guz mózgu - wewnątrzczaszkowe procesy ekspansywno - uciskowe

EPIDEMIOLOGIA:

·

ETIOLOGIA:

· nowotwory
- guzy pierwotne
- guzy przerzutowe :
® płuca
® gruczoł tarczowy
® sutek
® czerniak
® nadnerczak
® prostata (rzadko)
® układ kostny
· ropnie
· ziarniniaki
· krwiaki
· pasożyty

PATOGENEZA:

· guzy powodują miejscowy ucisk na struktury wewnątrzczaszkowe, a wraz ze zwiększaniem
objętości guza pojawia się zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

· wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego :

- powstaje na skutek :
® utrudnienia krążenia PMR (najcz.)
® rozrostu guza w obrębie czaszki
® obrzęku wogół ogniska
® ucisku na układ żylny, co wywołuje obrzęk mózgu (zahamowanie odpływu krwi żylnej prowadzi do ­ wydzielania PMR, a utrudnia jego wchłanianie)
® wpływ toksyn wydzielanych przez kom. neo. na mózg i jego obrzęk

OBRAZ KLINICZNY:

OKRESY ROZWOJU GUZA MÓZGU :

- typowy trójetapowy przebieg zaznacza się głownie przy guzach półkul mózgu
- mniej wyraźny jest zazwyczaj w procesach zlokalizowanych w tylnej jamie czaszki, gdzie objawy narastają tylko z powodu blokady odpływu PMR z komór (szybko narastający zespół ­ cisnienia śródczaszkowego)

· okres podrażnieniowy :

- badaniem neurologicznym nie stwierdza się objawów ogniskowego uszkodzenia mózgu
- występują objawy podrażnieniowe w postaci częściowych napadów padaczkowych :
® ich przebieg może wskazywać na lokalizację guza
® napady padaczkowe z aurą są bardzo wczesnym objawem guzów półkul mózgowych (u co 5 chorego napady mogą wyprzedzać nawet o 5 lat ujawnienie się pełnej symptomatologi guza)
® najczęstszą przyczyną wystąpienia napadów padaczkowych w wieku dojrzałym są guzy mózgu
- mogą pojawić się zaburzenia emocjonalne, zmiany nastroju i zachowania :
® otoczenie zauważa, że chory stał się jakby innym człowiekiem
® często skargi neurasteniczno - hipochondryczne

· okres ujawnienia i narastania objawów ubytkowych :

- stwierdza się objawy deficytu neurologicznego :
® niedowład połowiczy
® zaburzenia koordynacji ruchowej, zespoły piramidowe, lub móżdzkowe
® afazja czuciowa i (lub) ruchowa
® ubytki w polu widzenia
® objawy pniowe
® inne w zależności od lokalizacji
- narastają zaburzenia zachowania, pogłębiają się zmiany osobowości
- w tym okresie choroba nierzadko przebiega pod tzw. maską naczyniową, lub zapalną
- maska naczyniowa :
® początek choroby jest udarowy, nagły
® chory trafia do szpitala z rozpoznaniem procesu naczyniowego
® wnikliwie zebrany wywiad pozwala ustalić, że już przed wystąpieniem incydentu chory odczuwał dolegliwości neurologiczne, był mniej sprawny intelektualnie i fizycznie
® maska naczyniowa występuje najczęściej w przebiegu procesów przerzutowych złośliwych
- maska zapalna :
® przebieg choroby sprawia wrażenie procesu zapalnego
® szybko narastają zaburzenia przytomności, ciasnota śródczaszkowa, deficyt neurologiczny
® ­ temperatura ciała
® płyn mózgowo - rdzeniowy ma cechy zapalne
® leczenie steroidami Ż obrzęk doprowadzając do czasowej regresji objawów klinicznych
® powyższy obraz obserwuje się w glejakach wielopostaciowych

· okres ciasnoty wewnątrzczszkowej :

- rozrost guza, jego toksyczność i zaburzenia krążenia PMR prowadzą do obrzęku mózgu
- każdy z tych elementów powoduje nie tylko narastanie objawów ogniskowych, ale także ­ ciśnienia śródczaszkowego
- guzy wolna rosnące (oponiaki, skąpodrzewiaki) uruchamiają mechanizmy autoregulacyjne
- wzrastająca objętość mózgu do 10% może przebiegać bez cech zespołu ­ ciśn. śródczaszkowego
- niekiedy bardzo duże wolno rosnące guzy mogą przebiegać prawie bezobjawowo
- w guzach naciekających mózg nawet przy niedużej objętości pojawiają się cechy ­ ciśn. śródczaszkowego
- toksyczność wywołana przez metabolity guza jest głównym czynnikiem łamiącym homeostazę mózgu, co manifestuje się obrzękiem mózgu
- ból głowy :
® występuje u ok. 90% chorych z ­ ciśnieniem
® przeważnie w okolicy czołowej, lub potylicznej
® niekiedy stwierdza się bolesność miejscową czaszki i jej powłok nad guzem
® na początku jest nieregularny, zjawia się przeważnie z rana, nawraca w nieregularnych odstępach czasu, trwa od kilku do kilkunastu godzin/dz
® w miarę trwania choroby ból nasila się i staje się częstszy
® zmiana pozycji ciała, kaszel, kichanie, śmiech mogą nasilać ból
® prawdop. przyczyną jest ucisk i napinanie opony twardej, naczyń i nerwów czaszkowych
- nudności i wymioty :
® rzadziej
® wymioty bez poprzedzających nudności i bez współistniejących bólów głowy często występują w guzach móżdżku u dzieci
- tarcza zastoinowa :
® ­ ciśn.PMR w przestrzeniach podpajęczynówkowych pęczkow wzrokowych utrudnia odpływ krwi żylnej z siatkówki i jest przyczyną obrzęku zastoinowego brodawki n.II, czyli tarczy zastoinowej
® w początkowym okresie pojawia się przekrwienie żylne, potem granice tarczy ulegają zatarciu, a tarcza uwypukla się, wokół tarczy pojawiają się wybroczyny
® gdy obrzęk trwa długo rozwija się zanik wtórny nerwów wzrokowych prowadzący do ubytku pola widzenia i upośledzenia ostrości wzroku, a niekiedy do zupełnej ślepoty
- zaburzenia psychiczne :
® zaburzenia psychiczne wywołane ­ cisnienia śródczaszkowego zwykle występują późno
® początkowo apatia, zobojętnienie, brak inicjatywy i zainteresowań, senność
® później nasilają się zmiany osobowosci chorego, występuje otępienie, mogą pojawić się stany psychotyczne
® najcz. zab. psychiczne w szybko rosnących glejakach płata czołowego

OGÓLNA LOKALIZACJA GUZA :

· guzy nadnamiotowe (pólkul mózgowych) :

- padaczka z objawami wskazującymi na umiejscowienie guza
- niedowład połowiczy, połowicze zaburzenia czucia, ubytki w polu widzenia, zaburzenia mowy o typie afazji
- brak zaburzeń ze strony nerwów czaszkowych
- brak (zazwyczaj) objawów móżdżkowych
- późne pojawienie się objawów ciasnoty śródczaszkowej
- mogą powodować wgłobienie płata skroniowego pod namiot móżdżku, co wtórnie daje blokadę płynu doprowadzającą do wodogłowia

· guzy podnamiotowe (tylnojamowe) :

- objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych
- wczesne pojawienie się zespołu wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego
- częsta obecność objawów móżdżkowych
- objawy niedowładu połowiczego po stronie przeciwnej do guza
- objawy oponowe w postaci sztywności karku

· guzy wewnątrzkomorowe :

- remitujący zespół wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (zespół Brunsa) :
® balotując wewnątrzkomorowo góz może zablokować odpływ PMR
® powoduje to nagły ­ ciśnienia wewnątrz komór manifestujący się gwałtownym bólem głowy, wymiotami, zawrotami głowy
® odblokowanie odpływu np. przez zmianę pozycji ciała może prowadzić do udrożnienia dróg płynowych i cofnięcia się powyższych objawów
- nidowład połowiczy niedużego stopnia o przebiegu remitującym
- zablokowanie odpływu PMR prowadzi do ostrego wodogłowia wewnętrznego

SZCZEGÓŁOWA LOKALIZACJA GUZA :

· uszkodzenie płata czołowego :

- zaburzenia napędu i aktywności :
® często są pierwszym objawem
® chory nie wykazuje inicjatywy, obojętnieje w stosunku do otoczenia, przestająsię interesować rodziną, pracą, nie reagują afektywnie n zdarzenia, zarówno przykre, jak i przyjemne, zaniedbują swój wygląd zewnętrzny
® odpowiedzi na pytania są lakoniczne, krótkie, w stylu telegraficznym
® zaburzenia pamięci
® skłonnośc do trywialnego dowcipkowania (wesołkowatość)
- zaburzenia psychiczne :
® echolalia (powtarzanie zasłyszanych słów i zdań)
® echopraksja (powtarzanie ruchu otoczenia)
® perseweracje (powtarzanie własnych słów i ruchów)
® pobudzenie psychoruchowe z wesołkowatością
w późniejszym okresie otępienie i zupełna bezradność
- zaburzenia mowy
- niepewność chodu
- zniesienie powonienia (anosmia)
- utrata wzroku (n.II)
- napady padaczkowe :
® napady czołowe mogą się objawiać jako ruchowe częściowe proste (okolica ruchowa), lub zwrotne, czyli adwersyjne (okolica przedruchowa), ze zwrotem głowy i gałek ocznych, a niekiedy całego ciała w stronę przeciwną do ogniska padaczkorodnego
® mają tendencje do przechodzenia w stan padaczkowy
- badaniem neurologicznym stwierdza się :
® niedowład połowiczy przeciwstronny (w okresie początkowym często stwierdza się lekki niedowład mięśni dolnej części twarzy)
® czołowe zaburzenia chodu o charakterze powłóczenia z niezbornością
® jednostronny odruch chwytny (chory mimowolnie chwyta przedmiot, który kładzie mu się do ręki, próby wyjęcia przedmiotu napotykają na opór, sam chory nie może upuścić przedmiotu z ręki - występuje po stronie przeciwnej uszkodzeniu)
® perseweracje ruchowe
® afazję ruchową gdy uzkodzona jest półkula dominująca

· uszkodzenie płata skroniowego :

- napady padaczkowe o symptomatologii złożonej
- zaburzenia psychiczne :
® lęk
® depresja
® zobojętnienie
® często nadmierna pobudliwość
® upośledzenie pamięci
- zaburzenia w polu widzenia (uszkodzenie promienistości wzrokowej)
® hemianopsja
® kwadrantanopsja
- niedowład połowiczy
- afazja czuciwa, gdy uszkodzona jest półkula dominująca

· uszkodzenie płata ciemieniowego :

- napady padaczkowe częściowe proste czuciowe
- niedoczulica połowicza i niedowład (jeśli proces obejmuje zakręt przedśrodkowy płata czołowego)
- zaburzenia pola widzenia
- afazja amnestyczna, aleksja, agrafia, akalkulia w uszkodzeniu półkuli dominującej
- apraksja (niemożność wykonywania ruchów zamierzonych)
- dysleksja
- autotopagnozja (niemożność rozpoznawania części własnego ciała)
- anozognozja (chory z porażeniem może przeczyć, ze jego konczyny są porażone)
- agnozja palców :
® w uszkodzeniu zakrętu kątowego półkuli dominującej
® chory nie potrafi właściwie nazwać palców własnej ręki i nie potrafi na polecenie pokazać właściwego palca
- astereoanagnozja :
® niemożność rozpoznania przedmioty trzymanego w ręce po zamknięciu oczu
® występuje gdy uszkodzenie ku tyłowi od zakrętu środkowego tylnego na poziomie reprezentacji ręki

· uszkodzenie płata potylicznego :

- napady padaczkowe z aurą wzrokową
- zaburzenia w polu widzenia:
® hemianopsja jednoimienna z oszczędzeniem widzenia centralnego
- zniesienie oczopląsu optokinetycznego
- zaburzenia widzenia przestrzennego
- ślepota korowa z anozognozją (brak uświadomienia istniejącego niedowładu kończyn)

· uszkodzenie półkul móżdżku :

- po stronie uszkodzenia ataksja kończyn z hipotonią mieśniową
- nierzadko stwierdza się pochylenie głowy w kierunku ogniska uszkodzenia
- objawy z oddali (pozamóżdzkowe) :
® zaciśnięcie przez guz odpływu PMR, co prowadzi do ciasnoty śródczaszkowej
® ucisk na pień mózgu (zespoły pniowe)

· uszkodzenie robaka móżdżku :

- vide zespół móżdżkowy
- objawy pozamózdzkowe tjw.

· uzkodzenie pnia mózgu :

- objawy charakterystyczne dla zespłów pniowych

· uszkodzenie zwojów podstawy :

- guzy tej okolicy uszkadzaja włókna torebki wewnętrznej i stosunkowo wcześnie powodują niedowład połowiczy i (lub) zaburzenia czucia po przeciwległej stronie ciała
- może być niedowidzenie połowicze jeśli guz zniszczy tylną cześć torebki wewnętrznej i przebiegające tu włókna wzrokowe
- stopniowo rozwijają się :
® apatia
® senność
® zaburzenia postawy ciała
® stopniowe zniedołężenie

HISTLOGIA NOWOTWORÓW MÓZGU :

· nowotwory pochodzenia astrocytarnego :

- najczęstsza grupa nowotworów mózgu
- grupa I WHO :
® gwiaździak (z odmianami :włókienkowatą, protoplazmatyczną, gemistocytarną)
® gwiaździak anaplastyczny (złośliwy)

mogą podlegać transformacji w kierunku glejaka wielopostaciowego (glioblastoma)
złe rokowanie

- grupa II WHO :
® gwiaździak włosowatokomórkowy (pilocytarny)
® żółtakogwiaździak pleomorficzny
® podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkkowy

na ogół dobrze rokujące

· nowotwory gleju skąpowypustkowego :

· nowotwory gleju wyściółkowego

· nowotwory gleju zarodkowego :

- rdzeniak (medulloblastoma)
® neo wieku dziecęcego
® umiejscowiony w móżdżku

· nowotwory neuronalne i mieszane (neuronalno - glejowe) :

- zwojak
- zwojakoglejak
- desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy
® nadnamiotowy
- nerwiak komórkowy ośrodkowy :
® wewnątrzkomorowy łagodny nowotwór
- dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny
® łagodny
® ograniczony do kory mózgu

ROZPOZNANIE:

· objawy wskazujące na proces ekspansywny :

- stale narastający ubytek czynności wskazujący na ogniskowe uszkodzenie mózgu

· diagnostyka opiera się na CT i MRI oraz arteriografii mózgowej ujawniającej naczyniaki
i wynaczynienia
· EEG ujawnia oniskowe zniany czynności bioelektrycznej mózgu w obszarze objętym procesem
· badanie naczyniowe kontrastowe :
- umożliwia wykrycie czy guz jest pierwotny, czy przerzutowy (stosunki anatomiczne między naczyniami, a samym guzem)
-

RÓŻNICOWANIE:

·

LECZENIE:

· operacyjne :

- guzy dobrze ograniczone, łatwo dostępne, niezbyt rozległe usuwa się w całosci :
® oponiaki

- częściowa resekcja guza powinna być skojarzona z radioterapią i chemioterapią
® gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości
® skąpodrzewiaki
- w okresie przed - i pooperacyjnym konieczne jest zazwyczaj postępowanie p/obrzękowe (na obrzęk tkanek wokół ogniska dobrze działają glikokortykosteroidy)

· leczenie neo przerzutowych :

- zależy od liczby ognisk
- liczne ogniska :
® podawanie steroidów i naświetlanie całego mózgu
® w niektórych przypadkach chemioterapia
- pojedyncze ognisko :
® nie ma jednoznacznej opinii
® część autorów postuluje leczenie operacyjne, inni tjw.

POWIKŁANIA:

· wgłobienie :

- nagły obrzęk i ­ ciśnienia śródczaszkowego mogą być przyczyną wgłobienia
- wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu móżdżku :
® w guzach nadnamiotowych zwł. płata skroniowego
® wgłobiony hak wywiera ucisk na śródmózgowie
® objawy kształtują się w zależnosci od nasilenia wgłobienia
® na rozpoczynające się wgłobienie wskazuje : nasilający się ból głowy, wymioty, narastajaca senność
® jednocześnie dochodzi do jednostronnego rozszerzenia źrenicy wynikające z ucisku na n.III
® w dalszym przebiegu senność przechodzi w śpiączkę, ­RR, Ż częstość oddechów i HR, nerw III może ulec całkowitemu porażeniu
® w tym okresie mogą wystąpić objawy całkowitego odmózdżenia
- wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu :
® nie wyraża się żadnym konkretnym zespołem klinicznym
- w guzach nadnamiotowych jeśli obrzęk jest duży obok wgłobienia haka zakrętu hipokampa może wystąpić przemieszczenie pnia mózgu ku dołowi oraz wklinowanie migdałków móżdżku do foramen magnum
- wgłobienie migdałków móżdżku do foramen magnum :
® w guzach podnamiotowych wskutek ­ ciśnienia śródczaszkowego
® wywołany tym wgłobieniem ucisk na rdzeń przedłużony może być przyczyną upośledzenia odddychania
- w guzach móżdżku może wystąpić wgłobienie jego górnych części na wciecie namiotu:
® wgłobione części móżdżku wywierają wówczas nacisk na górną część pnia mózgu

---