przy podejmowaniu decyzji klinicznych w przypadku zagrażającego porodu przedwczesnego lub konieczności wcześniejszego ukończenia ciąży.
Zasadniczym celem badań oceniających dojrzałość płuc płodu jest określenie zawartości surfaktantu w płynie owodniowym.
Najczęściej stosowanymi testami biochemicznymi są:
test Glucka - określa stosunek lecytyny do sfingomieliny (L/S), wartość L/S > 2 w 95% oznacza dojrzałość płuc, natomiast wartość < 1,5 w 90% koreluje z rozwinięciem ZZO.
Inne testy: test spienienia Clementsa, profil płucny, test mikropęcherzykowy (Pettlea), ocena stężenia białek surfaktantu, fosfatydyloglicerolu i fosfatydyloinozytolu.
DIAGNOSTYKA ZZO
KRYTERIA KLINICZNE:
zaburzenia oddychania
− wzmożony wysiłek oddechowy
− wciąganie międzyżebrzy
− zapadanie mostka
− stękanie wydechowe (wydech przy częściowo zamkniętej głośni)
− tachypnoe (oddech przyspieszony pow. 40 oddechów/ minutę)
− bezdechy (bardzo niedojrzałe noworodki)
− poruszanie skrzydełkami nosa
sinica
zaburzenia termoregulacji
hipotensja
hipotonia
obrzęki
Osłuchiwaniem stwierdza się:
uogólnione osłabienie szmeru oddechowego
liczne trzeszczenia
tachykardię
Wiotka klatka piersiowa noworodka sprawiająca, że każda próba pogłębienia istniejącego w niej ujemnego ciśnienia powoduje zapadanie się żeber i mostka, a zawartość jamy brzusznej przesuwana jest ku dołowi.
Ten rodzaj oddychania jest wysoce nieskuteczny i określany bywa jako klasyczny oddech ,,huśtawkowy”.
ZMIANY MAKROSKOPOWE
Płuca - spoiste, ciężkie, ciemnoczerwone, na przekroju krwiste, wilgotne - splenisatio; (próba wodna płucna - ujemna)
Opłucna - gładka, lśniąca, odciski żeber, ogniska krwotoczne przeświecają przez opłucną;
Mózg - krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy krwotoki płucne;
Wątroba - zwyrodnienie tłuszczowe, zakrzepica śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów;
Serce- mięsień wiotki, poszerzenie komór
ZMIANY MIKROSKOPOWE
Płuca- przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej;
Wątroba - stłuszczenie hepatocytów, zakrzepi-ca śródnaczyniowa;
Nerki - martwica nabłonka kanalików I rzędu, oznaki wykrzepiania śródnaczyniowego; krwinkotoki śródmiąższowe (erytrorrhagia parenchymatosa)
DIAGNOSTYKA ZZO KRYTERIA RADIOLOGICZNE
W badaniu rtg stwierdza się niedodmę dotyczącą zwykle obu płuc, które przybierają obraz „tłuczonego szkła" lub nawet „mlecznych" płuc. Na ich tle widoczna jest zwykle tchawica i oskrzela tworzące „bronchogram powietrzny". W zaawansowanym ZZO mogą pojawiać się błony szkliste w pęcherzykach płucnych, gdy na skutek długotrwałego niedotlenienia przez ściany naczyń krwionośnych przechodzą do ich światła kładniki osocza („zespół błon szklistych"). Na podstawie obrazu radiologicznego wyróżnia się 4 stadia ZZO(od niewielkiej szarości do zupełnie mlecznych płuc).
KRYTERIA ZZO
stopień - charakteryzuje się dość dobrym upowietrznieniem pól płucnych z obecnym powietrznym bronchogramem.
stopień - widoczne są wyraźne ziarnistości przypominające obraz „tłuczonego szkła”, na ich tle zdecydowanie odcina się bronchogram, sylwetka serca jest widoczna i można określić jej granice.
stopień - widoczne znaczne nasilenie zmian niedodmowych, granice serca zacierają się
stopień - obraz „białych płuc”, całkowita niedodma, bronchogram powietrzny obecny do poziomu oskrzeli głównych, sylwetki serca nie widać.
DIAGNOSTYKA ZZO KRYTERIA LABORATORYJNE
ocena równowagi kwasowo - zasadowej. Charakterystyczne są:
hipoksemia PaO2 < 50 mmHg (6,66 kPa),
hiperkapnia PaCO2 > 60 mmHg (7,99 kPa),
narastająca kwasica oddechowa wywołana hipowentylacją oraz współistnienie kwasicy metabolicznej.
podwyższony poziom kwasu mlekowego w surowicy
hipoglikemia
hiperkaliemia
DIAGNOSTYKA ZZO CZYNNOŚCIOWE PARAMETRY WENTYLACJI
- obniżenie objętości życiowej
- obniżenie podatności płuc
- spadek objętości oddechowej
- wzrost oporności dróg oddechowych
GAZOMETRIA
Kwasica oddechowa spowodowana niedodmą pęcherzyków oraz nadmiernym rozdęciem końcowych
odcinków oskrzeli.
Kwasica metaboliczna spowodowana kwasicą mleczanową wynikającą ze złej perfuzji tkankowej.
Niedotlenienie w wyniku przecieku prawo-lewego.
POWIKŁANIA
Dysplazja oskrzelowo-płucna (dysplasia broncho-pulmonalis)
Zwłóknienie pozasoczewkowe (fibroplasia retrolenticularis)
Przetrwały przewód tętniczy (ductus arteriosus persistens)
Martwicze zapalenie jelit (enterocolitis necroticans)
Pękanie pęcherzyków i odma opłucnowa
Wylew śródczaszkowy
Rozmiękanie mózgu okołokomorowe
Krwotok płucny
Perforacje przewodu pokarmowego
1 i 2 są spowodowane długotrwałą hiperoksją
3 i 4 są związane z niedotlenieniem i kwasicą
ZAPOBIEGANIE
Wychwycenie noworodków z grupy ryzyka, wczesna interwencja neonatologa lub oddziału intensywnej terapii.
Amniocenteza do oceny dojrzałości płuc płodu przez określenie stosunku lecytyny do sfingomieliny i obecności fosfatydyloglicerolu u płodów z grupy zwiększonego ryzyka.
Ostrożne stosowanie steroidów w okresie przedporodowym do stymulacji wytwarzania surfaktantu i w sytuacji,
gdy przewidywane jest wcześniejsze rozwiązanie.
LECZENIE
Stosowanie surfaktantu zmniejsza śmiertelność spowodowaną przez ZZO o 40%.
Wyrównanie hipoglikemii, hipotermii i elektrolitów.
Tlen i CPAP przez kaniulę donosową, wentylacja konwencjonalna lub oscylacyjna.
Profilaktycznie antybiotyki, żeby zapobiec zakażeniom dróg oddechowych.
ROKOWANIE
Dawniej- bardzo złe (60% śmiertelności). Poprawiło się przy stosowaniu steroidów w okresie prenatalnym, dzięki leczeniu surfaktantem i lepszej technice wentylacji.
Zespół zaburzeń oddychania może być przyczyną występowania wzmożonego napięcia mięśniowego.
CELE I ZASADY FIZJOTERAPII
Wczesna interwencja
Poprawa funkcji motorycznych
Kształtowanie sfery psychicznej
Przywrócenie prawidłowego napięcia mięśniowego
Indywidualizacja działań- postępujący rozwój dziecka
USPRAWNIANIE
METODA NDT BOBATH
TERAPIA ODDECHOWA AFE
METODA NDT- CELE
Przygotowanie do ruchu
Normalizacja napięcia mięśniowego
Hamowanie nieprawidłowej aktywności ruchowej
Torowanie automatycznych reakcji nastawczych i równoważnych
Ułatwianie prawidłowych wzorców
funkcjonalnych
PRZYKŁADOWA TERAPIA
Praktyczne wskazówki i zasady postępowania
Brak schematów
Indywidualizacja ćwiczeń
Łączenie ćwiczeń z zabawą
LIKWIDACJA ANTETORSJI BARKÓW
ROZLUŹNIENIE BARKÓW
PRZETACZANIE TUŁOWIA
PRZEWRÓT NA BOK
OTWIERANIE DŁONI
UNOSZENIE GŁOWY
ŁAMANIE WZMOŻONEGO NAPIĘCIA
KINEZYTERAPIA METODĄ AFE
CO TO JEST?
Kinezyterapia dróg oddechowych metodą zwiększania przepływu wydechowego (AFE)
CELE KINEZYTERAPII AFE
usunięcie z dróg oddechowych dziecka zalegającej wydzieliny. Wydzielina ta utrudnia dziecku oddychanie (w przypadku dzieci zaintubowanych może nawet dojść do zatkania rurki intubacyjnej), a zalegając w drogach oddechowych, zwiększa również ryzyko rozwoju infekcji lub innych powikłań;
w połączeniu z prawidłowym ułożeniem dziecka w inkubatorze lub łóżeczku poprawa warunków wymiany gazowej zarówno w trakcie wentylacji mechanicznej (u dzieci podłączonych do respiratora, CPAP-u lub Infant Flow), jak i spontanicznej (u dzieci oddychających samodzielnie), czyli pomoc dziecku w skuteczniejszym pozbyciu się z organizmu dwutlenku węgla;
poprawa mechaniki oddechowej, pracy przepony i rozwoju mięśni oddechowych;
zapobieganie powikłaniom.
NA CZYM POLEGA I CZYM RÓŻNI SIĘ OD INNYCH METOD?
Terapeuta wykorzystuje dużą podatność klatki piersiowej dziecka. Plastyczność kości noworodka pozwala mu na urodzenie się drogami natury; w gruncie rzeczy przejście przez wąski kanał rodny stanowi nasz pierwszy seans kinezyterapii oddechowej. Nacisk na klatkę piersiową pozwala bowiem na "wyciśnięcie" z płuc płynu owodniowego, który wypełniał je w życiu płodowym, co pozwala im wypełnić się powietrzem.
PRZEBIEG
Akt drenażu metodą AFE oparty jest na tym samym procesie:
- jedna dłoń terapeuty w okolicach kątów żebrowo-przeponowych dziecka (na dole klatki piersiowej), aby ustabilizować przeponę
-druga dłoń natomiast wykonuje nacisk na górną część klatki piersiowej, "pogłębiając„ własny wydech dziecka.
NACISK
- zdecydowany i energiczny
- zbyt lekki nie odniesie skutku
- zbyt silny może być niebezpieczny dla dziecka (jest to jedna z przyczyn, dla których kinezyterapia metodą AFE może być wykonywana jedynie przez wykwalifikowanych i odpowiednio przeszkolonych terapeutów; w przeciwnym bowiem razie może wręcz zagrażać zdrowiu, a nawet życiu dziecka).
TEMPO I SIŁA ZABIEGU
Zawsze indywidualnie dostosowywane do konkretnego pacjenta.
Początkowo to terapeuta "podąża" za oddechem dziecka, starając się zgrać z jego rytmem, jednak w trakcie wykonywania zabiegu to on przejmuje kontrolę i "pociąga dziecko za sobą".
Pod wpływem nacisku plastyczna klatka piersiowa odkształca się, co pozwala na "wyciśnięcie" wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych i utrudniającej oddychanie.
Następnie wywołuje się u dziecka odruch kaszlu, co pozwala na "wyrzucenie" wydzieliny z dróg oddechowych, a jeśli kaszel nie jest wystarczająco efektywny, wydzielinę należy odessać.
OCENA SKUTECZNOŚCI ZABIEGU
Prawidłowy drenaż- słychać wyraźny dźwięk, świadczący o tym, że wydech dziecka został faktycznie pogłębiony, jest więc skuteczniejszy i pozostawia więcej miejsca dla następującego po nim wdechu.
Pojawienie się wydzieliny, która czasem bywa nawet "wyrzucana" z dróg oddechowych z dużą siłą. Zarówno przed, jak i po zabiegu terapeuta osłuchuje płuca dziecka przy pomocy stetoskopu - to również pozwala mu ocenić efektywność swojej pracy, gdyż po drenażu płuca dziecka powinny być wolne od wydzieliny, a wskutek tego pracować "ciszej" (brak szmerów, gwizdów, itp
Następująca po około 2-3 minutach od wykonania zabiegu wyraźna poprawa saturacji krwi tlenem; oznacza to, że wymiana gazowa jest znacznie lepsza, poprawiła się skuteczność pracy płuc, a w efekcie we krwi znajduje się więcej tlenu, koniecznego dla prawidłowego rozwoju komórek.
Poprawia się mechanika klatki piersiowej, dziecko zaczyna ziewać, ustępuje kaszel, którym do tej pory dziecko próbowało bez skutku oczyścić drogi oddechowe.
Dziecko oddycha po nim ze znacznie większą łatwością, a często głęboko, spokojnie zasypia.
Poprawa stanu płuc widoczna na zdjęciu rentgenowskim.
PRZECIWSKAZANIA
2-3 doba życia dziecka
odma opłucnowa
duży przewód tętniczy Bortalla
nadciśnienie płucne
martwicze zapalenie jelit
ZALETY
jest bezpiecznym, nieinwazyjnym sposobem wspomagania oddychania wcześniaków.
prawidłowo wykonany zabieg nie ma właściwie żadnych skutków ubocznychjest dla dzieckacałkowiciebezpieczny i bezbolesny.