C H I R U R G IA

CHIRURGICZNA PRZYCZYNA ŻÓŁTACZKI

Wrodzona niedrożność dróg żółciowych :

a)Żółtaczka - pojawia się w okresie noworodkowym

Utrzymujecie, ale nie nasila,

Stężenie bilirubiny 137-378 umol/l ( 8-22 mg% )

b)Wątroba- nieznacznie powiększona

c)Stolce- koloru gliniastego

d)Ogólny stan zdrowia- zadawalający- lub dobry

Anatomiczne odmiany wrodzonej niedrożności dróg żółciowych:

dróg zewnątrzwątrobowych - poddająca się naprawie chirurgicznej

dróg wewnątrzwątrobowych

Rozpoznanie :

laparotomia zwiadowcza

Otwarta biopsja

Operacyjna cholangiografia

Inne przyczyny:

Hipoplazja dróg żółciowych

Zespół zagęszczonej żółci - przepłukiwanie przez dren przewodu żółciowego wspólnego

Torbiel przewodu żółciowego

TWARZ , JAMA USTNO- GARDŁOWA

ROZSZCZEP WARGI I PODNIEBIENIA:

Rodzaj spotykanych zmian:

1. jednostronny niepełny rozszczep wargi

2. jednostronny pełny rozszczep wargi

3. jednostronny pełny rozszczep wargi z jednoczesną szczeliną zębodołu

4. jednostronny pełny rozszczep wargi i podniebienia

5. obustronny pełny rozszczep wargi i podniebienia

6. rozszczep podniebienia bez zaburzeń rozwojowych wargi

7. języczek podniebienny dwudzielny z zachowaniem ciągłości śluzówki

8. podśluzówkowy rozszczep podniebienia- ubytek warstwy mięśniowej z zachowaniem ciągłości śluzówki

Postępowanie:

Wytłumaczenie bezpośrednio po urodzeniu się dziecka rodzicom wady rozwojowej, najlepiej rtg przed i po operacji

Karmienie:

Jeśli zdrowe podniebienie- nie ma trudności przy ssaniu i połykaniu

Jeśli rozszczep podniebienia- niemożliwe jest karmienie piersią

Pokarm wprowadzać zakraplaczem, łyżeczką, mięką plastikową buteleczką

Leczenie chirurgiczne:

1-lub 2-etapowe w wyspecjalizowanych ośrodkach specjalistycznych

ZESPOL PIERRE-ROBINA

Skojarzenie :rozszczep podniebienia ( bez zmiany wargi i zębodołu )

niedorozwój szkieletu żuchwy

opadaniem języka

po urodzeniu się dziecka mogą wystąpić trudności oddychaniu, stąd podstawowym zadaniem jest :

- zapewnienie pełne drożności dróg oddechowych

Operacja korekcyjna- 2 r.ż.

SKROCENIE WIEZIDELKA JEZYKA (JEZYK UMOCOWANY)

biale- nieunaczynione pasmo tkanki na dolne jpowierzchni języka ogranicza jego ruchomość

nie powoduje trudności wymowy , ale przy wydawaniu niektórych dzwięków

DUZE UBYTKI POWŁOK CIAŁA

ROZSZCZEP KREGOSŁUPA ubytek tylnej ściany ciała spowodowany niewykształceniem tylnej części łuków kręgowych

II Grupy wad :

1 . Rozszczep kręgosłupa torbielowaty- torbielowaty twór wypełniony jest płynem mózgowo rdzeniowym ,który znajduje się nad ubytkiem kręgów

a) przepuklina oponowo- rdzeniowa- ma charakter otworu ,którego brzegi utworzone są przez zniekształcone trzony kregów. , gł. w ok lędźwiowo- krzyżowej

b) przepuklina oponowa to gładkie obrzmienie o regularnych kształtach i wąskiej szyji pokryte jest pełnej grubości skorą i wypełnione jedynie płynem mózgowo-rdzeniowym . Nie ma zaburzeń anatomicznych ,ani czynnościowych rdzenia, nie dochodzi do zaburzeń neurologicznych, Operacja pow 3 mieś. -

2. Rozszczep kręgosłupa zamknięty

Defekt w zespojeniu tylnych łuków kręgowych, zazwyczaj 5kręgu lędźwiowego i kręgu krzyżowego

Rzadko występują tu zaburzenia czynności korzeni nerwowych,

Częstość występowania: W.brytania 3,5 na 1000 żywo urodzonych , USA 1:1000.

Etiologia:

Czynniki genetyczne

Czynniki środowiskowe

Ocena kliniczna noworodka

Noworodek z rozszczepem kręgosłupa powinien być przesłany na oddział neurochirurgii ,

Otwarty ubytek- osłonić miękkim. jałowy, opatrunkiem, nasączonym chlorkiem sodu, aby zapobiec zakażeniu i uszkodzeniu płytki nerwowej

Kontrola temp, masy, objawów infekcji wewnątrzmacicznej urazu okołoporodowego. Innych wad rozwojowych ,ocena miejscai rozległości przepukliny, charakter porażenia poprzecznego , obecność neurogennych zaburzeń ze strony pęcherza,

- ocena ubytków czuciowych

- ocena zaburzeń czynności pęcherza moczowego i jelita grubego

Dodatkowe zaburzenia :

--Wodogłowie

- zaburzenia ze strony kładu moczowo-płciowego i szkieletowego

Wybór leczenia.

Chirurgiczne zależne od stanu og. , a w tym od współistniejących infekcji , wad serca

NIEPRAWIDŁOWOSCI DOTYCZACE WIELKOSCI I KSZTAŁTU GŁOWY

I: WODOGLOWIE

Podstawowe objawy:

1. Powiększenie obwodu głowy

2. Zaburzenia neurologiczne

3. Opożmienie rozwoju umysłowego

Podział : wodogłowie wrodzone

Wodogłowie nabyte ( pozapalaniu opon , zakażenia wewnątrzmaciczne- rożyczka, toksoplazmoza, kila, uraz okołoporodowy- krwawienie podpajęczynówkowe

DGN:

USG, TK.NMR, nakłucie przestrzeni podpajęczynówkowej, angiografia mózgowa

Terapia: przyczynowa( p/zapalna ) i chirurgiczna

ZABURZENIA POSTAWY, CHODU I CHOROBY KOSCI

Badanie przedmiotowe :

-oglądanie

-dotyk

-ruchy

-rtg

- inne np.: scyntygrafia

ODCHYLENIA W BUDOWIE I USTAWIENIU KONCZYN DOLNYCH

Szpotawość i koślawość kończy dolnych

Szpotawość : - skrzywienie zwrócone kierunku przeciwnym w stosunku do linii pośrodkowej ciała.

Koślawość :- skrzywienie zwrócone wypukłością w stronę linii pośrodkowej ciała

Szpotawość stawu kolanowego- kolana kłębkowate- fizj. od momentu kiedy dzieci zaczynają wstawać do 2 r.ż.

Od 2r.z. - 6 r.ż. stawy kolanowe ustawione koślawo fizj.

Sposób pomiaru :

Poniżej 2 r.ż.

szpotawość kolan symetryczna

odległość mierzona między nadkłykciami przyśrodkowymi kości udowych do 10cm

Pomiar- dziecko ułożone na wznak, kończyny przytrzymywane tak by rzepiki skierować ku przodowi, kostki przyśrodkowe lekko dociśnięte

Pomiar pomiędzy 2-6 r.ż.

-koślawość kolan symetryczna

-odległość między kostkami przyśrodkowymi nie przekracza 10 cm

KOLANA SZPOTAWE

Przyczyny:

1. krzywica - z niedożywienia, oporna na Wit D, trzewna, nerkopochodna

2. szpotawość kości piszczelowej ( Choroba Blounta )

3. Uraz

KOLANA KOSLAWE

Rozsuniecie kostek przyśrodkowych ponad 10cm, zwłaszcza u dziecka pow 6 lat

Przyczyny : j.w.

Leczenie: przyczynowe oraz chirurgiczne

CHOD GOLEBI

Zaburzenie chodu połączone z płaskostopiem

1. Płaskostopie przywiedzione wymaga często rehabilitacji

2. Torsja kości piszczelowej - płód ułożony w macicy w ten sposób .ze kość jest skręcona, wada jest widoczna, gdy dziecko zaczyna chodzić w 12 m.ż.

DGN: ocena wzajemnego stosunki poprzecznego osi stawów kolanowego i skokowego

3. Nadmierna antewersja kości udowej tj nadmierna rotacja przyśrodkowa stawów biodrowych

Gł rehabilitacja, ,rzadko osteotomia górnej części kości udowej

Płaskostopie :

-Stopa plaska (związana z rozluźnieniem aparatu wiązadłowego )

-stopa płasko- koślawa - ruchoma, utrwalona, (tylna część stopy jest ustawiona w pozycji pronacyjnej tj ewersji przebieg ścięgna Achillesa jest ekscentryczny, guzowatość kości łódkowatej wystaje ponad oś przyśrodkową krawędzi stopy i w jej okolicy tworzy się modzel )

WRODZONE ZNIEKSZTALCENIA STOPY

Wyróżniamy 2 główne postacie wadliwego ustawienia stopy:

1. stopa końsko-szpotawa - zgięcie podeszwowe stopy -końskie-powoduje jednocześnie odwrócenie stopy

2. stopa piętowo- koślawa -zgięcie grzbietowe stopy - stopa piętowa- powoduje nawrócenie stopy

Ad: 1:

- może powstać w wyniku ustawienia wewnątrzmacicznego płodu jako wada pierwotna

Częstość występowania 1 : 1000 żywo urodzonych noworodków , częściej u chłopców

Jako wada wtórna- w przepuklinie oponowo- rdzeniowej

Leczenie - zachowawcze w okresie noworodkowym pow. 3 mieś korekta chirurgiczna

Ad 2/

Jest częścia wady postawy , a nie wady strukturalnej.rzadko wymaga leczenia chirurgicznego

WRODZONE ZWICHNIECIE STAWU BIODROWEGO

Stan, w którym głowa kości udowej jest przemieszczona w stosunku do panewki od momentu urodzenia lub wkrótce po tym.

Wrodzona subluksacja oznacza częściowe przemieszczenie głowy kości udowej, ma jednak chrzęstny kontakt z panewką .

Obserwuje się rodzinna skłonność do występowania choroby ,

\Objawy kliniczne:

Okres noworodkowy:

Próba Orlandego -

obie kończyny zgięte pod katem 90 0 w stawach biodrowych

pełne zgięcie w stawach kolanowych

wskaziciele i palce środkowe obu rąk ustawione są nad krętarzami większymi `

kciuki uciskają przez okolice trójkątów udowych krętarze mniejsze

delikatne odwodzenie i przywidzenie kończyny w stawach biodrowych .

Próba dodatnia

główka wstawia się na miejsce z wyczuwalnym, a czasem słyszalnym trzaskiem w momencie przywodzenia kończyn

Próba Barlowa

ksciuki umieszczone ponad krętarzami mniejszymi uciskają w momencie przywiedzenia kończyn w kierunku bocznym i do tylu.

Próba dodatnia :

Przemieszczenie głowy kości udowej wyczuwalne przez tylny brzeg panewki

Postępowanie

Okres noworodkowy :

Skuteczny każdy sposób pozwalający na utrzymanie bioder w zgięciu i odwiedzeniu

-odpowiednio wypełniane pieluszki

-sztywne szynu Barlova

Okres : 6 tyg- 6 mieś.

Wyciąg szubienicowy ze stopniowym odwodzeniem i naciąganie stawów biodrowych

Wiek 6 mieś - 12 mieś i powyżej

Operacyjne +unieruchomienie gipsowe

ZAKAZENIA UKŁADU MOCZOWEGO

Badania dodatkowe:

- badanie moczu. ultrasonografia

- urografia dożylna, ureterocystografia mikcyjna

- scyntygrafia nerek, cystoskopia

-angiografia naczyń nerkowych, tomografia komputerowa

WADY ROZWOJOWE GORNEJ CZESCI UKLADU MOCZOWEGO

1. agenezja, dysplazja, hipoplazja

2. torbielowatość nerek

3. zaburzenia rotacji i wstępowania nerek do góry

4. duplikacja

5. zmiany upośledzające drożność

ad 5 )upośledzenia drożności -

to częsta wada polegająca na upośledzeniu drożności moczowodów

a)- w połączeniu miedniczkowo - moczowodowym

b)- w połączeniu moczowodowo- pęcherzowym

Ad. A) zaburzenie to często nazywa się wrodzonym wodonerczem,

Objawy kliniczne:

- wyczuwalny guz

-napadowe bole brzucha

-zakażenia dróg moczowych

-krwiomocz

Ad b)

Zakażenia drog moczowych

Leczenie :

Chirurgiczne usunięcie zwężenia lub/ bez usunięcia miąższu nerki

WADY DOLNEGO ODCINKA DROG MOCZOWYCH:

Wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy

Wyróżniamy 5 stopni:

1) nie dochodzący do miedniczki nerkowej

2) do moczowodu i miedniczki nie powodujący poszerzenia

3) do moczowodu i miedniczki z poszerzeniem miedniczki

4) znaczny odplyw wsteczny z bliznowaceniem miąższu nerki

5) umiarkowany odpływ wsteczny ze znacznym bliznowaceniem miąższu nerek i ich niewydolnością

Badania dodatkowe:

Każde niemowlę lub dziecko przed okresem dojrzewania, u których potwierdzono zakażenie dróg moczowych powinno mieć wykonaną urografię dożylną oraz ureterocystografię mikcyjną

Leczenie chirurgiczne: od 3 stopnia odpływów pęcherzowo-moczowodowych

Uchyłki pęcherza moczowego:

=są to wrodzone uchylki pęcherza zlokalizowane w okolicy sąsiadującej z miejscem ujścia moczowodu do pęcherza będącego następstwiem zaburzeń rozwojowych w tej okolicy

Objawy : nawracające infekcje

Leczenie: chirurgiczne

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ:

Nieprawidłowe sfałdowanie błony śluzowej cewki moczowej powodujące ciśnienie wsteczne w cewce, pęcherzu moczowym, moczowodach, nerce.

Leczenie : chirurgiczne wycięcie cewki

ZABURZENIA DOTYCZACE ZEWNETRZNYCH NARZADOW PLCIOWYCH , OBRZEZANIE, NIEZSTAPIONE JADRO.

Przepuklina pachwinowa

wodniak jadra

niezstąpione jądro

Obrzezanie

Spodziectwo

PRZEPUKLINA PACHWINOWA: zaburzenie rozwojowe miejsca połączenia wyrostka pochwowego z jamą otrzewnową

Chromosom XY Chromosom XX

↓ ↓

Gonada niezróżnicowana gonada niezróżnicowana

↓ ↓

Jądra jajniki

/ \ / \

Testosteron czynniki hamujące Estrogen Brak czynnika

Mullera hamującego Mullera

↓ ↓ ↓ ↓

Maskulinizacja Zanik przewodów Typ kobiecy Rozwój

zewnętrznych Mullera zewnętrznych przewodów

narządów narządow Mullera

płciowych płciowych

Prawidłowy przebieg rozwoju narządów płciowych

Objawy Kliniczne:

W okolicy pachwiny pojawianie się i zanikanie guzka.

Wywiad wskazujący na obecność przepukliny ( w wywiadzie pojawianie się i zanikanie guzka w okolicy pachwiny ) oraz stwierdzenie pogrubienie powrozka nasiennego= wystarcza do rozpoznania przepukliny pachwinowej .

Chłopcy- częściej jednostronna

Dziewczynki częściej obustronne

Powiklania:

-zadzierzgnięcie jelita + niedrożność jelita

martwica jadra

Rozpoznanie różnicowe:

Wodniak jadra

Jądro niezastąpione

Zapalenie węzłów chłonnych pachwinowych

Leczenie : planowa operacja, przy uwięznięciu w trybie nagłym

WODNIAK JADRA- zaburzenie rozwojowe ,połączenie wyrostka pochwowego otrzewnej z jamą otrzewnej jest tak wąskie, że przedostaje się dobiegi jedynie płyn bez jelita i sieci

Woreczek w formie guzka jest gładki, prześwieca, wypełnia się i opróżnia powoli, obrzmienie jego jest najwyraźniejsze w końcowej części dnia, w nocy zwykle znika.

Nie wymaga operacji w okresie niemowlęcym chyba ,że jest bardzo duży .

Odróżnienie wodniaka jadra od uwięźniętej przepukliny może być niemożliwe, wówczas należy operować ( oba są nieodprowadzalne )

NIEZSTAPIONE JADRO:

Występują 2 postacie niezstąpionego jądra:

1. jadro uniesione

2. jadro niezstąpione lub zniekształcone

Jądro uniesione:- postać ta stanowi odmianę stanu prawidłowego

-jądro zstąpiło do moszny w czasie życia płodowego , ale

- w wyniku aktywnego skurczu mięśnia dźwigacza w czasie stymulacji ulega uniesieniu do okolicy pachwinowej. Jednakze :

jądro łatwo można przepchnąć w dół do moszny uciskając okolicę kanału pachwinowego .

Tego typu „niezstąpienie „ jądra jest stanem prawidłowym i w okresie dojrzewania będzie ono znajdowało się w mosznie na stale.

Jądra zniekształcone : występuje u 1% chłopców powyżej 1 .z.ż.

U 20% nie można wymacać jądra - znajduje się w: kanale pachwinowym, wewnątrzbrzusznie, jest zanikowe, wadliwie rozwinięte, wogóle nie ma go .

2 rodzaje wadliwego zstąpienia jąder :

1. jądra, których proces został zatrzymany

2. jadra przemieszczone

Powikłania:

1. niepłodność

2. uraz

3. skręcenie

4. przemiana złośliwa

ad 3) Skręcenie jądra:

objawy u noworodków:

dziecko rodzi się ze zmianą , która przypomina krwiak moszny. Moszna jest obrzęknięta i jadro niewyczuwalne.

Zazwyczaj bez cech stanu zapalnego .wylewy krwawe ustępują i można wymacać atroficzne jadro.

Dzieci starsze:

Cechy ostrego stanu zapalnego polowy moszny z bólem, obrzękiem, zaczerwienieniem, bolesnością uciskową., Początek gwałtowny, w trakcie zajęć np. jazda na rowerze.

Objawy przypominają zapalenie jadra i najądrzy, które występują rzadko, i należy traktować objawy jako skręcenie jadra

Rozpoznanie:

Wywiad

Badanie przedmiotowe

Scyntygrafia izotopowa

Leczenie:

Pilne leczenie chirurgiczne - odsłonięcie jadra i jego odkręcenie,

Chirurgiczne usunięcie skręconego przyczepka jądra lub najądrza jest leczeniem z wyboru w przypadku jego skręcenia

OBRZEZANIE

Polega na usunięciu zdwojonego fałdu skórnego osłaniającego żołądź członka, czyli napletka, w momencie urodzenia się dziecka.

Lekarskie wskazania do wykonania obrzezania ( rzadko : ):

1. nawracające zapalenia napletka

2. stulejka

3. załupek

4. jako część zabiegu operacyjnego spodziectwa

5. wcześniej wykonane niedostateczne obrzezanie

SPODZIECTWO:

Wada ujścia zewnętrznego cewki moczowej .które może być :

- żołędziowe ( nie wymaga leczenia )

- wieńcowe

- członkowe

-mosznowe

- kroczowe

Leczenie: niezbędne , gdy stwierdza się zwężenie ujścia cewki moczowej lub zagięcie członka ku dołowi,

Operacje wykonuje się, gdy dziecko nie moczy się już , ale jeszcze przed rozpoczęciem nauki w szkole.

WIERZCHNIACTWO:

Ujście cewki znajduje się na grzbietowej części członka,

POLACZONE WARGI SROMOWE:

To zrost tylnego odcinka warg mniejszych występujący w niemowlęctwie lub we wczesnym dzieciństwie.

Przyczyna :

bardzo wrażliwa skora i błon śluzowych warg mniejszych

przewlekle drażnienie

nieznaczne stany zapalne

Leczenie :miejscowo - maść estrogenowa

---