Pulmonologia

Fizjologia

Oddychanie: proces wymiany tlenu i dwutlenku węgla między ustrojem a środowiskiem zewnętrznym

•Oddychanie zewnętrzne: wymiana gazów oddechowych między atmosferą a krwią przepływającą przez płuca

•Wentylacja (zależy od właściwości mechanicznych klatki piersiowej, płuc i

mięśni oddechowych)

•Wymiana gazowa (zależy od wielkości powierzchni bariery pęcherzykowo włośniczkowej i dopasowania wentylacji do przepływu)

•Oddychanie wewnętrzne: wymiana gazowa między krwią przepływającą a tkankami

Regulacja oddychania

•Ośrodek oddechowy w rdzeniu przedłużonym i moście

•Automatyczne generowanie rytmu oddechowego

•Regulacja częstości i głębokości oddechów w zależności od bodźców:

•Mechanicznych z receptorów w płucach i klatce piersiowej

•Chemicznych (PO2, PCO2, pH)

•Świadoma, dowolna regulacja poprzez impulsy z kory mózgowej

Wentylacja

•Ciśnienie atmosferyczne: 0

•Wdech: ↓ciśnienia w jamie opłucnej i pęcherzykach => powietrze jest wciągane do płuc

•Wydech (zjawisko bierne): siły sprężyste płuc powodują ↑ ciśnienia pęcherzykowego powyżej atmosferycznego

•Wahania ciśnienia pęcherzykowego przy spokojnym oddychaniu: -0,5 cm H2O do + 0,5 cm H2O

•Wahania ciśnienia opłucnowego: -10 cm H2O do -5 cm H2O

•Wentylacja dolnych części płuc jest większa niż górnych

•Opór dróg oddechowych jest wprost proporcjonalny do długości i odwrotnie proporcjonalny do czwartej potęgi promienia oskrzela

Wymiana gazowa

Fizjologiczna przestrzeń martwa - część powietrza wdechowego nie uczestnicząca w wymianie gazowej (25- 35% objętości pojedynczego wdechu):

•anatomiczna przestrzeń martwa (powietrze pozostające w drogach oddechowych - ok. 150 ml)

•Pęcherzykowa przestrzeń martwa (pęcherzyki wentylowane, ale nie ukrwione)

Gazy krwi przechodzą przez błonę pęcherzykowowłośniczkową zgodnie z gradientami ciśnień parcjalnych:

•Ciśnienie parcjalne tlenu w powietrzu pęcherzykowym wynosi 100 mm Hg, we krwi tętniczej 75-100 mm Hg, żylnej 35-40 mm Hg

•Ciśnienie parcjalne CO2 w powietrzu pęcherzykowym i krwi tętniczej wynosi 40 mm Hg, we krwi żylnej 45-47 mm Hg

Transport gazów we krwi

Tlen i CO2 są przenoszone we krwi w następujących postaciach:

•Rozpuszczone

•Związane z białkami

•Przekształcone chemicznie

Niedostosowanie wentylacji do przepływu

Średni stosunek wentylacji do przepływu wynosi 0,8 (4l/min : 5 l/min) Przepływ krwi u podstawy płuc jest większy niż w szczytach

Stosunek wentylacji do perfuzji

•Mały u podstawy płuc (0,63)

•Duży w górnych płatach (3,3)

Epidemiologia

10% mieszkańców krajów uprzemysłowionych umiera z powodu chorób płuc

Z tego:

• 40% z powodu raka oskrzeli

• 20% z powodu zapalenia płuc

• 15% z powodu przewlekłej zaporowej (obturacyjnej) choroby płuc

• 7% z powodu astmy oskrzelowej

30% wszystkich chorób zawodowych dotyczy układu oddechowego

Zaburzenia czynności oddechowej

Odpowiednio do funkcji płuc (wentylacja, dyfuzja, perfuzja) wyróżnia się:

- zaburzenia wentylacji

- zaburzenia dyfuzji

- zaburzenia perfuzji

- Zaburzenia rozdziału gazów (N: W/P = 0,8)

• Efekt przecieku: W/P < 0,8

• Efekt „martwej przestrzeni”: W/P > 0,8

Podział zaburzeń wentylacyjnych

1. Obturacyjne zaburzenia wentylacji - 90% wszystkich chorób płuc

- Zatkanie dróg oddechowych wewnątrz klatki piersiowej (utrudniony wydech):

• obturacja wewnątrzoskrzelowa: obrzmienie błony śluzowej oskrzeli, wydzielanie śluzu, skurcz oskrzeli

• obturacja zewnątrzoskrzelowa: zapadanie się oskrzeli przy wdechu wskutek zwiotczenia ścian w rozedmie

- Zatkanie dróg oddechowych poza klatka piersiową (utrudniony wdech): zwężenie tchawicy, niedowład nerwu krtaniowego dolnego, obrzęk głośni

2. Restrykcyjne zaburzenia wentylacji - ubytek czynnego miąższu płuc;

wynik obniżonej zdolności rozprężającej układu „płuca-klatka piersiowaprzepona”

Przyczyny:

- Restrykcja wewnątrzpłucna, np. wycięcie płuc, zwłóknienie płuc, zastój płucny

- Restrykcja opłucnowa, np. zgrubienie opłucnej

- Restrykcja klatki piersiowej, np. w skrzywieniu przednio-bocznym kręgosłupa, w wysokim ustawieniu przepony

- Restrykcja poza klatką piersiową, np. otyłość

- Inne przyczyny, np. zaburzenia nerwowo-mięśniowe mięśni oddechowych

Zaburzenie dyfuzji jest to niedostateczne, w jednostce czasu, przenikanie tlenu z pęcherzyków płucnych do otaczających je naczyń włosowatych. Powoduje ono hipoksemię, nie mając żadnego znaczenia dla procesu wydalania dwutlenku węgla.

Przyczyny:

- zwłóknienie płuc

- zmniejszenie liczby pęcherzyków (rozedma płuc)

- obrzęk płuc

- zapalenie płuc

- nawracająca zatorowość płuc

Zaburzenia perfuzji

1. Zaburzenia w dopływie krwi tętniczej: np. zatory płucne

2. Zmniejszenie łożyska włośniczkowego

• zanik włośniczek w niszczących chorobach płuc

• odruch pęcherzykowo-włośniczkowy - niewystarczająca wentylacja pęcherzyków prowadzi do skurczu małych tętniczek płucnych w obszarze niedostatecznie upowietrzonych płuc. Powoduje to oboczny przepływ krwi do obszarów upowietrzonych, a także nadciśnienie płucne.

3. Zaburzenia w odpływie żylnym: np. w niewydolności lewokomorowej serca lub w zwężeniu lewego ujścia żylnego

Niewydolność oddechowa

Definicja

Jest to stan, w którym zaburzenia czynności układu oddechowego upośledzają wymianę gazową w płucach, powodując zaburzenia ciśnień parcjalnych gazów we krwi.

Podział niewydolności oddechowej - zaburzenia gazometryczne:

- częściowa

- tylko hipoksemia (↓ ciśnienie parcjalne tlenu)

- całkowita

- hipoksemia i hiperkapnia (↑ ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla), towarzyszy jej kwasica oddechowa

Podział niewydolności oddechowej - przebieg:

- ostra

- rozwija się nagle, jest potencjalnie odwracalna

- przewlekła

- rozwija się stopniowo, nie jest w pełni odwracalna

Hipoksemia (PaO2 < 60 mm Hg)

Patomechanizm:

1. Zaburzenia wentylacji, perfuzji i niedostosowanie wentylacji pęcherzykowej do przepływu płucnego

2. Przeciek krwi nieutlenowanej (wewnątrz- lub zewnątrzpłucny)

3. Upośledzenie dyfuzji pęcherzykowo-włośniczkowej

4. ↓ ciśnienia parcjalnego tlenu w powietrzu wdychanym

Następstwa:

1. Niedotlenienie tkanek (hipoksja) -> metabolizm beztlenowy -> kwasica

mleczanowa -> śmierć komórek -> niewydolność wielonarządowa -> zgon

2. Reakcje wyrównawcze (tachykardia, ↑ RR, ↑ objętości wyrzutowej serca, hiperwentylacja)

3. Nadciśnienie płucne (odruch pęcherzykowo-włośniczkowy)

4. Niewydolność prawokomorowa serca

5. Sinica

6. Poliglobulia (zwiększenie liczby krwinek czerwonych)

Hiperkapnia (PaCO2 > 49 mm Hg)

Patomechanizm:

1. Hipowentylacja pęcherzykowa

Następstwa:

1. Kwasica oddechowa

• Wyrównana (mechanizm nerkowy)

• Niewyrównana

2. Ból głowy, zaburzenia świadomości -> śpiączka

3. Hipoksemiczny napęd oddechowy

Etiologia niewydolności oddechowej

1. Ostre i przewlekłe choroby płuc i serca

2. Przyczyny pozapłucne:

- choroby klatki piersiowej i opłucnej np. złamanie żeber, odma wentylowa, wysięk opłucnej

- zatkanie górnych dróg oddechowych np. obrzęk głośni, skurcz krtani, ciało obce

- zaburzenia nerwowo-mięśniowe np. miastenia, tężec, zatrucia jadem kiełbasianym

- zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego np. udar, zatrucia, urazy czaszki i mózgowia

- zaburzenia rdzenia kręgowego np. choroba Heinego-Medina, uszkodzenia urazowe

Obraz kliniczny niewydolności oddechowej

1. Ostra niewydolność oddechowa (np. obturacja górnych dróg oddechowych)

• nasilona duszność, sinica, lęk przed śmiercią, zaburzenia świadomości

2. Przewlekła niewydolność oddechowa (zawansowane choroby płuc)

• Częściowa - objawy hipoksemii:

• duszność, sinica, niepokój ruchowy, splątanie, zaburzenia świadomości, częstoskurcz, zaburzenia rytmu, poliglobulia, paznokcie w kształcie szkiełka zegarkowego, palce pałeczkowate

• Całkowita niewydolność oddechowa - dodatkowo objawy hiperkapnii:

• bóle głowy, zawroty głowy, nadmierna potliwość

Ostry zespół niewydolności oddechowej dorosłych

(ARDS)

Definicja: ostra niewydolność oddechowa spowodowana różnymi przyczynami u chorego z uprzednio całkowicie prawidłową czynnością płuc

Etiologia

1. Bezpośrednie uszkodzenie płuc

• aspiracja treści żołądkowej

•zapalenie płuc

• aspiracja wody słodkiej lub słonej (podtopienie)

• inhalacja gazów toksycznych, zatrucia herbicydami, narkotykami i in., napromienianie klatki piersiowej

•uraz klatki piersiowej, stłuczenie płuca

•uszkodzenie wskutek wentylacji mechanicznej

2. Pośrednie uszkodzenia płuc

• urazy wielonarządowe, oparzenie

• posocznica

• wstrząs (płuco wstrząsowe)

• liczne przetoczenia

• koagulopatia ze zużycia

•liczne złamania, zator tłuszczowy

•zespół rozpadu nowotworu

•stan po zastosowaniu krążenia pozaustrojowego

Patogeneza ARDS

1. Czynnik uszkadzający -> niekontrolowany proces zapalny z zaburzeniami równowagi pomiędzy cytokinami prozapalnymi iprzeciwzapalnymi oraz naciekiem z granulocytów obojętnochłonnych

-> uszkodzenie śródbłonka -> przesięk -> błony hialinowe -> uszkodzenie pneumocytów -> niedobór surfaktantu -> zapadanie się pęcherzyków

uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośniczkowej

zatykanie drobnych oskrzeli przez płyn i złuszczone komórki

niszczenie naczyń przegród międzypęcherzykowych przez naciek zapalny

2. Faza proliferacyjna

•tworzenie ziarniny przez komórki zapalne oraz fibroblasty i miofibroblasty (2-3 tyg.)

3. Zejście:

• regeneracja nabłonka oddechowego i śródbłonka naczyniowego

• włóknienie

Konsekwencje:

• zaburzenia wymiany gazowej

• ↓podatności płuc

• nadciśnienie płucne

Przewlekła niewydolność oddechowa

Definicja Niewydolność oddechowa, która rozwija się stopniowo i nie jest w pełni odwracalna

Etiologia

1. Choroby przebiegające z obturacją oskrzeli

• POChP, mukowiscydoza, astma

2. Przewlekłe choroby śródmiąższowe płuc

• samoistne włóknienie płuc, pylice, włóknienie pozapalne (gruźlica)

3. Nowotwory układu oddechowego

4. zniekształcenia klatki piersiowej

5. skrajna otyłość

6. choroby układu nerwowego i mięśni

• choroba Parkinsona, SM, polineuropatie, dystrofie mięśniowe, trwałe pourazowe uszkodzenia szyjnego lub piersiowego odcinka rdzenia kręgowego

7. choroby układu sercowo-naczyniowego

• przewlekła zatorowość płucna, sinicze wady serca i dużych naczyń, przewlekła niewydolność serca

Obraz kliniczny

1. Objawy podmiotowe

• duszność wysiłkowa lub spoczynkowa i  tolerancja wysiłku

• senność i ból głowy (przy hiperkapni)

• objawy choroby podstawowej

2. Objawy przedmiotowe

• konsekwencje hipoksemii: tachypnoe, tachykardia, sinica, palce pałeczkowate, objawy niewydolności prawokomorowej serca

• hiperkapnia: poszerzenie naczyń -> zaczerwienienie spojówek i skóry

• objawy zwiększonego wysiłku oddechowego dodatkowych mięśni oddechowych - przerost tych mięśni, wdechowe ustawienie klatki piersiowej

• objawy choroby podstawowej

Leczenie

1. Tlenoterapia

2. przewlekła wentylacja mechaniczna lub mechaniczne wspomaganie

oddychania

3. odpowiednie odżywianie

4. leczenie choroby podstawowej

Ostre zapalenie oskrzeli

Definicja: ostre zakażenie układu oddechowego z kaszlem trwającym < 3

tygodni (wykluczyć zapalenie płuc)

Etiologia

- Wirusy (90%)

- grypy A, grypy B, paragrypy, wirus RSV, koronawirusy, adenowirusy, rinowirusy

-Bakterie (< 10%)

-Bordetella pertussis, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae

- Grzyby

- Substancje drażniące

Objawy

- kaszel (< 3 tygodni)

-wykrztuszanie śluzowej lub ropnej wydzieliny

-czasem bóle za mostkiem podczas kaszlu

-czasem świszczący oddech

- gorączka, bóle głowy, mogą wystąpić bóle mięśni

- zmiany osłuchowe: świsty i furczenia

Powikłania

- odoskrzelowe zapalenie płuc

- wtórne zakażenie bakteryjne

Przewlekła obturacyjna choroba płuc

(POChP)

POChP - stan chorobowy, któremu można zapobiegać, i który można leczyć, charakteryzujący się niecałkowicie odwracalnym ograniczeniem przepływu przez drogi oddechowe. Ograniczenie przepływu ma zwykle charakter postępujący i towarzyszy mu nieprawidłowa odpowiedź zapalna płuc na szkodliwe pyły i gazy, której najważniejszą przyczyną jest dym tytoniowy

Epidemiologia: choruje ~10% populacji > 40 r.ż.; 4. Lub 5. przyczyna zgonów u osób > 45 lat

Etiologia POChP

1. Czynniki środowiskowe

• Palenie tytoniu

• Intensywne narażenie zawodowe na pyły i substancje chemiczne

• Zanieczyszczenie powietrza atmosferycznego i wewnątrz pomieszczeń

2. Czynniki osobnicze

• Genetycznie uwarunkowany niedobór α1-antytrypsyny (<1% przypadków)

• Nieswoista nadreaktywność oskrzeli

• Mała urodzeniowa masa ciała

• Nawracające zakażenia układu oddechowego w dzieciństwie

Patogeneza POChP

Czynniki uszkadzające płuca w POChP

• Przewlekłe zapalenie (głównie makrofagi i limfocyty T, także granulocyty obojętnochłonne i eozynofile - u niektórych chorych)

• Enzymy proteolityczne - wskutek zaburzenia równowagi pomiędzy aktywnością proteinaz i antyproteinaz

• Stres oksydacyjny

1. ↑oporu (obturacja) w małych oskrzelach i oskrzelikach

• Przyczyny:

• Zwłóknienie ściany i zwężenie małych oskrzeli i oskrzelików

• Zniszczenie przegród międzypęcherzykowych podtrzymujących drożność małych oskrzeli i oskrzelików

• Wypełnienie światła oskrzeli przez komórki zapalne, śluz i wysięk

• Skurcz mięśni gładkich oskrzeli

2. ↑podatności płuc wskutek zmian rozedmowych

• Rozedma - nieodwracalne rozszerzenie przestrzeni powietrznych obwodowo od oskrzelików końcowych ze zniszczeniem ścian pęcherzyków

• Rozedma środka zrazika - u palaczy tytoniu

• Rozedma całego zrazika - w niedoborze α 1-antytrypsyny

Kolejność zmian w POChP

1. Nadprodukcja śluzu i upośledzenie oczyszczania rzęskowego

2. Ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe

3. Rozdęcie płuc

4. Upośledzenie wymiany gazowej => niewydolność oddechowa

5. Rozwój nadciśnienia płucnego i serca płucnego

Obraz kliniczny POChP

1. Objawy podmiotowe - zwykle niewielkie wahania w ciągu dnia

• Przewlekły kaszel - występujący okresowo lub codziennie

• Przewlekłe odkrztuszanie plwociny, największe po przebudzeniu

• Duszność wysiłkowa, następnie spoczynkowa

2. Objawy przedmiotowe

1. Wdechowe ustawienie klatki piersiowej (klatka beczkowata)

2. Zmniejszona ruchomość przepony

3. Wydłużony czas wydechu

4. Odgłos opukowy nadmiernie jawny

5. Zmiany osłuchowe: szmer pęcherzykowy ściszony, furczenia, świsty

6. W ciężkiej POChP: używanie dodatkowych mięśni oddechowych, wydech przez „zasznurowane usta”

Skala nasilenia duszności MRC

(Medical Research Council)

0 - duszność występuje jedynie podczas dużego wysiłku fizycznego

1 - duszność występuje podczas szybkiego marszu po płaskim terenie lub wchodzenia na niewielkie wzniesienie

2 - z powodu duszności chory chodzi wolniej niż rówieśnicy, lub idąc we własnym tempie po płaskim terenie musi się zatrzymywać dla nabrania tchu

3 - chory musi się zatrzymać dla nabrania tchu po przejściu ok. 100 m lub po kilku min. Marszu po płaskim terenie

4 - duszność uniemożliwia choremu opuszczenie domu lub występuje przy ubieraniu się lub jedzeniu

Badania dodatkowe w POChP

1. Spirometria

1. Rozpoznanie POChP: FEV1%FVC <70% (po inhalacji leku rozszerzającego oskrzela)

2. Ocena ciężkości POChP:

0 - zagrożenie: prawidłowy wynik spirometrii u osoby z przewlekłym kaszlem i odkrztuszaniem

I - lekka: FEV1%wn. ≥80

II - umiarkowana: FEV1%wn. 50 - 80

III - ciężka: FEV1%wn. 30 - 50

IV - bardzo ciężka: FEV1%wn. < 30

2. ↓tolerancja wysiłku (np. test marszu 6-minutowego)

3. Badania obrazowe

• RTG - obniżone ustawienie przepony, zwiększenie przejrzystości płuc; mogą występować cechy nadciśnienia płucnego

• TKWR - rozpoznanie typu i lokalizacji zmian rozejmowych

Przebieg POChP

1. Przewlekły kaszel i odkrztuszanie plwociny (przewlekłe zapalenie oskrzeli, PZO)

• Może o wiele lat wyprzedzać wystąpienie POChP

• POChP rozwija się tylko u niektórych osób z PZO

2. Okresy zaostrzeń - zakażenia bakteryjne

3. Stopniowe zmniejszanie FEV1

• Tempo zmniejszania zależy m. in. od palenia papierosów

4. Niewydolność oddechowa

• Chorzy z małym napędem oddechowym - „sini dmuchacze”

• Chorzy z dużym napędem oddechowym: „różowi sapacze”

Leczenie POChP

1. Zaprzestanie palenia tytoniu

2. Farmakoterapia

3. Tlenoterapia

4. Leczenie zaostrzeń

5. Leczenie operacyjne

6. Rehabilitacja

Astma oskrzelowa

Definicja Jest to przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych, w której uczestniczy wiele komórek i substancji przez nie uwalnianych. Przewlekł zapalenie jest przyczyną nadreaktywności oskrzeli, prowadzących do nawracających epizodów świszczącego oddechu, duszności, uczucia ściskania w klatce piersiowej i kaszlu, występujących szczególnie często w nocy i nad ranem. Epizodom tym zwykle towarzyszy odwracalna obturacja oskrzeli o różnym nasileniu.

Etiologia

1. Astma alergiczna

2. Astma niealergiczna

- spowodowana zakażeniem

- spowodowana drażniącymi lub toksycznymi substancjami

- astma wysiłkowa (szczególnie u dzieci i młodzieży)

- odczyny rzekomouczuleniowe spowodowane lekami przeciwbólowymi

Patogeneza astmy oskrzelowej

Patogeneza astmy alergicznej:

• Kontakt z alergenem => wczesna faza reakcji alergicznej => uwolnienie mediatorów zapalnych (histamina) z komórek tucznych => obturacja oskrzeli

• U niektórych chorych: późna faza reakcji alergicznej (po 6-8 godzinach) - udział różnych komórek zapalnych (komórki tuczne, eozynofile, limfocyty T)

Przyczyny ograniczenia przepływu powietrza:

• Skurcz mięśni gładkich oskrzeli

• Obrzęk błony śluzowej oskrzeli

• Tworzenie czopów śluzowych

• Przebudowa oskrzeli

Obraz kliniczny astmy oskrzelowej

Napadowe występowanie objawów:

-Duszności (niektórzy chorzy podają ucisk w klatce piersiowej)

-Świszczącego oddechu

-Kaszlu

- ew. alergicznego nieżytu nosa w astmie alergicznej

- świstów, furczeń i wydłużonego wydechu

Napady występują o różnych porach dnia i nocy (najczęściej 4-5 rano), po ekspozycji na czynniki wyzwalające:

-Alergeny

-Zanieczyszczenia powietrza atmosferycznego i wewnątrz pomieszczeń, dym tytoniowy

-Zakażenia układu oddechowego

-Wysiłek fizyczny i hiperwentylacja

-Zmiany pogody

-Pokarmy, dodatki do żywności, leki

-Bardzo silne emocje

Napady ustępują pod wpływem leczenia lub samoistnie

Pomiędzy napadami objawy zazwyczaj nie występują

Diagnostyka astmy oskrzelowej

1. Spirometria:

- podstawowa, próba rozkurczowa, próba prowokacyjna

2. Szczytowy przepływ wydechowy (PEF)

3. Badania wykrywające alergię

Przebieg naturalny:

Nieleczona, wieloletnia astma prowadzi do postępującego, nieodwracalnego ograniczenia przepływu powietrza przez drogi oddechowe

Rozstrzenie oskrzeli

Definicja Są to workowate lub cylindryczne nieodwracalne rozszerzenia oskrzeli powstałe w następstwie uszkodzenia ściany oskrzela przez zmiany zapalne. Umiejscowione są obustronnie przeważnie u podstawy dolnych płatów.

Etiologia

- wrodzone - mukowiscydoza, pierwotna dyskineza rzęsek

- nabyte - przewlekłe nawracające zakażenie oskrzelowo-płucne, wdychanie toksycznych gazów lub substancji drażniących, zwężenie oskrzela (np. pozapalne, ucisk z zewnątrz), AIDS, popromienne uszkodzenie płuca, gruźlica płuc

Patogeneza:

zaburzenia mechanizmu oczyszczania śluzowo-rzęskowego -> kolonizacja przez bakterie => stan zapalny => uszkodzenie nabłonka urzęsionego

Klinika

• przewlekły kaszel z odpluwaniem „pełnymi ustami”, szczególnie rano i po zmianie pozycji

• czasem krwioplucie

• często stan podgorączkowy

• osłuchowo - wilgotne rzężenia

• w zaawansowanej chorobie: sinica, palce pałeczkowate, wyniszczenie

Leczenie

-Farmakoterapia

-Leczenie operacyjne

-Rehabilitacja

-Drenaż ułożeniowy + wibracja, oklepywanie

-Oddychanie przez zasznurowane usta

Mukowiscydoza

Definicja: genetycznie uwarunkowane zaburzenie wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze (głównie układu oddechowego i pokarmowego)

Etiologia i patogeneza: mutacje genu CFTR na chromosomie 7 => synteza wadliwego białka CFTR, będącego kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych => upośledzenie transportu chloru z komórki => zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie

Zmiany w układzie oddechowym:

•Gęsty, lepki śluz, zaleganie wydzieliny => przewlekłe zakażenia bakteryjne => rozstrzenie oskrzeli

•Pękanie torbieli po opłucną => odma

•Pękanie poszerzonych i krętych naczyń błony śluzowej =>krwioplucie

Zmiany w układzie pokarmowym:

•Torbielowate poszerzenie przewodów w trzustce

•niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki

•cukrzyca

Zmiany w układzie moczowo-płciowym

•niepłodność

Zapalenia płuc

Definicja Ostry lub przewlekły stan zapalny płuc, obejmujący przestrzeń pęcherzykową i/lub

tkankę płucną.

Kryteria podziału

Kryteria anatomopatologiczne

• zapalenia pęcherzykowe, zapalenia śródmiąższowe

• płatowe zapalenia płuc, odoskrzelowe zapalenia płuc

Kryteria etiologiczne

• zakażenia: wirusami, bakteriami, grzybami, pasożytami

• szkodliwości fizyczne; promieniowanie, ciała obce w oskrzelach

• szkodliwości chemiczne: gazy drażniące, zachłyśnięcie treścią pokarmową

• zaburzenia krążenia: zapalenie płuc w zawale płuca, zator płucny

Kryteria kliniczne

• pozaszpitalne i szpitalne zapalenie płuc

• pierwotne zapalenia płuc - bez uprzednich chorób układu oddychania i krążenia

• wtórne zapalenia płuc - następstwo innych chorób układu oddychania i krążenia

Kryteria wg przebiegu: ostre lub przewlekłe

Objawy

- nagły początek z dreszczami i wysoką gorączką (ciężki stan kliniczny)

- kaszel, duszność z poruszaniem skrzydełkami nosa

- ból w klatce piersiowej wskutek zapalenia opłucnej

- czerwonobrunatna lub ropna plwocina

Gruźlica

Definicja Jest to choroba zakaźna, która rozwija się na skutek zakażenia prątkiem gruźlicy (Kocha; Mycobacterium tuberculosis).

Może być chorobą wielonarządową lub może rozwijać się w jednym z narządów, zwłaszcza

w układzie oddechowym. Zakażenie prątkiem gruźlicy nie jest jednoznaczne z chorobą. Do zachorowania dochodzi gdy liczba i wirulencja zarazka są duże i/albo odporność zakażonego mała (choroba rozwija się u 5-10% zakażonych)

Czynniki zmniejszające odporność i zwiększające ryzyko gruźlicy

- niedożywienie, stres, podeszły wiek

- leczenie kortykosterydami i lekami immunosupresyjnymi

- cukrzyca; alkoholizm; pylica; stany po resekcji żołądka

- odra, krztusiec,

- chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze, białaczki, AIDS

Podział na okresy

• Gruźlica pierwotna - wszystkie objawy chorobowe po pierwszym zakażeniu prątkiem gruźlicy; powstanie zespołu pierwotnego

• Gruźlica popierwotna - gruźlica narządowa u chorego po przebytym zakażeniu pierwotnym

Objawy

- stany podgorączkowe! utrata łaknienia, utrata masy ciała, osłabienie, poty nocne,

- kaszel, odkrztuszanie wydzieliny, czasem krwioplucie, w zaawansowanych postaciach duszność

Uwaga! Istnieje obowiązek zgłaszania przypadków czynnej gruźlicy.

Odczyn tuberkulinowy

Odczyn tuberkulinowy należy do testów skórnych stosowanych w diagnostyce chorób płuc. Nie jest on rozstrzygający, ale stanowi podstawowy element w rozpoznaniu. Polega na śródskórnym wstrzyknięciu standardowej dawki tuberkuliny, zwykle po stronie grzbietowej przedramienia.

Naciek < 5 mm - wynik ujemny

Naciek 5-9 mm - wynik wątpliwy

Naciek ≥ 10 mm - wynik dodatni

Wynik ujemny przemawia przeciwko rozpoznaniu gruźlicy za wyjątkiem:

- świeże zakażenie prątkiem (pierwsze 8 tygodni)

- chorzy z Tbc z nasilonymi objawami choroby

- nadostre postaci wysiękowe gruźlicy (gruźlica prosówkowa, gruźlicze zapalenie opon

mózgowo-rdzeniowych)

- wrodzone lub nabyte osłabienie odporności (np. AIDS)

- leczenie immunosupresyjne

- Chłoniaki

- sarkoidoza

- stany po zakażeniach wirusowych i szczepieniach ochronnych

- zaawansowany wiek

Rak płuca

Epidemiologia

Najczęstszy nowotwór złośliwy (25% wszystkich nowotworów złośliwych)

Najczęstsza przyczyna zgonu ze wszystkich chorób nowotworowych

Średnia wieku zachorowania ~60 lat

Etiologia

1. Karcynogeny:

- dym tytoniowy (90% przypadków raka oskrzela)

- inne karcynogeny pulmotropowe (10% raków oskrzela) np. związki zawierające azbest ( 90%

tej grupy) związki chromu, arsenu, związki eterowe, substancje

promieniotwórcze, związki niklu

- karcynogeny rozpowszechnione w środowisku - np. hodowla ptaków domowych

2. Inne czynniki ryzyka - blizny płucne

3. Predyspozycje genetyczne

Patogeneza

Mutacje licznych protoonkogenów (K-ras i MYC) i genów supresorowych (P53, RB,

CDKN2)

Patomorfologia:

- Rak płaskonabłonkowy (40%)

- gruczolakorak (30%)

- rak wielkokomórkowy (10%)

- rak drobnokomórkowy

Objawy

- długi okres bezobjawowy

- objawy ze strony układu oddechowego - kaszel, wykrztuszanie śluzowej lub

śluzowo-ropnej plwociny, krwioplucie

- Zmiana charakteru kaszlu u palacza

- bóle i dyskomfort w klatce piersiowej

- chrypka - przy porażeniu nerwu krtaniowego wstecznego

- ból barku i zespół Hornera w guzie szczytu płuca

- ogólne objawy choroby nowotworowej

- zespoły paranowotworowe (np. hiperkalcemia, neuropatie obwodowe, zapalenie nerwowo-mięśniowe, palce pałeczkowate, zespół wykrzepiania śródnaczyniowego)

- przedmiotowo:

-cechy nacieku, niedodmy lub płynu w jamie opłucnej

-Przerzuty: powiększenie węzłów chłonnych, objawy ogniskowe z OUN, neuropatie

obwodowe, bolesność uciskowa kości

Pylice - choroby wywołane wdychaniem pyłów

Definicja

Pylice są to choroby płuc, spowodowane wdychaniem pyłów nieorganicznych o właściwościach zwłókniających Jest to najczęstsza zawodowa choroba płuc, prowadząca do inwalidztwa - zgłaszana obowiązkowo.

1. Czynne pylice - wywołane pyłem krzemowym (krzemica), pyłem azbestowym (azbestoza)

2. Pylice obojętne - wywołane wdychaniem pyłów żelaza, aluminium i in. (bez istotnego znaczenia)

Objawy: kaszel, duszność

Zespół bezdechu sennego (SAS)

Definicja

Bezdechem sennym określa się przerwę między kolejnymi oddechami u

śpiącego przekraczającą 10s

Wskaźnik bezdechu sennego (AHI) - liczba epizodów bezdechu i spłyceń oddechu w ciągu godziny snu. Wskaźnik patologiczny ≥5/h.

Uwaga! Okresy bezdechu podczas zasypiania są zjawiskiem fizjologicznym.

Klasyfikacja bezdechu:

Obturacyjny bezdech senny

Centralny bezdech senny

Objawy

- głośne nieregularne chrapanie z długimi przerwami w oddychaniu

- nasilające się uczucie zmęczenia i skłonność do zasypiania w czasie dnia

- zmniejszenie sprawności intelektualnej (zaburzenia koncentracji i pamięci

- nastroje depresyjne

- poranne bóle głowy, poranna suchość w jamie ustnej

- upośledzenie potencji

- nadciśnienie tętnicze

Krwawienia z dróg oddechowych

Krwioplucie

Haemoptoë - masywne odkrztuszanie jasnoczerwonej (pienistej) krwi

Haemoptysis - odkrztuszanie plwociny podbarwionej krwią

Etiologia

- krwawienie z jamy nosowo-gardłowej, przełyku, żołądka

- gruźlica płuc

- rak oskrzeli

- zawał płuca

- rozstrzenie oskrzeli, ropień płuca

- krwotoczne zapalenie oskrzeli lub płuc

- uraz klatki piersiowej lub dróg oddechowych

- rzadkie przyczyny: skazy krwotoczne, zespół Goodpasture'a

Uwaga! U palących mężczyzn powyżej 45 r.ż. najczęstszą przyczyną krwioplucia jest rak oskrzela.

Niedodma płuc

Definicja

Niedodmą płuc nazywamy bezpowietrzność tkanki płucnej nie wykazującej zmian zapalnych

Etiologia

- Niedodma ze zwężenia lub zamknięcia oskrzela - następstwo zamknięcia oskrzela przez raka oskrzela, ciało obce lub gęstą wydzielinę

- Niedodma z ucisku - następstwo ucisku z zewnątrz na tkankę płucną. Spowodowana jest np. płynem w jamie opłucnej, upośledzoną czynnością przepony, wysokim ustawieniem przepony, operacją w obrębie jamy brzusznej, zatorem płuc

Nadciśnienie płucne i przewlekłe serce płucne

Serce płucne - definicja

Jest to przerost i/lub rozstrzeń prawej komory serca wskutek chorób, które pierwotnie i wyjściowo wpływają na czynność i/lub strukturę płuc i doprowadzają do wzrostu ciśnienia w krążeniu małym.

Rozróżniamy:

- ostre serce płucne

- przewlekłe serce płucne

Nadciśnienie płucne - definicja

Jest to przewlekłe zwiększenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej przekraczające

20 mmHg w spoczynku i 30 mmHg w czasie wysiłku.

Objawy

- niewielka duszność wysiłkowa: częstoskurcz zatokowy, ewentualnie zaburzenia rytmu

- zawroty głowy (ewentualnie omdlenie po wysiłku fizycznym lub kaszlu)

- słabo zaznaczona sinica

- bóle w klatce piersiowej

Płyn w jamie opłucnej

Wysięk lub przesięk

Najczęstsze przyczyny przesięku:

- niewyrównana niewydolność serca

- niewyrównana marskość wątroby

- zapalenie płuc (wysięk parapneumoniczny, ropniak opłucnej)

- gruźlica

- nowotwory (rak oskrzela, sutka, chłoniak)

- zatorowość płucna

- inne: zapalenie trzustki lub inne choroby jamy brzusznej, RZS, toczeń układowy, zespół pozawałowy i pokardiotomijny, zakażenie jatrogenne po nakłuciu lub drenażu opłucnej

Klinika

- Duszność - w razie dużej ilości płynu

- kaszel i ból w klatce piersiowej (przy etiologii zapalnej, czasem nowotworowej)

- Powłóczenie chorą stroną klatki piersiowej w czasie oddychania

- przy zakażeniu: dodatkowo gorączka

Płyn w jamie opłucnej

Postępowanie:

•Przesięk - leczenie choroby podstawowej

•Wysięk nowotworowy:

• nakłucie opłucnej

• drenaż jamy opłucnej przez przestrzeń międzyżebrową i doopłucnowe podanie środka obliterującego (pleurodeza)

• Przetoka opłucnowo-otrzewnowa

• Wycięcie opłucnej (dekortykacja płuca)

•Wysięk zapalny

• Antybiotykoterapia

• Drenaż jamy opłucnej

• Leczenie operacyjne

Odma opłucnowa

Definicja: obecność powietrza w jamie opłucnej

Klasyfikacja:

• odma opłucnowa zamknięta - gdy nie ma kontaktu z powietrzem atmosferycznym

• odma opłucnowa otwarta - gdy istnieje kontakt z powietrzem atmosferycznym

- odma otwarta na zewnątrz - poprzez ścianę klatki piersiowej

- odma otwarta do wewnątrz - poprzez układ oskrzelowy

• prężna (wentylowa) - gdy w otworze, którym do jamy opłucnej napływa powietrze

tworzy się zastawka

•Podczas każdego wdechu do jamy opłucnej dostaje się powietrze, ale nie może

być z niej usunięte podczas wydechu => ciśnienie wewnątrzopłucnowe przekracza

atmosferyczne => uciśnięcie płuca po stronie uszkodzenia, przesunięcie

śródpiersia, uciśnięcie drugiego płuca, dużych naczyń żylnych =>  rzutu serca

•Objawy: nagła hipotonia i hipoksemia, może wystąpić NZK

•Stan bezpośredniego zagrożenia życia

Etiologia

Odma samoistna

- idiopatyczna (najczęstsza) - wskutek pęknięcia pęcherza rozedmowego pod opłucną

- wtórna - u chorych z rozpoznaną wcześniej chorobą płuc

Odma urazowa

Odma jatrogenna

Klinika

- kłujące bóle po chorej stronie klatki piersiowej

- duszność, czasem przyspieszenie oddechu

- suchy kaszel

- niesymetryczna ruchomość klatki piersiowej

- w odmie pourazowej i jatrogennej może wystąpić odma podskórna w miejscu

uszkodzenia

- w odmie prężnej: gwałtownie nasilająca się duszność, hipotonia, sinica,

tachypnoë, tachykardia

Diagnostyka: RTG klatki piersiowej

Leczenie

Odma prężna - wprowadzenie kaniuli do jamy opłucnej, następnie drenaż jamy opłucnej

Obserwacja, leczenie spoczynkowe i tlenoterapia

Aspiracja strzykawką przez kaniulę

Drenaż jamy opłucnej przez przestrzeń międzyżebrową

Leczenie operacyjne

W ciągu 6 tygodni od epizodu odmy nie wolno podróżować samolotem

Osoby, które przebyły odmę, nie mogą nurkować