NEUROLOGIA WYKŁAD 3
(BOJT)
CHOROBY DEMIELIZACYJNE
STWARDNIENIE ROZSIANE (SM)
CECHY SM :
przewlekła, zapalno - demielizacyjna choroba OUN charakteryzująca sie wielofazowym przebiegiem i obiawami wieloogniskowymi,
obecność rozsianych ognisk demielizacji tzw. plaki - umiejscowionych w istocie białej mózgu najczęściej umiejscowione przykomorowo, w chorobie dochodzi również do uszkodzienia aksonalnego i śmierci oligodendrocytów (aplaza),
ogniska rozpadu mieliny w mózgu i rdzeniu kręgowym oraz odczyn zapalny pierwotny,
począdkowe obiawy ujawniają sie miedzy 20 - 40 rż, z przeważającą częstością
u kobiet w tym wieku niż u mężczyzn,
istnieje również zależność zapadalność - klimat kraju, znacznie częściej opserwuje sie zapadalność na SM w krajach klimatu umiarkowanego, im dalej na południe tym częstość choroby mniejsza,
EPIDEMIOLOGIA SM :
klimat umiarkowany,
czas ekspozycji na słońce,
dieta,
geomagnetyzm,
toksyny,
rasa biała,
uwarunkowanie genetyczne : wystepuje u 4% rodzenstwa, 5% bliźniąt dwujajowych oraz około 50% blizniąt jednojajowych, 2,5% dzieci z chorym rodzeństwem,
Czynnikiem zewnątrz pochodnym SM prawdopodobnie są wirusy (odra, opryszczka, czynniki środowiskowe i inne) ktore dostają sie do organizmu człowieka juz w wieku dziecięcym lub wczesnomłodzieńczym.
TYPY KLINICZNE SM :
RZUTÓW I REMISJI (po rzucie powrót do stanu wyjściowego lub utrwalone deficyty neurologiczne),
PIERWOTNY PRZEWLEKLE POSTĘPUJĄCY (bez wariantu rzutów i remisji),
WTÓRNIE POSTĘPUJĄCY,
PIERWOTNIE POSTĘPUJĄCY,
POWRACAJĄCO - NAWROTOWY,
OBIAWY SM :
zaburzenia wzrokowe (jedno -, obustronne, poza gałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, obiawy zwiatujące np. zamglenie widzenia lub ślepota),
zaburzenia okoruchowe (podwójne widzenie),
niedowład ośrodkowy nerwu twarzowego (VII),
ubytkowe obiawy ruchowe (porażenie/niedowład),
obiawy móżdżkowe z zaburzeniami równowagii,
zaburzenia śłuchowe (szum w uszach/niedołuch),
zaburzenia pęcherzowe,
zaburzenia czuciowe tzw. parastezje,
zaburzenia poznawcze (pamieć, uwaga),
zmęczenie (znurzenie, brak energii, wyczerpanie),
zaburzenia snu,
niepokuj,
ból,
nykturia,
POSTACIE KLINICZNE SM :
rdzeniowa,
mózgowo - rdzeniowa (najczęstrza!),
móżdżkowa,
KLASYCZNA (oczopląs/ mowa skandowana),
ROZPOZNANIE :
rozpoznanie kliniczne (wieloogniskowe uszkodzenie OUN),
zmiany wykryte w badaniu PMR,
KRYTERIA ROZPOZNANIA - NMR (rezonans magnetyczny) i podanie tzw. GADOLINY (środka cieniującego) uwidaczniającego 2-3 ognisk okołokomorowych
- odbieranych jako wzrost sygnału w obrazie T2 i wzrost uszkodzenia istoty białej,
LECZENIE SM :
LECZENIE W OSTRYM RZUCIE CHOROBY :
STERYDY (encorton, deksamentazon, metyloprednison - leczenie przeciwzapalne i przeciwobrzękowe)
HAMOWANIE NATURALNEGO PRZEBIEGU CHOROBY :
LECZENIE IMMUNOMODULACYJNE : interferon typu beta, octan
glatinameru, mitoksantron (cytostatyk),
CELE LECZENIA : jak najdłuższe utrzymanie sprawności ruchowej,
przeciwdziałanie postępowi choroby, przeciwdziałanie depresji,
ZABURZENIA CZYNNOŚCI I DOLEGLIWOŚCI W SM :
zwalczanie wzmożonego napięcia mięśni (SPASTYCZNOŚCI),
zwalczanie osłabienia mięśni,
INNE : zwalczanie bólu, zaburzeń oddawania moczu, zaparć, depresji, impotencji u mężczyzn,
niedowłady / porażenia,
zespoły bólowe,
zaburzenia równowagi,
stopniowa utrata wydolności,
PROFILAKTYCZNE DZIAŁANIA W SM :
unikanie / zapobieganie infekcją,
zapobieganie upadkom,
zapobieganie przegrzaniu i oziębieniu (w tym unikanie gorących kąpieli),
przeciwdziałanie przemoczeniu fizycznemu,
przestrzeganie leczenia farmakologicznego i diety,
zapobieganie wyczerpaniu psychicznemu,
PROBLEMY ŻYCIOWE I SPOŁECZNE U CHORYCH NA SM :
SM uaktywnia się często u kobiet w połogu,
często ciąże kobiet chorych na SM kończą sie cięciem cesarskim na skutek nadmiernego osłabienia mięśni,
chorzy powinni utrzymywać aktywność zawodową tak długo jak jest to tylko możliwe,
u większości chorych stan neurologiczny z czasem trwania choroby pogarsza sie :
po 10 latach 50% chorych potrzebuje do poruszania pomocy ortopedycznej w postaci laski, a po 25 latach 90% chorych ma niesprawność stałą,
TEMAT 2
NEUROINFEKCJE
ZAPALENIE OPON MÓZGOWO - RDZENIOWYCH - ciężka infekcja płynu mózgowo - rdzeniowego otaczającego mózg i wypełniająca kanał kręgowy, wywołane przez wirusy (entero - , ECHO) lub bakterie (meningokoki/pneumokoki - przenoszone z nosa/ gardła), pierwotniaki i pasożyty.
OBIAWY :
bóle głowy,
nudności i wymioty,
gorączka,
sztywność karku - obiawy oponowe,
senność / śpiączka,
krwista wysypka,
gluchota,
niedowład,
padaczka,
BORELIOZA - choroba wywołana przez krętek Borrelia Burgdoferii, który przenoszony jest przez kleszcze ze stałych rezerwuarów tj. : sarny, jelenie, psy, ludzie.
Borelioza obawia się wystąpieniem rumienia na skórze w miejscu ukąszenia, ogólnie jest
to choroba która może zając wielenarządów np. stawy, wątroba i serce. Choroba rozpoznawana jest na podstawie badania serologicznego.
AIDS - zespół nabytego upośledzenia odporności związany z wirusem HIV, doprowadza
do zaburzeń patologicznych tj : polineuropatie i zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych,
a takze zapalenia mózgu i infekcji oportunistycznych OUN (toksoplazmoza, cytomegalia, wirus JC, grzybice, kila, gruźlica, mięsak Kapossiego)
ENCEFALOPATIE GĄBCZASTE - grupa chorób prowadzących do śmierci na skutek zaniku komórek nerwowych tzw. gąbczastość istoty szarej.
CHOROBY WYWOŁANE PRZEZ PRIONY (białkopodobne cząsteczki zakaźne) :
DRŻĄCZKA tzw. KURU,
śmiertelna rodzinna bezsenność,
SCROPIE (kołowacizna owiec),
BSE (bydło),
CHOROBA CREUTZFELDA - JACOBA - choroba ludzi wywołana przepasażowaniem BSE na człowieka, charakteryzująca się mikroskopowymi zmianami gabczastymi, przebudową białek w postaci wakuoli, początek choroby przypada na 60 rż, jest to choroba szybko postępujaca o charakterze zespołu otępiennego doprowadzającego do zgonu na przestrzeni kilku miesięcy, leczenie ogranicza się do leczenia strikte obiawowego, o obiawach piramidowych, pozapiramidowych i móżdżkowych,
TEMAT 3
CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDALNEGO
(parkinsonizm / drżenie samoistne)
UKŁAD POZAPIRAMIDALNY : struktury położone na kilku poziomach układu ośrodkowego układu nerwowego, składa się z :
pola ruchowego w korze,
jąder podkorowych (jądro ogoniaste, skorupa, gałka blada, jadro niskowzgórzowe),
obszary śródmózgowe (jądro czerwienne, istota czarna)
Układ piramidalny odpowiada za płynnosć i szybkość ruchu celowego oraz odpowiednie napięcie mieśnopwe w stosunku do wykonywanego ruchu. W przypadku uszkodzenia układu dochodzi do zaburzenia tych dwóch płaszczyzn.
ZESPOŁY : zespół parkinsonowski (hipokinetyczny), zespół pląsawiczy i ateotaktyczny (tzw. atenoza),
ZESPÓŁ PARKINSONOWSKI -
PARKINSONIZM - choroba zwyrodnieniowa klinicznie cechująca się występowaniem zespołu parkinsonowskiego o długim czasie trwania i przebiegu stopniowo postępującym, przebiega z postępującym zanikiem komórek ISTOTY CZARNEJ śródmózgowia, a w komórkach pojawiają się tzw. WTRĘTY czyli ciała Lew'ego jako wynik przedwczesnego starzenia komórek, uwarunkowań genetycznych, czynników toksycznych (neuroleptyki, MPTP), infekcje, stresu oksydacyjnego (wolne rodniki). W skutek zaniku komórek istoty czarnej dochodzi do obniżenia stężenia DOPAMINY (nie można uzupełnić braku jej stężenia gdyż nie przenika przez barierę krew - mózg) i dochodzi do przewagii cholinergicznej aktywności w prążkowiu (wzrost stężenia ACTCH) - skala UPDRS,
występuje głównie w wieku średnim/ starszym,
PL/EU - 15/100 000 osób,
średni wiek ujawnienia obiawów 58 lat,
częstość ujawniania wzrasta z wiekiem,
TRIADA OBIAWÓW (wg częstości) :
spowolnienie ruchowe,
drżenie twarzy i kończyn,
przygarbiona postawa,
OBIAWY NASILAJĄCE SIĘ CZASEM :
spowolnienie ruchowe (HIPOKINEZA),
trudność rozpoczęcia / zatrzymania ruchu,
cicha / zamazana mowa,
maskowata twarz,
ruch małymi kroczkami,
przygarbiona postawa ciała,
FLUKTACJE RUCHOWE FAZY PÓŹNEJ :
nagłe znieruchomienie,
zastygnięcia,
blokada ruchowa,
akineza poranna,
STOPNIE PARKINSONA :
ROZPOZNANIE :
występowanie minimum 2-3 obiawów : drżenie spoczynkowe, spowolnienie ruchowe, wzmożone napięcie mięśniowe,
INNE : zaburzenia wegetatywne (ślinotok/pocenie), mikrografia (ograniczenie zakresu ruchu), jednostronny początek obiawów, dobra reakcja na stymulowanie dopaminergiczne,
DRŻENIE - rytmiczne ascylecyjne ruchy związane z naprzemiennym ruchem mięśni antagonistycznych
DRŻENIE SAMOISTNE - 4 % powyżej 65 rż występuje jedynie drżenie - jedno objawowe, postępujące,
LECZENIE CHOROBY PARKINSONA :
(chirurgiczne, poza farmakologiczne i farmakologiczne)
NIEDOBORY LEWODOPY (prekursor dopaminy) - np. Madopar, Nakom, Sinemet - leki nie powstrzymują postępu choroby, z czasem należy stosować coraz większe dawki leku, największa skuteczność jest obserwowana między
5 -7 lat, z czasem stosowania narastają obiawy niepożądane takich jak :
fluksacje ruchowe (on/off),
dyskinezy (pląsawica kończyn, tułowia),
dystonie (nieprawidłowe skurcze mięśni),
zaburzenia psychiczne,
obiawy wyczerpania dawki (podawane drogą doustną, dożylnie
lub bezpośrednio do PEG-a)
Antagoniści receptora dopaminergicznego pobudzają receptory prążkowia nasilając działanie dopaminy np. bromokryptyna, pergolid (!!!), kabergolina, apomorfina,
Leki antycholinergiczne - blokujące receptory muskarynowe co doprowadza do zmniejszenia aktywności cholinergicznej np. parkopan, artan, akineton (leki z tej grupy doprowadzają od suchości do majaczenia)
LEKI ZWALNIAJĄCE POSTĘP CHOROBY : selegilina (działanie neuroprolekcyjne), entakapon (metyluje L-dopę, podawany z lewodopą)
TEMAT 4
GUZY MÓZGU
CHARAKTERYSTYKA BIOLOGICZNA GUZÓW MÓZGU
- zdolność do podziału
- zdolność do przemieszczania się w mózgu
- zdolność do zaopatrzenia się w dopływ krwi (angiogeneza)
GUZY MÓZGU - UPROSZCZONY PODZIAŁ HISTOLOGICZNY
Guzy pierwotne: wywodzą się z mózgu, towarzyszących tkanek i tkanek „obudowujących” neuroepitelialne (NE) mezodermalne (oponiaki) gruczolaki przysadki, nerwiaki osłonowe szyszyniaki
Guzy przerzutowe:z oskrzela z sutka z czerniaka
GUZY MÓZGU - CHARAKTERYSTYKA
Guzy mózgu u dzieci: częściej torbielowate o łagodnym utkaniu,
położone w półkuli móżdżku wyjątek: PNET)
Guzy mózgu u dorosłych: częściej lite i częściej złośliwe położone w półkulach mózgu
GUZY MÓZGU - KLASYFIKACJA ZŁOŚLIWOŚCI
Klasyfikacje [WHO ]
I - nowotwory w najwcześniejszej fazie rozwoju
II - nowotwory w początkowej fazie rozwoju
III - nowotwory zaawansowane
IV - bardzo zaawansowane, guzy anaplastyczne (PNET, glioblastoma multiforme)
I, II guzy niskiego stopnia złośliwości
III, IV guzy wysokiego stopnia złośliwości
nie ma w zasadzie guzów łagodnych
GUZY MÓZGU - PODZIAŁ TOPOGRAFICZNY
Guzy „nadnamiotowe” - przedniego i środkowego dołu czaszki
- półkulowe (najczęściej płaty czołowe)
- guzy podstawy czaszki
- guzy przysadki (gruczolaki w tym hormonalnie presyjne i hormonalnie czynne)
- guzy komór i okolicy szyszynki (wodogłowie)
Guzy „podnamiotowe” - tylnego dołu czaszki
- guzy półkul i robaka móżdżku
- guzy komory IV i pnia mózgu
- guzy kąta mostowo-móżdżkowego (nerwiaki)
GUZY MÓZGU - OBJAWY : bóle głowy, nudności, wymioty, napad padaczkowy, różnorodne objawy ogniskowe: niedowład, afazja,
zmiany psychiczne, zaburzenia widzenia, słuchu, równowagi itp..
GUZY MÓZGU - ROZPOZNANIE
Metody obrazowe:
- tomografia komputerowa
- magnetyczny rezonans jądrowy MRI
- spektroskopia rezonansu magnetycznego MRS (ocena aktywności guza)
Metody inwazyjne:
- biopsja stereotaktyczna guza wskazana w małych guzach o głębokiej lokalizacji
i niepewnym obrazie radiologicznym
GUZY MÓZGU - LECZENIE
1. Operacja: zabiegi metodą klasyczną radiochirurgia (stereotaktyczna)
gamma knife
GUZY MÓZGU - LECZENIE
2. Radioterapia: telegammaterapia brachyterapia powinna być wdrażana jak najszybciej po operacji; każdy dzień czekania to przeżycie o 2% krótsze
3.Chemioterapia
4. Inne metody hamowanie angiogenezy (thalidomid)
„toksyczna terapia” glejaków (tamoxifen)
5. Terapia genowa (immunoterapia) hodowanie szczepionki przeciw
komórkom guzów anapestycznych
4