Padaczka:

Epidemiologia:

Występowanie: liczba pacjentów z padaczka wynosi 400-1000/100 000.

Wiek: szczyt zachorowań przypada między 0-10lat oraz >60r.ż.

Etiologia:

1. zaburzenia układowe:

• gorączka

• zaburzenia metaboliczne

• hipoksja

• hipo- i hiperglikemia

• zaburzenia elektrolitowe

• wrodzone zaburzenia metaboliczne

• niewydolność narządów:

• wątroby

• nerek

• oddechowa

• zatrucia: odstawienie alkoholu lub jego nadmiar

• zatrucie lekami:

• antydepresyjne (trójcykliczne, inhibitory MAO)

• antypsychotyczne

• przeciw bólowe

• anksjolityki (odstawienie pochodnych benzodiazepiny)

• antybiotyki

• leki pobudzające (amfetamina, kokina, opioidy)

• środki kontrastowe

2. przyczyny w obrębie OUN:

• wrodzone:

• uraz okołoporodowy

• zespół Downa

• Leukodystrofie (choroby spichrzeniowe tłuszczów)

• Stwardnienie guzowate

• dziedziczne: padaczka uwarunkowana genetycznie

• naczyniowe:

• zawał mózgu

• pierwotny krwotok śródmózgowy

• krwotok podpajeczynówkowy w przebiegu tętniaka i stany pooperacyjne

• uraz:

• rozlane uszkodzenie mózgu

• uraz penetrujący lub złamanie z przemieszczeniem

• krwiak

• guz mózgu: łagodny lub złośliwy, pierwotny lub przerzutowy

• zakażenia:

• bakteryjne zapalenie opon

• ropień mózgu

• wirusowe zapalenie mózgu

• HIV /AIDS

Patogeneza: w ogniskach padaczkowych neurony mają tendencję do spontanicznych wyładowań, po których następuje przedłużony okres refrakcji. Jeśli sąsiadujące neurony wokół ogniska zostaną pobudzone wyładowanie może rozprzestrzeniać się miejscowo i wywoływać napad częściowy lub może aktywować wszystkie obszary mózgu jednocześnie i wywoływać napad uogólniony. Proces ten może być modulowany czynnikami hamującymi lub pobudzającymi neurotransmitery (GASA lub kwas glutaminowy).

Objawy kliniczne:

• napady uogólnione

• padaczki toniczno-kloniczna

• EEG podczas napadu

• Uogólniona czynność iglica-fala

• Objawy kliniczne:

• Upadek na ziemię z pozycji stojącej

• Nagła sztywność i utrata przytomności

• Rytmiczne drgawki kończyn

• Może wystąpić nietrzymanie moczu i przegryzienie języka

• Senność ponapadowa lub splatanie

Napady nieświadomości:

• EEg podczas napadu

• Uogólniona czynność iglica-fala (3/s)

• Objawy kliniczne:

• Krótka (tzn. 5-10s) utrata kontaktu z otoczeniem

• Otwarte oczy i tzw. gapienie się

• Brak upadku

• Utrata wątku rozmowy

• Bardzo rzadkie u dorosłych

Napady częściowe:

Padaczka skroniowa:

• EEG podczas napadu

• Iglice lub fale ostre w odprowadzeniach skroniowych, niekiedy z rytmicznym zwalnianiem

• Objawy kliniczne:

• Początek napadu trudny do określenia

• Dziwny nieprzyjemny zapach lub smak na początku napadu

• Utrata mowy

• Mlaskanie

• Patrzenie niekomunikatywne w przestrzeń przez kilka minut

• Amnezja ponapadowa

• Dziwne ruchy kończyn bez celu

NAPADY CZĘŚCIOWE RUCHOWE:

• EEG podczas napadu

• Ogniskowy zapis padaczkowy znad odpowiedniej części mózgu

• Objawy kliniczne:

• Zwrot głowy i oczu w jedną stronę

• Drgawki ramienia lub ręki bądź jednej połowy twarzy, które mogą się przemieszczać z ręki na twarz lub z twarzy na rękę

• Częsty niedowład ponapadowy

NAPADY CZĘŚCIOWE CZUCIOWE:

• zapis EEG podczas napadu

• nieprawidłowe iglice lub fale ostre

• objawy kliniczne:

• uczucie drętwienia jednej ręki lub ramienia, polowy twarzy, przemieszczające się z ręki na twarz lub z twarzy na rękę.

Rozpoznanie: kryteria właściwego rozpoznania pojedynczego napadu:

• wiarygodna relacja świadka

• opis umożliwiający identyfikację znanego typu napadu

• brak dowodów wskazujących inne przyczyny utraty świadomości (np. omdlenie, omdlenie mikcyjne w przebiegu kaszlu, omdlenie ortostatyczne przy arytmii serca lub napady ogniskowe spowodowane migreną lub TIA

Badania dodatkowe:

1. badanie krwi:

• morfologia krwi i OB. mogą być wskazane u niektórych chorych z objawami ogólnymi

• badanie biochemiczne:

• badanie moczu, elektrolitów, testy wątrobowe, stężenie wapnia i cukru należy wykonać u chorych z podejrzeniem metabolicznego pochodzenia napadów i przed wdrożeniem leków przeciwpadaczkowych

• badanie metodą obrazowania:

• badaniem z wyboru w padaczce jest badanie EEG

• badanie TK i MR może być wykonane w celu identyfikacji czynnika wywołującego napady.

Postępowanie:

1. Leczenie wspomagające: rady dotyczące prowadzenia samochodu i innych czynności:

• pacjenci z napadami dziennymi nie mogą prowadzić samochodu do czasu, aż przerwy w napadach będą dłuższe niż 1rok

• pacjentom, którzy kiedykolwiek mieli napady nocne, zezwala się na prowadzenie samochodu pod warunkiem, że nie występują napady dzienne

• wystąpienie jednego napadu powoduje, że co najmniej przez 10lat nie wolno prowadzić ciężarówek lub pojazdów komunikacji publicznej (np. autobusów)

• ograniczenia dotyczące innych czynności (praca, pływanie, jazda n rowerze, wspinaczek po drabinie)

1. leczenie swoiste:

• leki: naczelną zasada jest stosowanie pojedynczego leku przeciw drgawkowego we właściwej dawce, zwiększenie dawki do opanowania napadów lub wystąpienia efektów ubocznych

• monitorowanie leczenia:

• zapis częstości napadów- umożliwia ustalenie związku między częstotliwością napadów a dawkowaniem w dłuższym przedziale czasu

• zmiana leku przeciw pdaczkowego jest konieczna, jeśli napady nie dają się opanować

• przerwanie leczenia przeciwpadaczkowego może nastąpić po dwóch lub więcej latach bez napadów

• pacjenci chcący prowadzić samochód winni kontynuować leczenie

• leki powinno się odstawiać stopniowo przez 2-3miesiące

2. leczenie chirurgiczne: neurochirurgiczne usunięcie ogniska padaczkowego.

Rokowanie:

• po pierwszym napadzie w ciągu 2-3lat u 50-80% chorych występują dalsze napady padaczkowe

• u więcej niż 70% chorych na padaczkę występują długoterminowe remisje w ciągu 10lat od wystąpienia napadów i nie wymagają dożywotniego leczenia przeciw drgawkowego.

Choroby rdzenia kręgowego i korzeni rdzeniowych:

Zmiany uciskowe wywołujące uszkodzenie rdzenia kręgowego:

• przewlekłe zmiany zwyrodnieniowe kręgów, spondyloza szyjna

• przerzuty nowotworów złośliwych, przerzuty do trzonów kręgowych płuc

• pierwotne nowotwory złośliwe: szpiczak, chłoniak, mięsak

• pierwotne guzy łagodne: oponiak, nerwiakowłókniak, tłuszczak

• patologie wewnatrzrdzeniowe: jamistość rdzenia, guz wewnątrzrdzeniowy

• uraz: złamanie kręgu

• zakażenia: ropień okołordzeniowy (np. ostre zakażenie bakteriami ropotwórczymi, przewlekłe zmiany gruźlicze)

• ostre centralne wypadnięcie jądra miażdżystego: dysk szyjny lub piersiowy (rzadko)

• nieprawidłowości wrodzone: skolioza

zmiany nieuciskowe jako przyczyna zespołów uszkodzenia rdzenia kręgowego:

• demielinizacja: MS

• zmiany zapalne: ostre poprzeczne zapalenie rdzenia

• zmiany naczyniowe: zawał rdzenia kręgowego

• niedobory witaminowe: niedobór witaminy B12

• choroby zwyrodnieniowe: choroba neuronu ruchowego

• zakażenia: kiła układu nerwowego

• zmiany zwłóknieniowe: stany po radioterapii klatki piersiowej i brzucha

Uszkodzenia rdzenia kręgowego:

Objawy kliniczne: ogólne objawy kliniczne uszkodzeń rdzenia kręgowego obejmują:

• zaburzenia lub całkowitą utratę wszystkich ruchów dowolnych poniżej poziomu uszkodzenia, opisywane jako niedowład piramidowy

• zaburzenia lub utratę czucia poniżej poziomu uszkodzenia

• nieprawidłową aktywność odruchową- zwykle odruchy nadmierne żywe oraz objaw Babińskiego

• zaburzenia czynności pęcherza moczowego i jelit

Charakterystyczne objawy kliniczne uciskowych uszkodzeń rdzenia kręgowego są następujące:

• przewlekłe zmiany zwyrodnieniowe stawów: dotyczą z reguły pacjentów w starszym wieku, może występować ból lub sztywność szyi, początek jest powolny, może też wystąpić nagły niedowład kończyn dolnych w następstwie upadku

• przerzuty nowotworowe: często, choć nie zawsze, występują ból i tkliwość w okolicy kręgosłupa oraz ból o charakterze korzeniowym

• ropień: w zakażeniu gruźliczym dochodzi do uszkodzenia trzonu kręgowego, co może prowadzić do znacznej kifozy; ostre ropnie bakteryjne powodują silne bóle i tkliwość w okolicy kręgosłupa

Charakterystyczne objawy niekompresyjnych uszkodzeń rdzenia kręgowego są następujące:

• stwardnienie rozsiane: często przebieg choroby charakteryzuje się zaostrzeniami i remisjami oraz obecnością zaburzeń wskazujących na zajęcie innych części układu nerwowego, a początek objawów rdzeniowych jest podostry

• ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego: nagły początek, objawy osiągają maksymalne nasilenie w ciągu minut i godzin

• niedobór witaminy B12 wywołuje zespół złożonego zwyrodnienia dróg piramidowych i tylnosznurowych w obrębie rdzenia, powodując objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych oraz utratę czucia i wibracji i ułożenia w stopach

• na chorobę neuronu ruchowego wskazuje brak objawów czuciowych, występowanie zaburzeń opuszkowych, także dotyczące wielu grup mięśniowych osłabienie i fascykulacje (tzn. porażenia dolnych nerwów czaszkowych i mieszane objawy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnych)

• ostry zawał rdzenia kręgowego: dotyczy pacjentów w podeszłym wieku, początek jest nagły, przy zamknięciu tętnicy rdzeniowej przedniej występuje całkowita utrata czynności ruchowych i czucia przewodzonego drogami rdzeniowo-wzgórzowymi (tzn. czucia bólu i temperatury) poniżej poziomu uszkodzenia z zachowaniem czucia przewodzonego w sznurach tylnych (tzn. czucia ułożenia, wibracji i łagodnego dotyku)

• zakażenia: występujące jednocześnie dolegliwości i objawy nie dotyczące układu nerwowego zwykle wskazują na współistniejące zakażenie wirusem HIV lub kiłę

• zwłóknienie po radioterapii: wywiad zwykle ujawnia dane o głębokim naświetlaniu struktur położonych w pobliżu rdzenia

• choroby genetyczne: dotyczą heterogennej grupy rzadkich chorób genetycznych, które mogą być przyczyna uszkodzeń rdzenia kręgowego.

Jamistość rdzenia:

Etiologia i patogeneza: w obrębie rdzenia kręgowego powstaje wypełniona płynem powiększająca się centralnie położona jama, zwykle w okolicy szyjnej, ale może ona sięgać także w dół do rdzenia piersiowego lub w górę do pnia mózgu. Mogą współwystępować wrodzone wady struktur kostnych okolicy otwory wielkiego (np. nieprawidłowość Arnoida-Chiariego).

Objawy kliniczne: pacjenci odczuwają sztywność i osłabienie kończyn dolnych, którym może towarzyszyć ból szyi. Zaburzenia sensoryczne mają charakterystyczny wzorzec: rodzaje czucia, których drogi krzyżują się w linii środkowej rdzenia (tj. czucie bólu i temperatury), są zniesione, te jego rodzaje natomiast, których drogi biegną w słupach grzbietowych (tj. czucie dotyku, ułożenia i wibracji), pozostają zachowane. Występuje zniesienie odruchów odpowiadające segmentalnemu poziomowi uszkodzenia. Często wczesne objawy są niesymetryczne. W miarę powiększania się jamy i ucisku istoty białej rdzenia objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego mogą pojawiać się w kończynach dolnych.

Badanie dodatkowe:

• MR rdzenia szyjnego jest najlepszą metodą ustalenia rozpoznnia

• Przeglądowe zdjęcia rentgenowskie czaszki i kręgosłupa szyjnego mogą ujawnić nieprawidłowości w okolicy otworu wielkiego.

Postępowanie:

• jeżeli stwierdza się dodatkową nieprawidłowość strukturalną w okolicy otworu wielkiego, chirurgiczne odbarczenie może zmniejszyć ból i nasilenie się ubytkowych objawów neurologicznych. Drenaż chirurgiczny jamy za pomocą połączenia jej z otrzewną może zmniejszyć nasilenie objawów choroby.

Rokowanie: zespoły kliniczne spowodowane jamistością rdzenia postępują w różnym stopniu. Choroba może się ustabilizować zarówno spontanicznie, jak i w wyniku leczeni chirurgicznego.

Uszkodzenia korzeni rdzeniowych:

Etiologia:

• choroba zwyrodnieniowa stawów kręgosłupa: spondyloza szyjna, spondyloza lędźwiowa, stenoza kanału kręgowego w odcinku lędźwiowym

• wypadanie jądra miażdżystego

• ostre wypadnięcie lędźwiowego krążka międzykręgowego

• pierwotny łagodny guz korzenia rdzeniowego

• wtórny guz trzonu kręgowego: przerzut nowotworu płuc, sutka, prostaty

• ucisk korzeni w obrębie ogona końskiego: guz pierwotny i przerzutowy

• guz poza obrębem kręgosłupa

• zakażenie: półpasiec

Objawy kliniczne:

• ból

• osłabienie

• ubytek czucia

• zniesienie odpowiedniego odruchu ścięgnistego

Badania dodatkowe:

• badanie krwi: pełna morfologia krwi oraz OB.- poszukiwania w kierunku nowotworu złośliwego lub zakażenia

• badanie biochemiczne: elektroforeza białek krwi w celu wykrycia szpiczaka

• badania metodą obrazowania:

• zdjęcia radiologiczne kręgosłupa mogą być czasem pomocne

• MR jest najbardziej przydatną i zarazem nieinwazyjną metodą oceny różnych uciskowych i wewnętrznych uszkodzeń rdzenia kręgowego i korzeni

• Mielografia z kontrastem rozpuszczalnym w wodzie jest badaniem z wyboru w wykrywaniu przyczyny ucisku rdzenia kręgowego i korzeni, jeśli badanie MR nie jest dostępne

• Tk kręgosłupa i korzeni wykonana w czasie mielografii kontrastowej daje często dodatkowe przydatne informacje. Wykonując TK bez mielografii można nie zauważyć istotnych uszkodzeń.

Postępowanie przy uszkodzeniu rdzenia kręgowego:

1. leczenie wspomagające:

• w przypadku nowotworu złośliwego- leczenie guza pierwotnego

• przy znacznym niedowładzie kończyn dolnych- regularna zmiana pozycji, stosowanie pończoch przeciwzakrzepowych i podawanie podskórne małych dawek heparyny, ćwiczenia bierne, należy zwrócić szczególna uwagę na układ moczowy- w razie konieczności cewnikowanie

• przy tetraplegii- monitorowanie czynności oddechowej i regularna fizjoterapia klatki piersiowej

• podjęcie rehabilitacji w specjalistycznym ośrodku dla chorych z uszkodzeniami rdzenia kręgowego

2. leczenie swoiste:

• zapewnienie niezwłocznej konsultacji specjalistycznej- neurologicznej lub neurochirurgicznej oraz szybkie przetransportowanie

• niezwłoczna biopsja chirurgiczna i/lub odbarczenie. Może być wskazana przy potwierdzonym ucisku rdzenia

• radioterapia: jest swoistym leczeniem niektórych guzów, może też być formą leczenia paliatywnego w celu złagodzenia bólu przy przerzutach nowotworów

Postępowanie przy uszkodzeniu korzeni bez zajęcia rdzenia:

1. leczenie wspomagające:

w razie bólu analgetyki

zapewnienie odpowiedniego unieruchomienia

2. leczenie swoiste:

• ostre wypadnięcie krążka międzykręgowego w odcinku lędźwiowym. Leżenie w łóżku (płasko na twardym podłożu przez 2-3tygodnie); rozważenie wykonania mielografii i leczenia chirurgicznego, jeśli nie ma poprawy w ciągu 6tygodni albo jeśli od początku występują zaburzenia ruchowe, czucia lub zwieraczy

• ostre wypadnięcie krążka międzykręgowego w odcinku szyjnym. Kołnierz szyjny, natychmiastowe przewiezienie na oddział neurologiczny w razie wystąpienia dolegliwości lub objawów wskazujących na uszkodzenie rdzenia

• guzy łagodne i złośliwe wywołujące uszkodzenie korzeni: ustalenie rozpoznania histologicznego, a następnie rozważenie leczenia radykalnego lub paliatywnego

• półpasiec: wczesne zastosowanie leków przeciw wirusowych.

Neurologia 08-12-04

---