C H I R U R G IA

CHIRURGICZNA PRZYCZYNA ŻÓŁTACZKI

Wrodzona niedrożność dróg żółciowych :

a)Żółtaczka - pojawia się w okresie noworodkowym

Utrzymujecie, ale nie nasila,

Stężenie bilirubiny 137-378 umol/l ( 8-22 mg% )

b)Wątroba- nieznacznie powiększona

c)Stolce- koloru gliniastego

d)Ogólny stan zdrowia- zadawalający- lub dobry

Anatomiczne odmiany wrodzonej niedrożności dróg żółciowych:

dróg zewnątrzwątrobowych - poddająca się naprawie chirurgicznej

dróg wewnątrzwątrobowych

laparotomia zwiadowcza

Operacyjna cholangiografia

Hipoplazja dróg żółciowych

Zespół zagęszczonej żółci - przepłukiwanie przez dren przewodu żółciowego wspólnego

Torbiel przewodu żółciowego

TWARZ , JAMA USTNO- GARDŁOWA

ROZSZCZEP WARGI I PODNIEBIENIA:

Rodzaj spotykanych zmian:

Wytłumaczenie bezpośrednio po urodzeniu się dziecka rodzicom wady rozwojowej, najlepiej rtg przed i po operacji

Jeśli zdrowe podniebienie- nie ma trudności przy ssaniu i połykaniu

Jeśli rozszczep podniebienia- niemożliwe jest karmienie piersią

Pokarm wprowadzać zakraplaczem, łyżeczką, mięką plastikową buteleczką

Leczenie chirurgiczne:

1-lub 2-etapowe w wyspecjalizowanych ośrodkach specjalistycznych

ZESPOL PIERRE-ROBINA

Skojarzenie :rozszczep podniebienia ( bez zmiany wargi i zębodołu )

niedorozwój szkieletu żuchwy

po urodzeniu się dziecka mogą wystąpić trudności oddychaniu, stąd podstawowym zadaniem jest :

- zapewnienie pełne drożności dróg oddechowych

Operacja korekcyjna- 2 r.ż.

SKROCENIE WIEZIDELKA JEZYKA (JEZYK UMOCOWANY)

biale- nieunaczynione pasmo tkanki na dolne jpowierzchni języka ogranicza jego ruchomość

nie powoduje trudności wymowy , ale przy wydawaniu niektórych dzwięków

DUZE UBYTKI POWŁOK CIAŁA

ROZSZCZEP KREGOSŁUPA ubytek tylnej ściany ciała spowodowany niewykształceniem tylnej części łuków kręgowych

1 . Rozszczep kręgosłupa torbielowaty- torbielowaty twór wypełniony jest płynem mózgowo rdzeniowym ,który znajduje się nad ubytkiem kręgów

a) przepuklina oponowo- rdzeniowa- ma charakter otworu ,którego brzegi utworzone są przez zniekształcone trzony kregów. , gł. w ok lędźwiowo- krzyżowej

b) przepuklina oponowa to gładkie obrzmienie o regularnych kształtach i wąskiej szyji pokryte jest pełnej grubości skorą i wypełnione jedynie płynem mózgowo-rdzeniowym . Nie ma zaburzeń anatomicznych ,ani czynnościowych rdzenia, nie dochodzi do zaburzeń neurologicznych, Operacja pow 3 mieś. -

2. Rozszczep kręgosłupa zamknięty

Defekt w zespojeniu tylnych łuków kręgowych, zazwyczaj 5kręgu lędźwiowego i kręgu krzyżowego

Rzadko występują tu zaburzenia czynności korzeni nerwowych,

Częstość występowania: W.brytania 3,5 na 1000 żywo urodzonych , USA 1:1000.

Czynniki środowiskowe

Ocena kliniczna noworodka

Noworodek z rozszczepem kręgosłupa powinien być przesłany na oddział neurochirurgii ,

Otwarty ubytek- osłonić miękkim. jałowy, opatrunkiem, nasączonym chlorkiem sodu, aby zapobiec zakażeniu i uszkodzeniu płytki nerwowej

Kontrola temp, masy, objawów infekcji wewnątrzmacicznej urazu okołoporodowego. Innych wad rozwojowych ,ocena miejscai rozległości przepukliny, charakter porażenia poprzecznego , obecność neurogennych zaburzeń ze strony pęcherza,

- ocena ubytków czuciowych

- ocena zaburzeń czynności pęcherza moczowego i jelita grubego

Dodatkowe zaburzenia :

- zaburzenia ze strony kładu moczowo-płciowego i szkieletowego

Chirurgiczne zależne od stanu og. , a w tym od współistniejących infekcji , wad serca

NIEPRAWIDŁOWOSCI DOTYCZACE WIELKOSCI I KSZTAŁTU GŁOWY

Podstawowe objawy:

Podział : wodogłowie wrodzone

Wodogłowie nabyte ( pozapalaniu opon , zakażenia wewnątrzmaciczne- rożyczka, toksoplazmoza, kila, uraz okołoporodowy- krwawienie podpajęczynówkowe

USG, TK.NMR, nakłucie przestrzeni podpajęczynówkowej, angiografia mózgowa

Terapia: przyczynowa( p/zapalna ) i chirurgiczna

ZABURZENIA POSTAWY, CHODU I CHOROBY KOSCI

Badanie przedmiotowe :

- inne np.: scyntygrafia

ODCHYLENIA W BUDOWIE I USTAWIENIU KONCZYN DOLNYCH

Szpotawość i koślawość kończy dolnych

Szpotawość : - skrzywienie zwrócone kierunku przeciwnym w stosunku do linii pośrodkowej ciała.

Koślawość :- skrzywienie zwrócone wypukłością w stronę linii pośrodkowej ciała

Szpotawość stawu kolanowego- kolana kłębkowate- fizj. od momentu kiedy dzieci zaczynają wstawać do 2 r.ż.

Od 2r.z. - 6 r.ż. stawy kolanowe ustawione koślawo fizj.

szpotawość kolan symetryczna

odległość mierzona między nadkłykciami przyśrodkowymi kości udowych do 10cm

Pomiar- dziecko ułożone na wznak, kończyny przytrzymywane tak by rzepiki skierować ku przodowi, kostki przyśrodkowe lekko dociśnięte

Pomiar pomiędzy 2-6 r.ż.

-koślawość kolan symetryczna

-odległość między kostkami przyśrodkowymi nie przekracza 10 cm

Rozsuniecie kostek przyśrodkowych ponad 10cm, zwłaszcza u dziecka pow 6 lat

Leczenie: przyczynowe oraz chirurgiczne

Zaburzenie chodu połączone z płaskostopiem

DGN: ocena wzajemnego stosunki poprzecznego osi stawów kolanowego i skokowego

Gł rehabilitacja, ,rzadko osteotomia górnej części kości udowej

-Stopa plaska (związana z rozluźnieniem aparatu wiązadłowego )

-stopa płasko- koślawa - ruchoma, utrwalona, (tylna część stopy jest ustawiona w pozycji pronacyjnej tj ewersji przebieg ścięgna Achillesa jest ekscentryczny, guzowatość kości łódkowatej wystaje ponad oś przyśrodkową krawędzi stopy i w jej okolicy tworzy się modzel )

WRODZONE ZNIEKSZTALCENIA STOPY

Wyróżniamy 2 główne postacie wadliwego ustawienia stopy:

- może powstać w wyniku ustawienia wewnątrzmacicznego płodu jako wada pierwotna

Częstość występowania 1 : 1000 żywo urodzonych noworodków , częściej u chłopców

Jako wada wtórna- w przepuklinie oponowo- rdzeniowej

Leczenie - zachowawcze w okresie noworodkowym pow. 3 mieś korekta chirurgiczna

Jest częścia wady postawy , a nie wady strukturalnej.rzadko wymaga leczenia chirurgicznego

WRODZONE ZWICHNIECIE STAWU BIODROWEGO

Stan, w którym głowa kości udowej jest przemieszczona w stosunku do panewki od momentu urodzenia lub wkrótce po tym.

Wrodzona subluksacja oznacza częściowe przemieszczenie głowy kości udowej, ma jednak chrzęstny kontakt z panewką .

Obserwuje się rodzinna skłonność do występowania choroby ,

\Objawy kliniczne:

Okres noworodkowy:

Próba Orlandego -

obie kończyny zgięte pod katem 90 0 w stawach biodrowych

pełne zgięcie w stawach kolanowych

wskaziciele i palce środkowe obu rąk ustawione są nad krętarzami większymi `

kciuki uciskają przez okolice trójkątów udowych krętarze mniejsze

delikatne odwodzenie i przywidzenie kończyny w stawach biodrowych .

główka wstawia się na miejsce z wyczuwalnym, a czasem słyszalnym trzaskiem w momencie przywodzenia kończyn

ksciuki umieszczone ponad krętarzami mniejszymi uciskają w momencie przywiedzenia kończyn w kierunku bocznym i do tylu.

Przemieszczenie głowy kości udowej wyczuwalne przez tylny brzeg panewki

Okres noworodkowy :

Skuteczny każdy sposób pozwalający na utrzymanie bioder w zgięciu i odwiedzeniu

-odpowiednio wypełniane pieluszki

-sztywne szynu Barlova

Okres : 6 tyg- 6 mieś.

Wyciąg szubienicowy ze stopniowym odwodzeniem i naciąganie stawów biodrowych

Wiek 6 mieś - 12 mieś i powyżej

Operacyjne +unieruchomienie gipsowe

ZAKAZENIA UKŁADU MOCZOWEGO

Badania dodatkowe:

- badanie moczu. ultrasonografia

- urografia dożylna, ureterocystografia mikcyjna

- scyntygrafia nerek, cystoskopia

-angiografia naczyń nerkowych, tomografia komputerowa

WADY ROZWOJOWE GORNEJ CZESCI UKLADU MOCZOWEGO

ad 5 )upośledzenia drożności -

to częsta wada polegająca na upośledzeniu drożności moczowodów

a)- w połączeniu miedniczkowo - moczowodowym

b)- w połączeniu moczowodowo- pęcherzowym

Ad. A) zaburzenie to często nazywa się wrodzonym wodonerczem,

-napadowe bole brzucha

-zakażenia dróg moczowych

Zakażenia drog moczowych

Chirurgiczne usunięcie zwężenia lub/ bez usunięcia miąższu nerki

WADY DOLNEGO ODCINKA DROG MOCZOWYCH:

Wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy

Wyróżniamy 5 stopni:

1) nie dochodzący do miedniczki nerkowej

2) do moczowodu i miedniczki nie powodujący poszerzenia

3) do moczowodu i miedniczki z poszerzeniem miedniczki

4) znaczny odplyw wsteczny z bliznowaceniem miąższu nerki

5) umiarkowany odpływ wsteczny ze znacznym bliznowaceniem miąższu nerek i ich niewydolnością

Badania dodatkowe:

Każde niemowlę lub dziecko przed okresem dojrzewania, u których potwierdzono zakażenie dróg moczowych powinno mieć wykonaną urografię dożylną oraz ureterocystografię mikcyjną

Leczenie chirurgiczne: od 3 stopnia odpływów pęcherzowo-moczowodowych

Uchyłki pęcherza moczowego:

=są to wrodzone uchylki pęcherza zlokalizowane w okolicy sąsiadującej z miejscem ujścia moczowodu do pęcherza będącego następstwiem zaburzeń rozwojowych w tej okolicy

Objawy : nawracające infekcje

Leczenie: chirurgiczne

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ:

Nieprawidłowe sfałdowanie błony śluzowej cewki moczowej powodujące ciśnienie wsteczne w cewce, pęcherzu moczowym, moczowodach, nerce.

Leczenie : chirurgiczne wycięcie cewki

ZABURZENIA DOTYCZACE ZEWNETRZNYCH NARZADOW PLCIOWYCH , OBRZEZANIE, NIEZSTAPIONE JADRO.

Przepuklina pachwinowa

niezstąpione jądro

PRZEPUKLINA PACHWINOWA: zaburzenie rozwojowe miejsca połączenia wyrostka pochwowego z jamą otrzewnową

Chromosom XY Chromosom XX

Gonada niezróżnicowana gonada niezróżnicowana

Testosteron czynniki hamujące Estrogen Brak czynnika

Mullera hamującego Mullera

Maskulinizacja Zanik przewodów Typ kobiecy Rozwój

zewnętrznych Mullera zewnętrznych przewodów

narządów narządow Mullera

Prawidłowy przebieg rozwoju narządów płciowych

W okolicy pachwiny pojawianie się i zanikanie guzka.

Wywiad wskazujący na obecność przepukliny ( w wywiadzie pojawianie się i zanikanie guzka w okolicy pachwiny ) oraz stwierdzenie pogrubienie powrozka nasiennego= wystarcza do rozpoznania przepukliny pachwinowej .

Chłopcy- częściej jednostronna

Dziewczynki częściej obustronne

-zadzierzgnięcie jelita + niedrożność jelita

Rozpoznanie różnicowe:

Zapalenie węzłów chłonnych pachwinowych

Leczenie : planowa operacja, przy uwięznięciu w trybie nagłym

WODNIAK JADRA- zaburzenie rozwojowe ,połączenie wyrostka pochwowego otrzewnej z jamą otrzewnej jest tak wąskie, że przedostaje się dobiegi jedynie płyn bez jelita i sieci

Woreczek w formie guzka jest gładki, prześwieca, wypełnia się i opróżnia powoli, obrzmienie jego jest najwyraźniejsze w końcowej części dnia, w nocy zwykle znika.

Nie wymaga operacji w okresie niemowlęcym chyba ,że jest bardzo duży .

Odróżnienie wodniaka jadra od uwięźniętej przepukliny może być niemożliwe, wówczas należy operować ( oba są nieodprowadzalne )

NIEZSTAPIONE JADRO:

Występują 2 postacie niezstąpionego jądra:

Jądro uniesione:- postać ta stanowi odmianę stanu prawidłowego

-jądro zstąpiło do moszny w czasie życia płodowego , ale

- w wyniku aktywnego skurczu mięśnia dźwigacza w czasie stymulacji ulega uniesieniu do okolicy pachwinowej. Jednakze :

jądro łatwo można przepchnąć w dół do moszny uciskając okolicę kanału pachwinowego .

Tego typu „niezstąpienie „ jądra jest stanem prawidłowym i w okresie dojrzewania będzie ono znajdowało się w mosznie na stale.

Jądra zniekształcone : występuje u 1% chłopców powyżej 1 .z.ż.

U 20% nie można wymacać jądra - znajduje się w: kanale pachwinowym, wewnątrzbrzusznie, jest zanikowe, wadliwie rozwinięte, wogóle nie ma go .

2 rodzaje wadliwego zstąpienia jąder :

ad 3) Skręcenie jądra:

objawy u noworodków:

dziecko rodzi się ze zmianą , która przypomina krwiak moszny. Moszna jest obrzęknięta i jadro niewyczuwalne.

Zazwyczaj bez cech stanu zapalnego .wylewy krwawe ustępują i można wymacać atroficzne jadro.

Cechy ostrego stanu zapalnego polowy moszny z bólem, obrzękiem, zaczerwienieniem, bolesnością uciskową., Początek gwałtowny, w trakcie zajęć np. jazda na rowerze.

Objawy przypominają zapalenie jadra i najądrzy, które występują rzadko, i należy traktować objawy jako skręcenie jadra

Scyntygrafia izotopowa

Pilne leczenie chirurgiczne - odsłonięcie jadra i jego odkręcenie,

Chirurgiczne usunięcie skręconego przyczepka jądra lub najądrza jest leczeniem z wyboru w przypadku jego skręcenia

Polega na usunięciu zdwojonego fałdu skórnego osłaniającego żołądź członka, czyli napletka, w momencie urodzenia się dziecka.

Lekarskie wskazania do wykonania obrzezania ( rzadko : ):

Wada ujścia zewnętrznego cewki moczowej .które może być :

- żołędziowe ( nie wymaga leczenia )

Leczenie: niezbędne , gdy stwierdza się zwężenie ujścia cewki moczowej lub zagięcie członka ku dołowi,

Operacje wykonuje się, gdy dziecko nie moczy się już , ale jeszcze przed rozpoczęciem nauki w szkole.

Ujście cewki znajduje się na grzbietowej części członka,

POLACZONE WARGI SROMOWE:

To zrost tylnego odcinka warg mniejszych występujący w niemowlęctwie lub we wczesnym dzieciństwie.

bardzo wrażliwa skora i błon śluzowych warg mniejszych

przewlekle drażnienie

nieznaczne stany zapalne

Leczenie :miejscowo - maść estrogenowa