Postępowanie z

noworodkiem z krytyczną

wadą serca

Iwona Maroszyńska

Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka

i Małego Dziecka UM w Łodzi

Klinika Neonatologii ICZMP w Łodzi

♥

Definicja krytycznej wady serca u noworodka

♥

Identyfikacja noworodków z krytyczną wadą serca

♥

W okresie przedobjawowym

♥

W stanie krytycznym

♥

Postępowanie z noworodkiem z krytyczną

wrodzoną przed przyjęciem do ośrodka

referencyjnego

♥

Prostaglandyna E1

♥

Uzupełnienie objętości krwi

♥

Leczenie zaburzeń oddychania

♥

Wpływ parametrów wentylacji i tlenoterapii na układ

krążenia

♥

Analgezja i sedacja

♥

Leczenia zaburzeń krążenia

♥

Katecholaminy

Zależny od układu krążenia

matki

Mieszanie się krwi utlenowanej

i oddtlenowanej

Łożysko główne miejsce

wymiany gazów

,

elektrolitów, płynów, substratów

energetycznych, produktów przemiany

materii

Epidemiologia

♥

Częstość wrodzonych wad serca

♥

6-12/1000 urodzeń żywych

♥

Pierwszy miesiąc życia

♥

Diagnostyka 50 - 70%

♥

Leczenie chirurgiczne 20-25%

♥

Umieralność okołooperacyjna

♥

Przed zabiegiem > 5% (TGA 5%)

♥

Po zabiegu 0% - 2,5% (TGA ~ 1%)

Krytyczna wada serca

wada prowadząca do zgonu w

pierwszym miesiącu życia, jeśli nie

zostanie podjęte leczenie operacyjne

lub interwencyjne

Krytyczne wady serca

♥

Wady przewodozależne

♥

Wady serca z przewodozależnym

krążeniem płucnym – sinicze

♥

Wady serca z przewodozależnym

krążeniem systemowym – bez sinicy

♥

Wady w których przewód tętniczy

umożliwia mieszanie krwi (TGA)

Krytyczne wady serca

♥

Wady z zastoinową niewydolnością

krążenia

♥

Krytyczne zwężenie zastawek aorty

♥

Krytyczne zwężenie zastawek pnia

płucnego

♥

Całkowity nieprawidłowy restrykcyjny

spływ żył płucnych

Wyniki leczenia

♥

Diagnostyka

♥

Identyfikacja noworodków z krytyczną

wadą serca w okresie przedobjawowym

♥

Rozpoznanie krytycznej wady serca u

noworodka w stanie krytycznym

♥

Postępowanie w ośrodku macierzystym

♥

Transport

Diagnostyka prenatalna

♥

Czułość - 60%

♥

Specyficzność > 95%.

♥

Polska

♥

Kilka ośrodków wyniki porównywalne do UE i
USA

♥

Ogólnopolski Rejestr Patologii
Kardiologicznych u Płodów

♥

Wykrywalność wad serca - 40%

♥

Wykrywalność ciężkich wad serca - 30%

Krytyczna wady serca

obraz kliniczny

♥

Obraz kliniczny

♥

Noworodek eutroficzny

♥

Apg > 7pkt

♥

10 do 25% noworodków z krytyczną wadą serca

♥

Wypis do domu – zdrowe

(Mellander 2006; Wren C 1999, 2007)

♥

ICZMP

♥

12% noworodków z krytyczną wadą serca

♥

Posocznica

♥

Wrodzone zapalenie płuc

♥

Niedrożność przewodu pokarmowego/Martwicze zapalenie

jelit

Program screeningowego pomiaru SpO

2

POLKARD 2003-2005

(Błaż, Kawalec 2007)

Pomiar na stopie przez 2-3 min

24-36 h. życia

Wykluczona wada serca

SpO

2

≥95%

SpO

2

≥95%

Powtórne badanie po 1 h

SpO

2

< 90%

SpO

2

< 90%

Wada serca

Program screeningowego pomiaru

SpO

2

POLKARD 2003-2005

(Błaż, Kawalec 2007)

♥

26 ośrodków

♥

28 tys. noworodków

♥

8% populacji urodzonych
noworodków

♥

15.03.2004-31.03.2005 Czułość - 87%

♥

Specyficzność - 99,9%,

♥

PPV - 35%

♥

NPV -99,99%.

Podejrzenie wady serca

♥Dokładne badanie dziecka
♥Ocena układu krążenia

♥Tętno za- i przed- PDA

♥SaO

2

za- i przed- PDA

♥Obecność szmeru nad sercem
♥EKG

♥Badanie radiologiczne klatki piersiowej
♥Konsultacja kardiologiczna/ECHO
♥Transport

♥

Pełne postępowanie diagnostyczne – rzadko
możliwe w chwili załamania stanu ogólnego

♥

Decyzje terapeutyczne podejmowane na
podstawie oceny klinicznej

Różnicowanie

Zmniejszony przepływ systemowy

(CoA, stenoza aortalna, HLHS)

Posocznica

PGE1

Antybiotykoterapia

22-47%

brak szmeru

CO

nieprawidłowe tętno

Powrót
włośniczkowy

Diureza

Kwasica
metaboliczna

Temp. obwodowa

Różnicowanie

TAPVR

MAS, zapalenie płuc,

rozedma śródmiąższowa

Różnicowanie

Przewodozależny

przepływ płucny

PPHN

R-L shunt ↓

ECMO

9% - wada serca

Opór płucny

↓

Przepływ płucny

↑

RTG

PGE1

iNO

SpO

2

↑

Układ krążenia noworodka

Noworodek

TSV

TDV

TSP

TDP

Ciśnienie

Objętość

Dorosł
y

Kurczliwość

Podatność

A

A1

B

B1

Skurcz

izowolumetrycz

ny

wyrzut

Rozkurcz

izowolumetrycz

ny

napełnianie

Obciążenie wstępne

Ciśnienie

Objętość

B

A

B-1

Obciążenie następcze

SV

Ciśnienie

Objętość

A

B

A-1

B-1

SV

A

B

A-1

B-1

Ciśnienie

Objętość

Skurcz

Rozkurcz

Zmiana kurczliwości

Leczenie

♥

Zabezpieczenie przepływu przez PDA

♥

Zapobieganie przeciążeniu krążenia płucnego

♥

Zabezpieczenie przepływu systemowego

♥

Transport tlenu do tkanek pokrywający aktualne
zapotrzebowanie metaboliczne

♥

Przepływ płucny : przepływ systemowy

Qp/Qs = 1:1 → SpO

2

– 75-85%

Sinica

Brak sinicy

Szmer

Nieprawidłowe tętno

PGE 1

Stan krytyczny

+

+

Powrót

włośniczkowy
Diureza
Kwasica

metaboliczna
Temp. obwodowa

Dobry stan ogólny

stan zagrożenia życia

Transport

PGE 1

0,05mcg/kg/min

Stabilizacja?

Diagnostyka

Brak odpowiedzi na

prostaglandyny

Weryfikacja wlewu prostaglandyny E1

Dostęp naczyniowy

Dawka leku

Pompa infuzyjna

Brak odpowiedzi na

prostaglandyny

Weryfikacja wlewu prostaglandyny E1

Wypełnienie łożyska naczyniowego

Wyrównanie kwasicy metabolicznej

Wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, glikemii,

niedokrwistości

Obciążenie wstępne

Krystaloidy

Koloidy

•Krócej pozostają w naczyniach

•Mniejsze obrzęki (pierwsze 48h życia)

•Obrzęki – niewydolność śródbłonka

•Otrzymywane z krwi –infekcje

•Większy koszt

•Podobna skuteczność

•Parametr decydujący o skuteczności – objętość

Emmery EF, Arch Dis Child, 67, 1992
King W,

Arch Dis Child, 67, 1997

•Pierwszy wybór

•10-20ml/kg 0,9% NaCl w 30min

•5% albuminy – utrata białka

Leczenie zaburzeń
oddychania
Leczenie zaburzeń krążenia

Qp:Qs=1

RV RA

LA LV

Fo

PDA

RV

LV

RA

LA

Body

Lungs

RV

RA

LA LV

O

2,

hipokapnia,

NO

SVR↑

katecholaminy
↓ MAP (PIP, PEEP)

Hipoksemia
↑ MAP
↓SVR

(amrinon,milrinon)

RV

RA

LA LV

FiO

2

↑

Katecholamin

y

Hiperkapnia

Hipoksemia

Hipoksja

Hipoperfuzja

RV

LA

LV

RA

FiO2 – 1
Katecholaminy

Hiperkapnia
Hipoksemia
Hipoperfuzja

Zaburzenia oddychania

Wady przewodozależne

SpO

2

=75-85%

PPHN, posocznica

SaO

2

> 90%

Noworodek donoszony SaO

2

> 90%

VLBW, ELBW – 80-95%

SpO

2

– 85-90%

Zaburzenia oddychania

Obniżony

transport tlenu

Tachypnoe

Wzrost pracy

mięśni oddechowych

Wzrost

zapotrzebowania

na tlen

Kwasica metaboliczna

Przeciążenie

krążenia płucnego

Leczenie zaburzeń oddychania

Zmniejszone

zapotrzebowanie

na tlen

Poprawa

transportu tlenu

Zaburzenia oddychania

♥

Wskazania do intubacji

♥

Niewydolność oddechowa

♥

Głęboka kwasica metaboliczna

♥

Bezdech – objaw uboczny PGE1

Jak wentylować

♥

PEEP - 4-6 cmH

2

O

♥

Mała objętość oddechowa

♥

MAP

♥

ET > IT → PEEP > PIP

♥

FiO

2

– dostosowane do potrzeb pacjenta

♥

Wada serca - wentylacja powietrzem (z

wyboru)

♥

SaO

2

85-90% → Qp = Qs

♥

Oddech spontaniczny pacjenta

♥

Unikać alkalozy

Brak odpowiedzi na

prostaglandyny

Weryfikacja wentylacji sztucznej

Przepływ płucny = przepływ systemowy

SaO

2

85% - 90%

Wentylacja/układ krążenia

♥

Tlen ↓ opór naczyniowy w krążeniu

płucnym

♥

↑ MAP

♥

↑ opór naczyniowy w krążeniu płucnym

♥

↑ ciśnienia śródpiersiowego

♥

↓ powrót krwi żylnej do prawego przedsionka

– ↓ rzut serca

♥

↓obciążenie następcze lewej komory

(Ciśnienie w aorcie – ciśnienie sródpiersiowe)
– ↑ przepływ wieńcowy

Hipotensja

Hipoperfuzja

CO↓

Kiedy należy leczyć

hipotensję!

♥

PPHN

♥

Przewodozależny przepływ płucny

♥

Zaburzenia perfuzji ???

♥

Opóźniony powrót włośniczkowy

♥

Oliguria

♥

Kwasica metaboliczna

Strategia leczenia zaburzeń

krążenia

♥

Optymalizacja obciążenia wstępnego

♥

kontrola objętości podawanych płynów

♥

Poprawa kurczliwości mięśnia

sercowego

♥

leki o działaniu inotropowo dodatnim

♥

Obniżanie obciążenia następczego -

wazodilatatory

(Guadrado 2002, Ravishankar 2003)

Dopamina

♥

Dawki 1 – 25 mcg/kg/min

♥

Najczęściej stosowana katecholamina

♥

Duża skuteczność w leczeniu hipotensji

♥

Wzrost SVR

Rose JC, Arch Dis Child, 69, 1993

Zhang J, Arch Dis Child

, 81, 1999

♥

Działanie intropowe + (β2 – uwalnianie

noradrenaliny)

Klarr JM, J Pediatr, 125, 1994

Osborn D, J Pediatr, 140, 2002

Ruelas-Orozco G, Am J Perinatol 17, 2000

Dobutamina

♥

Dawka 5-20 μg/kg/min

♥

Działanie kardioselektywne

♥

Nie zwiększa SVR

♥

Słaby efekt chronotropowy

♥

Brak wpływu na wydzielanie amin

endogennych

Roze JC, Arch Dis Child, 69, 1993
Roze JC, Arch Dis Child, 69, 1993

Klar JM, J Pediatr, 125, 1994

Greenough A, Eur J Pediatr, 152, 1993

Hentschel R, Biol Neonat, 68, 1995

Epinefryna

♥

Dawki 0,125 – 0,5 mcg/kg/min

♥

Częstość akcji serca ↑

♥

Ciśnienie tętnicze krwi ↑

♥

SVR ↑

♥

Kurczliwość ↑

♥

Rzut serca ↑

♥

Brak związku z wiekiem płodowym

Phillipos EZ, Pediatr Res, 39, 1996

Katecholaminy

♥

Noradrenalina

♥

Bezpieczna u noworodków

♥

Nie powoduje istotnego wzrostu oporu

naczyniowego w naczyniach wieńcowych i

mózgowych

Derleth DP, Pediatr Res, 41, 1995

♥

Dopexamina

♥

Skuteczna w leczeniu hipotensji

♥

Wzrost pH

♥

Wzrost diurezy

Kawczyński P, Intensive Care Med., 22, 1996

Leczenie zaburzeń krążenia

♥

Leki o działaniu inotropowo

dodatnim: dobutamina, dopamina

♥

Szybki efekt terapeutyczny

♥

Wzrost konsumpcji tlenu przez mięsień

sercowy

♥

Tachykardię

♥

Ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu

♥

Mniejsza wrażliwość receptorów β -

słabszy efekt terapeutyczny

(Hoffman 2001)

Inhibitory fosfodwuesterazy

♥

Amrinone, Milrinone

(Chang 1995, Bailey 1999, Ramamoorthy 1998)

♥

↑ kurczliwość

♥

↓ obciążenie następcze obu komór

♥

↓ oporu naczyniowego w krążeniu systemowym i płucnym

♥

poprawę perfuzji w krążeniu wieńcowym

(Baim 1989, Shipley 1996)

♥

Nie zwiększają zużycia tlenu przez mięsień sercowy

♥

Nie wykazują działania chronotropowego dodatniego

(Bailey 1999)

♥

Synergizm z innymi preparatami o działaniu

inotropowo dodatnim

♥

Poprawia wrażliwości receptorów β na inne

katecholaminy

(Booker 2002)

Inhibitory fosfodwuesterazy

♥

Szeroko stosowane w populacji

dorosłych

♥

zapobieganie i leczenie dysfunkcji

mięśnia sercowego oraz małego rzutu

♥

U noworodków

♥

Leczenie dysfunkcji lewej komory po

zabiegach kardiochirurgicznych

Inhibitory fosfodwuesterazy

♥

Milrinon u noworodków

♥

Ciągła infuzji w dawce 0,3-1 μg/kg/min

poprzedzonej podaniem dawki nasycającej: 25-

75 μg/kg w ciągu 10-30 min

♥

Odpowiedź na stosowany zakres dawkowania

milrinonu u noworodków nie jest dobrze poznana

♥

Preparat jest bezpieczny i skuteczny w leczeniu

małego rzutu

♥

Noworodki z wadami serca z przewodozależnym

przepływem systemowym lub dysfunkcją lewej

komory

(Chang 1995, Bell 2003)

Inhibitory fosfodwuesterazy

♥

Konieczne badania

♥

Skuteczność działania w podanym

przedziale dawkowania

♥

Objawy niepożądane

♥

Małopłytkowość

– 25% leczonych noworodków
– IVH

♥

Zaburzenia rytmu

♥

Upośledzenie funkcji wątroby i nerek

Inhibitory fosfodwuesterazy

Ciśnienie

Objętość

Skurcz

Rozkurcz

A

A

B

A-1

B-1

Zmniejszenie zapotrzebowania na

tlen

♥

Termoregulacja – komfort

termiczny

♥

Hipertermia/tachykardia

♥

Zwalczanie bólu

♥

Hipotensja

♥

Morfina

♥

Midazolam

♥

Diazepam

Brak odpowiedzi na

prostaglandyny

TAPVD

Niski opór naczyniowy w płucach

Duży przepływ płucny

Zastoinowa niewydolność krążenia

Brak odpowiedzi na

prostaglandyny

TGA

Prawidłowa przegroda międzykomorowa

Restrykcyjne Fo

Zabieg Rashckinda

Podsumowanie

♥

Diagnostyka oraz postępowanie

przed przekazaniem do ośrodka
kardiochirurgii dziecięcej

♥

Istotny wpływ na wyniki leczenia

♥

Podejrzenie krytycznej wady serca u

noworodka w ciężkim stanie ogólnym

♥

Zastosowanie PGE1

Mniejszym złem jest zastosowanie

prostaglandyny E1 u noworodka w

stanie krytycznym bez wady serca niż

niezastosowanie jej u noworodka z

krytyczną wadą serca

Podsumowanie

♥

Bezdech

♥

Wskazanie do nieinwazyjnego lub

inwazyjnego wspomagania oddechu

♥

Nie wolno odstawiać ani zmniejszać

dawki PGE1

Podsumowanie

♥

Leczenie

♥

Zmniejszenie zapotrzebowania na tlen

♥

Leczenie zaburzeń oddychania

♥

Analgezja, sedacja (hipotensja)

♥

Temperatura neutralna

♥

Qp:Qs = 1

♥

Leczenie zaburzeń oddychania

♥

Leczenie hipotensji

Podsumowanie

♥

Należy unikać wysokich dawek

katecholamin

♥

Wady serca z przewodozależnym

przepływem systemowym

♥

Krytyczne zwężenie zastawek aorty

♥

Zaburzenia perfuzji

♥

Mały przepływ systemowy

♥

Katecholaminy – zmniejszenie

przepływu systemowego

Podsumowanie

♥

Nie zawsze jest możliwa stabilizacja przed
transportem

♥

TGA z restrykcyjnym otworem owalnym

♥

Całkowity nieprawidłowy restrykcyjny
spływemżył płucnych

♥

Krytyczne zwężeniem zastawek pnia płucnego,
aorty

♥

Szybki transport do ośrodka
referencyjnego