Postępowanie z noworodkiem z krytyczną wadą serca

Iwona Maroszyńska

Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka i Małego Dziecka UM w Łodzi

Klinika Neonatologii ICZMP w Łodzi

0. Definicja krytycznej wady serca u noworodka

1. Identyfikacja noworodków z krytyczną wadą serca

0. W okresie przedobjawowym

1. W stanie krytycznym

2. Postępowanie z noworodkiem z krytyczną wrodzoną przed przyjęciem do ośrodka referencyjnego

2. Prostaglandyna E1

3. Uzupełnienie objętości krwi

4. Leczenie zaburzeń oddychania

5. Wpływ parametrów wentylacji i tlenoterapii na układ krążenia

6. Analgezja i sedacja

7. Leczenia zaburzeń krążenia

0. Katecholaminy

Epidemiologia

0. Częstość wrodzonych wad serca

3. 6-12/1000 urodzeń żywych

1. Pierwszy miesiąc życia

4. Diagnostyka 50 - 70%

5. Leczenie chirurgiczne 20-25%

2. Umieralność okołooperacyjna

6. Przed zabiegiem > 5% (TGA 5%)

7. Po zabiegu 0% - 2,5% (TGA ~ 1%)

Krytyczna wada serca
wada prowadząca do zgonu w pierwszym miesiącu życia, jeśli nie zostanie podjęte leczenie operacyjne lub interwencyjne

Krytyczne wady serca

0. Wady przewodozależne

3. Wady serca z przewodozależnym krążeniem płucnym - sinicze

4. Wady serca z przewodozależnym krążeniem systemowym - bez sinicy

5. Wady w których przewód tętniczy umożliwia mieszanie krwi (TGA)

Krytyczne wady serca

1. Wady z zastoinową niewydolnością krążenia

6. Krytyczne zwężenie zastawek aorty

7. Krytyczne zwężenie zastawek pnia płucnego

2. Całkowity nieprawidłowy restrykcyjny spływ żył płucnych

Wyniki leczenia

3. Diagnostyka

8. Identyfikacja noworodków z krytyczną wadą serca w okresie przedobjawowym

9. Rozpoznanie krytycznej wady serca u noworodka w stanie krytycznym

4. Postępowanie w ośrodku macierzystym

5. Transport

Diagnostyka prenatalna

10. Czułość - 60%

11. Specyficzność > 95%.

12. Polska

8. Kilka ośrodków wyniki porównywalne do UE i USA

13. Ogólnopolski Rejestr Patologii Kardiologicznych u Płodów

9. Wykrywalność wad serca - 40%

10. Wykrywalność ciężkich wad serca - 30%

Krytyczna wady serca
obraz kliniczny

11. Obraz kliniczny

8. Noworodek eutroficzny

9. Apg > 7pkt

12. 10 do 25% noworodków z krytyczną wadą serca

10. Wypis do domu - zdrowe (Mellander 2006; Wren C 1999, 2007)

13. ICZMP

11. 12% noworodków z krytyczną wadą serca

1. Posocznica

2. Wrodzone zapalenie płuc

3. Niedrożność przewodu pokarmowego/Martwicze zapalenie jelit

Program screeningowego pomiaru SpO₂
POLKARD 2003-2005 (Błaż, Kawalec 2007)

Program screeningowego pomiaru SpO₂
POLKARD 2003-2005 (Błaż, Kawalec 2007)

14. 26 ośrodków

15. 28 tys. noworodków

16. 8% populacji urodzonych noworodków

14. 15.03.2004-31.03.2005 Czułość - 87%

17. Specyficzność - 99,9%,

18. PPV - 35%

19. NPV -99,99%.

Podejrzenie wady serca

20. Pełne postępowanie diagnostyczne - rzadko możliwe w chwili załamania stanu ogólnego

21. Decyzje terapeutyczne podejmowane na podstawie oceny klinicznej

Różnicowanie

Różnicowanie

Różnicowanie

Leczenie

22. Zabezpieczenie przepływu przez PDA

23. Zapobieganie przeciążeniu krążenia płucnego

24. Zabezpieczenie przepływu systemowego

15. Transport tlenu do tkanek pokrywający aktualne zapotrzebowanie metaboliczne

25. Przepływ płucny : przepływ systemowy

Qp/Qs = 1:1 → SpO₂ - 75-85%

Brak odpowiedzi na prostaglandyny

Weryfikacja wlewu prostaglandyny E1

Brak odpowiedzi na prostaglandyny

Weryfikacja wlewu prostaglandyny E1

Obciążenie wstępne

Leczenie zaburzeń oddychania
Leczenie zaburzeń krążenia

Qp:Qs=1

Zaburzenia oddychania

Zaburzenia oddychania

Zaburzenia oddychania

6. Wskazania do intubacji

26. Niewydolność oddechowa

27. Głęboka kwasica metaboliczna

28. Bezdech - objaw uboczny PGE1

Jak wentylować

29. PEEP - 4-12 cmH₂O

30. Mała objętość oddechowa

16. MAP

17. ET > IT → PEEP > PIP

31. FiO₂ - dostosowane do potrzeb pacjenta

18. Wada serca - wentylacja powietrzem (z wyboru)

19. SaO₂ 85-90% → Qp = Qs

32. Oddech spontaniczny pacjenta

33. Unikać alkalozy

Brak odpowiedzi na prostaglandyny

Weryfikacja wentylacji sztucznej

Wentylacja/układ krążenia

7. Tlen ↓ opór naczyniowy w krążeniu płucnym

8. ↑ MAP

34. ↑ opór naczyniowy w krążeniu płucnym

35. ↑ ciśnienia śródpiersiowego

20. ↓ powrót krwi żylnej do prawego przedsionka

• ↓ rzut serca

• ↓obciążenie następcze lewej komory

(Ciśnienie w aorcie - ciśnienie sródpiersiowe)

• ↑ przepływ wieńcowy

Hipotensja
Hipoperfuzja
CO↓

Kiedy należy leczyć hipotensję!

9. PPHN

10. Przewodozależny przepływ płucny

11. Zaburzenia perfuzji ???

36. Opóźniony powrót włośniczkowy

37. Oliguria

38. Kwasica metaboliczna

Strategia leczenia zaburzeń krążenia

12. Optymalizacja obciążenia wstępnego

39. kontrola objętości podawanych płynów

13. Poprawa kurczliwości mięśnia sercowego

40. leki o działaniu inotropowo dodatnim

41. Obniżanie obciążenia następczego - wazodilatatory (Guadrado 2002, Ravishankar 2003)

Leczenie zaburzeń krążenia

14. Leki o działaniu inotropowo dodatnim: dobutamina, dopamina

42. Szybki efekt terapeutyczny

43. Wzrost konsumpcji tlenu przez mięsień sercowy

44. Tachykardię

45. Ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu

46. Mniejsza wrażliwość receptorów β - słabszy efekt terapeutyczny

(Hoffman 2001)

Inhibitory fosfodwuesterazy

22. Amrinone, Milrinone (Chang 1995, Bailey 1999, Ramamoorthy 1998)

12. ↑ kurczliwość

13. ↓ obciążenie następcze obu komór

14. ↓ oporu naczyniowego w krążeniu systemowym i płucnym

15. poprawę perfuzji w krążeniu wieńcowym

(Baim 1989, Shipley 1996)

16. Nie zwiększają zużycia tlenu przez mięsień sercowy

17. Nie wykazują działania chronotropowego dodatniego

(Bailey 1999)

23. Synergizm z innymi preparatami o działaniu inotropowo dodatnim

24. Poprawia wrażliwości receptorów β na inne katecholaminy

(Booker 2002)

Inhibitory fosfodwuesterazy

15. Szeroko stosowane w populacji dorosłych

47. zapobieganie i leczenie dysfunkcji mięśnia sercowego oraz małego rzutu

16. U noworodków

48. Leczenie dysfunkcji lewej komory po zabiegach kardiochirurgicznych

Inhibitory fosfodwuesterazy

49. Milrinon u noworodków

25. Ciągła infuzji w dawce 0,3-1 μg/kg/min poprzedzonej podaniem dawki nasycającej: 25-75 μg/kg w ciągu 10-30 min

26. Odpowiedź na stosowany zakres dawkowania milrinonu u noworodków nie jest dobrze poznana

27. Preparat jest bezpieczny i skuteczny w leczeniu małego rzutu

28. Noworodki z wadami serca z przewodozależnym przepływem systemowym lub dysfunkcją lewej komory

(Chang 1995, Bell 2003)

Inhibitory fosfodwuesterazy

17. Konieczne badania

50. Skuteczność działania w podanym przedziale dawkowania

51. Objawy niepożądane

29. Małopłytkowość

• 25% leczonych noworodków

• IVH

• Zaburzenia rytmu

• Upośledzenie funkcji wątroby i nerek

Zmniejszenie zapotrzebowania na tlen

18. Termoregulacja - komfort termiczny

52. Hipertermia/tachykardia

19. Zwalczanie bólu

53. Hipotensja

32. Morfina

33. Midazolam

34. Diazepam

Brak odpowiedzi na prostaglandyny

TAPVD

Brak odpowiedzi na prostaglandyny

TGA

Podsumowanie

20. Diagnostyka oraz postępowanie przed przekazaniem do ośrodka kardiochirurgii dziecięcej

54. Istotny wpływ na wyniki leczenia

21. Podejrzenie krytycznej wady serca u noworodka w ciężkim stanie ogólnym

55. Zastosowanie PGE1

Mniejszym złem jest zastosowanie prostaglandyny E1 u noworodka w stanie krytycznym bez wady serca niż niezastosowanie jej u noworodka z krytyczną wadą serca

Opieka na noworodkiem z CHD

22. Zapewnienie komfortu

56. Temperatura

57. Ból

58. Żywienie

59. Troskliwa pielęgnacja

23. Zwiększony wysiłek

60. niewydolność krążenia

24. Płacz

61. Wzrost oporu w krążeniu płucnym

Pielęgnacja

62. Nie respektowany rytm dnia

63. Pacjent traktowany jest bezosobowo

64. Stereotypowa

65. Im bardziej chory noworodek tym bardziej agresywna

66. Im mniej chory noworodek tym mniej staranna

Pielęgnacja

67. Szanuj swojego pacjenta

68. Pamiętaj! Noworodek też czuje!!!

69. Uszanuj rytm dnia noworodka

70. Komasuj zabiegi

71. Przygotuj niezbędny materiał przed podejściem do noworodka

72. Rozmawiaj ze swoim pacjentem

73. Każde otwarcie inkubatora to zakłócenie spokoju noworodka

74. Monitorowanie

35. Saturacja przed i zaprzewodowa min. co 24h

36. Ciśnienie tętnicze przed i zaprzewodowe min. co 24h

75. Tachykardia

37. Przegrzanie - temp. ciała może być prawidłowa

38. Ból

39. > 180 - Obniżenie rzutu serca

76. Desaturacja

40. Zwiększenie FiO₂ o 10%

41. Wezwać lekarza

77. Bradykardia

25. Niepokój

26. Zaburzenia oddychania

78. Tachypnoe - deficyt tlenowy

79. Zwiększony wysiłek oddechowy

27. Zaleganie treści żołądkowej

Podsumowanie

28. Bezdech

80. Wskazanie do nieinwazyjnego lub inwazyjnego wspomagania oddechu

81. Nie wolno odstawiać ani zmniejszać dawki PGE1

Podsumowanie

29. Leczenie

82. Zmniejszenie zapotrzebowania na tlen

42. Leczenie zaburzeń oddychania

43. Analgezja, sedacja (hipotensja)

44. Temperatura neutralna

83. Qp:Qs = 1

45. Leczenie zaburzeń oddychania

46. Leczenie hipotensji

Podsumowanie

30. Należy unikać wysokich dawek katecholamin

84. Wady serca z przewodozależnym przepływem systemowym

85. Krytyczne zwężenie zastawek aorty

31. Zaburzenia perfuzji

86. Mały przepływ systemowy

87. Katecholaminy - zmniejszenie przepływu systemowego

Podsumowanie

88. Nie zawsze jest możliwa stabilizacja przed transportem

47. TGA z restrykcyjnym otworem owalnym

48. Całkowity nieprawidłowy restrykcyjny spływemżył płucnych

49. Krytyczne zwężeniem zastawek pnia płucnego, aorty

89. Szybki transport do ośrodka referencyjnego

---