ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA (RDS- respiratory distress syndrome)

Zespół zaburzeń oddychania noworodków (ZZO) stanowi postać ostrej niewydolności oddechowej. Głównym czynnikiem patogenetycznym jest brak lub niedobór substancji powierzchniowo czynnej zwanej surfaktantem. Określenie „zespół błon szklistych” stosowane w piśmiennictwie jako synonim ZZO obecnie pojawia się raczej w znaczeniu patomorfologicznym.

EPIDEMIOLOGIA

Częstość występowania wynosi 0,3%-1% żywo urodzonych noworodków.

Najistotniejszym czynnikiem wpływającym na częstość wystąpienia ZZO jest wiek płodowy noworodka.

ZZO stwierdza się u 70% noworodków urodzonych poniżej 32 tyg. Wieku płodowego (Hbd), 15 - 20% pomiędzy 32 - 36 Hbd oraz 5% powyżej 36 Hbd.

PATOGENEZA

Uważa się, że na powstawanie ZZO ma wpływ współdziałanie różnych niekorzystnych czynników doprowadzających do zaburzeń czynności płuc. Są to:

• strukturalna niedojrzałość płuc

• zmiany ilościowe i jakościowe surfaktantu

• zaburzenia w krążeniu płucnym

• opóźnienie absorpcji płynu płucnego po urodzeniu

• zwiększenie ilości wody w tkance śródmiąższowej oraz pęcherzykach płucnych

SURFAKTANT

Surfaktant to mieszanina lipidów (90%) oraz białek (10%). 80-90% lipidów stanowią fosfolipidy, pozostałe 10- 20% to lipidy obojętne. Głównym lipidem surfaktantu jest lecytyna czyli fosfatydylocholina która stanowi ok. 81% wszystkich lipidów. U noworodków z ZZO stwierdza się zmniejszenie ilości lecytyny na korzyść sfingomieliny. 10% składu surfaktantu stanowią białka, spośród których 80% to białka niespecyficzne (albuminy, immunoglobuliny, fibrynogen), a 20% to białka specyficzne określane jako apoproteiny surfaktantowe (białko SpA, SpB, SpC, SpD).

Rola surfaktantu w procesach fizjologii płuc jest bardzo złożona i obejmuje:

• regulację napięcia powierzchniowego pęcherzyków płucnych (redukując napięcie powierzchniowe, surfaktant przyczynia się do łatwiejszego rozprężania pęcherzyków płucnych, lepszego upowietrznienia płuc i wytworzenia czynnościowej pojemności zalegającej, która jest warunkiem prawidłowej wymiany gazowej)

• działanie przeciwobrzękowe

• ochronę przed patogenami infekcyjnymi

• ochronę nabłonka oddechowego pęcherzyków płucnych.

Surfaktant jest jednym z głównych czynników warunkujących prawidłową czynność płuc noworodka. Niedobór surfaktantu może być ilościowy i/lub jakościowy, może mieć charakter pierwotny, wynikający z niedojrzałości płuc płodu, lub wtórny, wynikający ze zmniejszonej syntezy po porodzie albo inaktywacji w obrębiepęcherzyków płucnych.

NIEDOBÓR SURFAKTANTU- PRZYCZYNY

Pierwotny niedobór surfaktantu: spowodowany wcześniactwem i pogłębiany niedotlenieniem, kwasicą, hipotermią i hipotensją w czasie porodu.

• Wtórny niedobór surfaktantu: zamartwica okołoporodowa,zakażenie płuc lub krwotok, zachłyśnięcie się wodami płodowymi i śluzem z dróg rodnych, smółka, zapalenie płuc.

CZYNNIKI RYZYKA

• Przedwczesny poród

• Średnia masa urodzeniowa

• Cięcie cesarskie

• Niewielka przewaga płci żeńskiej

• Bliźnięta urodzone jako drugie

• Cukrzyca matki

• Występowanie rodzinne

• Czasem razem z wadą serca

• Wcześniactwo

DIAGNOSTYKA PRENATALNA

Diagnostyka prenatalna określająca stopień dojrzałości płuc płodu ma duże znaczenie przy podejmowaniu decyzji klinicznych w przypadku zagrażającego porodu przedwczesnego lub konieczności wcześniejszego ukończenia ciąży.

Zasadniczym celem badań oceniających dojrzałość płuc płodu jest określenie zawartości surfaktantu w płynie owodniowym.

Najczęściej stosowanymi testami biochemicznymi są:

• test Glucka - określa stosunek lecytyny do sfingomieliny (L/S), wartość L/S > 2 w 95% oznacza dojrzałość płuc, natomiast wartość < 1,5 w 90% koreluje z rozwinięciem ZZO.

Inne testy: test spienienia Clementsa, profil płucny, test mikropęcherzykowy (Pettlea), ocena stężenia białek surfaktantu, fosfatydyloglicerolu i fosfatydyloinozytolu.

DIAGNOSTYKA ZZO

KRYTERIA KLINICZNE:

zaburzenia oddychania

− wzmożony wysiłek oddechowy

− wciąganie międzyżebrzy

− zapadanie mostka

− stękanie wydechowe (wydech przy częściowo zamkniętej głośni)

− tachypnoe (oddech przyspieszony pow. 40 oddechów/ minutę)

− bezdechy (bardzo niedojrzałe noworodki)

− poruszanie skrzydełkami nosa

sinica

zaburzenia termoregulacji

hipotensja

hipotonia

obrzęki

Osłuchiwaniem stwierdza się:

uogólnione osłabienie szmeru oddechowego

liczne trzeszczenia

tachykardię

Wiotka klatka piersiowa noworodka sprawiająca, że każda próba pogłębienia istniejącego w niej ujemnego ciśnienia powoduje zapadanie się żeber i mostka, a zawartość jamy brzusznej przesuwana jest ku dołowi.

Ten rodzaj oddychania jest wysoce nieskuteczny i określany bywa jako klasyczny oddech ,,huśtawkowy”.

ZMIANY MAKROSKOPOWE

• Płuca - spoiste, ciężkie, ciemnoczerwone, na przekroju krwiste, wilgotne - splenisatio; (próba wodna płucna - ujemna)

• Opłucna - gładka, lśniąca, odciski żeber, ogniska krwotoczne przeświecają przez opłucną;

• Mózg - krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy krwotoki płucne;

• Wątroba - zwyrodnienie tłuszczowe, zakrzepica śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów;

• Serce- mięsień wiotki, poszerzenie komór

ZMIANY MIKROSKOPOWE

• Płuca- przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej;

• Wątroba - stłuszczenie hepatocytów, zakrzepi-ca śródnaczyniowa;

• Nerki - martwica nabłonka kanalików I rzędu, oznaki wykrzepiania śródnaczyniowego; krwinkotoki śródmiąższowe (erytrorrhagia parenchymatosa)

DIAGNOSTYKA ZZO KRYTERIA RADIOLOGICZNE

W badaniu rtg stwierdza się niedodmę dotyczącą zwykle obu płuc, które przybierają obraz „tłuczonego szkła" lub nawet „mlecznych" płuc. Na ich tle widoczna jest zwykle tchawica i oskrzela tworzące „bronchogram powietrzny". W zaawansowanym ZZO mogą pojawiać się błony szkliste w pęcherzykach płucnych, gdy na skutek długotrwałego niedotlenienia przez ściany naczyń krwionośnych przechodzą do ich światła kładniki osocza („zespół błon szklistych"). Na podstawie obrazu radiologicznego wyróżnia się 4 stadia ZZO(od niewielkiej szarości do zupełnie mlecznych płuc).

KRYTERIA ZZO

1. stopień - charakteryzuje się dość dobrym upowietrznieniem pól płucnych z obecnym powietrznym bronchogramem.

2. stopień - widoczne są wyraźne ziarnistości przypominające obraz „tłuczonego szkła”, na ich tle zdecydowanie odcina się bronchogram, sylwetka serca jest widoczna i można określić jej granice.

3. stopień - widoczne znaczne nasilenie zmian niedodmowych, granice serca zacierają się

4. stopień - obraz „białych płuc”, całkowita niedodma, bronchogram powietrzny obecny do poziomu oskrzeli głównych, sylwetki serca nie widać.

DIAGNOSTYKA ZZO KRYTERIA LABORATORYJNE

ocena równowagi kwasowo - zasadowej. Charakterystyczne są:

hipoksemia PaO2 < 50 mmHg (6,66 kPa),

hiperkapnia PaCO2 > 60 mmHg (7,99 kPa),

narastająca kwasica oddechowa wywołana hipowentylacją oraz współistnienie kwasicy metabolicznej.

podwyższony poziom kwasu mlekowego w surowicy

hipoglikemia

hiperkaliemia

DIAGNOSTYKA ZZO CZYNNOŚCIOWE PARAMETRY WENTYLACJI

- obniżenie objętości życiowej

- obniżenie podatności płuc

- spadek objętości oddechowej

- wzrost oporności dróg oddechowych

GAZOMETRIA

Kwasica oddechowa spowodowana niedodmą pęcherzyków oraz nadmiernym rozdęciem końcowych

odcinków oskrzeli.

Kwasica metaboliczna spowodowana kwasicą mleczanową wynikającą ze złej perfuzji tkankowej.

Niedotlenienie w wyniku przecieku prawo-lewego.

POWIKŁANIA

Dysplazja oskrzelowo-płucna (dysplasia broncho-pulmonalis)

Zwłóknienie pozasoczewkowe (fibroplasia retrolenticularis)

Przetrwały przewód tętniczy (ductus arteriosus persistens)

Martwicze zapalenie jelit (enterocolitis necroticans)

Pękanie pęcherzyków i odma opłucnowa

Wylew śródczaszkowy

Rozmiękanie mózgu okołokomorowe

Krwotok płucny

Perforacje przewodu pokarmowego

1 i 2 są spowodowane długotrwałą hiperoksją

3 i 4 są związane z niedotlenieniem i kwasicą

ZAPOBIEGANIE

Wychwycenie noworodków z grupy ryzyka, wczesna interwencja neonatologa lub oddziału intensywnej terapii.

Amniocenteza do oceny dojrzałości płuc płodu przez określenie stosunku lecytyny do sfingomieliny i obecności fosfatydyloglicerolu u płodów z grupy zwiększonego ryzyka.

Ostrożne stosowanie steroidów w okresie przedporodowym do stymulacji wytwarzania surfaktantu i w sytuacji,

gdy przewidywane jest wcześniejsze rozwiązanie.

LECZENIE

•Stosowanie surfaktantu zmniejsza śmiertelność spowodowaną przez ZZO o 40%.

•Wyrównanie hipoglikemii, hipotermii i elektrolitów.

•Tlen i CPAP przez kaniulę donosową, wentylacja konwencjonalna lub oscylacyjna.

•Profilaktycznie antybiotyki, żeby zapobiec zakażeniom dróg oddechowych.

ROKOWANIE

Dawniej- bardzo złe (60% śmiertelności). Poprawiło się przy stosowaniu steroidów w okresie prenatalnym, dzięki leczeniu surfaktantem i lepszej technice wentylacji.

Zespół zaburzeń oddychania może być przyczyną występowania wzmożonego napięcia mięśniowego.

CELE I ZASADY FIZJOTERAPII

Wczesna interwencja

Poprawa funkcji motorycznych

Kształtowanie sfery psychicznej

Przywrócenie prawidłowego napięcia mięśniowego

Indywidualizacja działań- postępujący rozwój dziecka

USPRAWNIANIE

METODA NDT BOBATH

TERAPIA ODDECHOWA AFE

METODA NDT- CELE

Przygotowanie do ruchu

Normalizacja napięcia mięśniowego

Hamowanie nieprawidłowej aktywności ruchowej

Torowanie automatycznych reakcji nastawczych i równoważnych

Ułatwianie prawidłowych wzorców

funkcjonalnych

PRZYKŁADOWA TERAPIA

Praktyczne wskazówki i zasady postępowania

Brak schematów

Indywidualizacja ćwiczeń

Łączenie ćwiczeń z zabawą

LIKWIDACJA ANTETORSJI BARKÓW

ROZLUŹNIENIE BARKÓW

PRZETACZANIE TUŁOWIA

PRZEWRÓT NA BOK

OTWIERANIE DŁONI

UNOSZENIE GŁOWY

ŁAMANIE WZMOŻONEGO NAPIĘCIA

KINEZYTERAPIA METODĄ AFE

CO TO JEST?

Kinezyterapia dróg oddechowych metodą zwiększania przepływu wydechowego (AFE)

CELE KINEZYTERAPII AFE

usunięcie z dróg oddechowych dziecka zalegającej wydzieliny. Wydzielina ta utrudnia dziecku oddychanie (w przypadku dzieci zaintubowanych może nawet dojść do zatkania rurki intubacyjnej), a zalegając w drogach oddechowych, zwiększa również ryzyko rozwoju infekcji lub innych powikłań;

w połączeniu z prawidłowym ułożeniem dziecka w inkubatorze lub łóżeczku poprawa warunków wymiany gazowej zarówno w trakcie wentylacji mechanicznej (u dzieci podłączonych do respiratora, CPAP-u lub Infant Flow), jak i spontanicznej (u dzieci oddychających samodzielnie), czyli pomoc dziecku w skuteczniejszym pozbyciu się z organizmu dwutlenku węgla;

poprawa mechaniki oddechowej, pracy przepony i rozwoju mięśni oddechowych;

zapobieganie powikłaniom.

NA CZYM POLEGA I CZYM RÓŻNI SIĘ OD INNYCH METOD?

Terapeuta wykorzystuje dużą podatność klatki piersiowej dziecka. Plastyczność kości noworodka pozwala mu na urodzenie się drogami natury; w gruncie rzeczy przejście przez wąski kanał rodny stanowi nasz pierwszy seans kinezyterapii oddechowej. Nacisk na klatkę piersiową pozwala bowiem na "wyciśnięcie" z płuc płynu owodniowego, który wypełniał je w życiu płodowym, co pozwala im wypełnić się powietrzem. 

PRZEBIEG

Akt drenażu metodą AFE oparty jest na tym samym procesie:

- jedna dłoń terapeuty w okolicach kątów żebrowo-przeponowych dziecka (na dole klatki piersiowej), aby ustabilizować przeponę

-druga dłoń natomiast wykonuje nacisk na górną część klatki piersiowej, "pogłębiając„ własny wydech dziecka.

NACISK

- zdecydowany i energiczny

- zbyt lekki nie odniesie skutku

- zbyt silny może być niebezpieczny dla dziecka (jest to jedna z przyczyn, dla których kinezyterapia metodą AFE może być wykonywana jedynie przez wykwalifikowanych i odpowiednio przeszkolonych terapeutów; w przeciwnym bowiem razie może wręcz zagrażać zdrowiu, a nawet życiu dziecka).

TEMPO I SIŁA ZABIEGU

Zawsze indywidualnie dostosowywane do konkretnego pacjenta.

Początkowo to terapeuta "podąża" za oddechem dziecka, starając się zgrać z jego rytmem, jednak w trakcie wykonywania zabiegu to on przejmuje kontrolę i "pociąga dziecko za sobą".

Pod wpływem nacisku plastyczna klatka piersiowa odkształca się, co pozwala na "wyciśnięcie" wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych i utrudniającej oddychanie.

Następnie wywołuje się u dziecka odruch kaszlu, co pozwala na "wyrzucenie" wydzieliny z dróg oddechowych, a jeśli kaszel nie jest wystarczająco efektywny, wydzielinę należy odessać.

OCENA SKUTECZNOŚCI ZABIEGU

Prawidłowy drenaż- słychać wyraźny dźwięk, świadczący o tym, że wydech dziecka został faktycznie pogłębiony, jest więc skuteczniejszy i pozostawia więcej miejsca dla następującego po nim wdechu.

Pojawienie się wydzieliny, która czasem bywa nawet "wyrzucana" z dróg oddechowych z dużą siłą. Zarówno przed, jak i po zabiegu terapeuta osłuchuje płuca dziecka przy pomocy stetoskopu - to również pozwala mu ocenić efektywność swojej pracy, gdyż po drenażu płuca dziecka powinny być wolne od wydzieliny, a wskutek tego pracować "ciszej" (brak szmerów, gwizdów, itp

Następująca po około 2-3 minutach od wykonania zabiegu wyraźna poprawa saturacji krwi tlenem; oznacza to, że wymiana gazowa jest znacznie lepsza, poprawiła się skuteczność pracy płuc, a w efekcie we krwi znajduje się więcej tlenu, koniecznego dla prawidłowego rozwoju komórek.

Poprawia się mechanika klatki piersiowej, dziecko zaczyna ziewać, ustępuje kaszel, którym do tej pory dziecko próbowało bez skutku oczyścić drogi oddechowe.

Dziecko oddycha po nim ze znacznie większą łatwością, a często głęboko, spokojnie zasypia.

Poprawa stanu płuc widoczna na zdjęciu rentgenowskim. 

PRZECIWSKAZANIA

2-3 doba życia dziecka

odma opłucnowa

duży przewód tętniczy Bortalla

nadciśnienie płucne

martwicze zapalenie jelit

ZALETY

jest bezpiecznym, nieinwazyjnym sposobem wspomagania oddychania wcześniaków.

prawidłowo wykonany zabieg nie ma właściwie żadnych skutków ubocznychjest dla dzieckacałkowiciebezpieczny i bezbolesny.

---