Stany konformacyjne mitochondriów

• Poziom ATP i ADP w mitochondriach (stan energetyczny) znajduje odzwierciedlenie w ich morfologii; rozróżniamy dwa stany konformacyjnie mitochondriów:

• Ortodoksyjny - normalny, rozluźniony, bogaty w ATP.

• Skondensowany - duża ilość ADP w stosunku do ATP, zmniejszenie objętości macierzy, zwiększona zawartość białek macierzy (ciemniejsze na elektronogramie).

Ultrastruktura mitochondriów:

• Ultrastrukturę mitochondriów można obserwować jedynie w TEM.

• Mitochondria są dwubłonowymi strukturami nie wykazującymi specyficzności gatunkowej (zarówno pierwotniaki jak i ssaki posiadają podobne mitochondria).

• Dwie błony oddzielają dwa kompartmenty; błona wewnętrzna ogranicza macierz (matriks), pomiędzy błonami znajduje się przestrzeń międzybłonowa.

• Zewnętrzna błona mitochondrialna różni się pod względem biochemicznym i strukturalnym od błony wewnętrznej; jest gładka (bez fałdów), osiąga grubość 6 - 7 nm, swobodnie przepuszcza jony i substancje drobnocząsteczkowe (ADP, pirogronian) o masie mniejszej niż 10 kD (kanały jonowe: poryny); przeważająca ilość lipidów (np. cholesterolu jest 6 razy więcej niż w błonie wewnętrznej).

• Przestrzeń międzybłonowa jest równoważna pod względem chemicznym z cytoplazmą (co jest wynikiem dużej przepuszczalności błony zewnętrznej); występują tu miejsca kontaktu obu błon, strategiczne dla transportu prekursorów białek do mitochondriów (zajmują 7 - 15% powierzchni błony zewnętrznej).

• Wewnętrzna błona mitochondrialna osiąga 5 - 6 nm grubości, jest silnie pofałdowana (grzebienie); otacza ona przestrzeń zwaną macierzą; charakteryzuje się wyższą zawartością białek niż błona zewnętrzna; jest wysoce nieprzenikliwa. W skład komponentu lipidowego wchodzi kardiolipina, która uszczelnia błonę i przepuszcza tylko wybrane substancje. Błona wewnętrzna jest nieprzepuszczalna dla większości małych jonów oraz ADP i ATP; przepuszcza jedynie wodę i rozpuszczone w niej gazy (O₂ i CO₂). Do transportu substancji takich jak ATP, ADP oraz pirogronian używane są białka błonowe - nośniki/przenośniki/permeazy. Grzebienie mitochondrialne mogą być blaszkowate (lamelarne) lub cewkowate (tubularne, występujące rzadziej, np. w nadnerczach). Powierzchnia wewnętrzna błony wewnętrznej pokryta jest cząstkami elementarnymi (grzybkami).

• Matriks (macierz mitochondrialna) zawiera enzymy (utleniania kwasów tłuszczowych, cyklu kwasu cytrynowego, peptydazy), rybosomy mitochondrialne, mtDNA, RNA, białka szoku termicznego, inkluzje jonów wapniowych i fosforanowych. Rybosomy mitochondrialne różnią się od cytoplazmatycznych wielkością i współczynnikiem sedymentacji (inny skłąd biochemiczny)

Mitochondria są strukturami półautonomicznymi

• Posiadają 2 - 6 cząsteczek kolistego DNA (u roślin występują także liniowe).

• DNA ulega replikacji, transkrypcji i translacji w obrębie mitochondrium.

• DNA zawiera geny dla rRNA, tRNA i białek.

• mtDNA różni się od DNA jądrowego:

• strukturą (mtDNA jest koliste, a jądrowe - liniowe),

• wielkością (mtDNA jest znacznie mniejsze),

• brakiem intronów i białek histonowych (występujących w DNA jądrowym),

• wyższą zawartością par guanina-cytozyna,

• szybszą zdolnością renaturacji (co jest uciążliwe przy badaniach),

• odmienną polimerazą DNA,

• momentem replikacji (występuje w fazie G2 cyklu komórkowego, podczas, gdy replikacja DNA jądrowego występuje w fazie S)

• Genom mitochondrialny jest matczynym wkładem do następnego pokolenia (plemnik nie przenosi mtDNA).

• Mitochondrialny genom człowieka zawiera informacje dla:

• 24 produktów transkrypcji: 3 typów rRNA (2S, 12S i 16S) i 22 typów tRNA

• 13 produktów translacji - głównie enzymów

• Mutacje w mtDNA prowadzą do zaburzeń w syntezie białek mitochondrialnych w obrębie mitochondrium i transporcie elektronów wzdłuż łańcucha oddechowego; w efekcie dochodzi do chorób mitochondrialnych np. neuropatii.

• Rybosomy mitochondrialne (mitorybosomy) stała sedymentacji : 55S (28S i 39S).

• Pochodzenie mitochondriów tłumaczone jest teorią endosymbiozy, wedle której prekursorami mitochondriów były bakterie, które stopniowo integrowały się z komórką gospodarza.

V Siateczka śródplazmatyczna

• Jest to rozległy system błon w postaci rurek, pęcherzyków i spłaszczonych cystern rozciągających się we wnętrzu komórki. Bardzo dużo siateczki występuje np. w komórkach trzustki.

• Błony siateczki są cieńsze od błony komórkowej; brak struktury trójwarstwowej; w wyniku wirowania różnicowego formują się mikrosomy.

• Enzymy siateczki śródplazmatycznej to najlepiej poznana grupa układów enzymatycznych wewnątrz komórki. Skład enzymatyczny błon siateczki w różnych komórkach jest niejednakowy.

SER (siateczka śródplazmatyczna gładka/agranularna)

• Zorganizowana w postaci rozgałęzionych tubuli (rurek).

• Zawiera dużo fosfolipidów.

• Jej funkcje związane są głównie z syntezą tłuszczów prostych i złożonych, trójgliceroli, fosfolipidów, glikolipidów, cholesterolu, steroidów i kwasu L-askorbinowego.

• Odpowiada za procesy detoksykacji.

• Znakujemy ją enzymatycznie hydrolaza glukozo 6-fosforanowa

• *Siateczka sarkoplazmatyczna odpowiada za przenoszenie bodźców z komórki nerwowej do włókien mięśniowych.

RER (siateczka śródplazmatyczna szorstka/granularna)

• Występuje w postaci cystern.

• Na zewnętrznej powierzchni przyczepiają się rybosomy (w postaci polisomów).

• Kontaktuje się z otoczką jądrową.

• Duża ilość siateczki szorstkiej występuje w komórkach produkujących dużo białek (wątroba trzustka itp.)

• Związek rybosomów z cysternami siateczki nie jest stały; przyłączają się tylko gdy syntetyzują białko, po skończeniu syntezy odpadają; białka syntetyzowane są do wnętrza cystern.

• Główną funkcją RER jest synteza białek sekrecyjnych, lizosomalnych, białek - integralnych składników błony cytoplazmatycznej oraz błon wewnątrzkomórkowych.

VI Aparat Golgiego

• Pozostaje w kontakcie z siateczką śródplazmatyczną.

• Został odkryty w neuronach przez Golgiego.

• Złożony jest ze stosu spłaszczonych cystern i pęcherzyków.

• W neuronach znajduje się w sieci okołojądrowej.

• W gruczołach wydzielania zewnętrznego znajdują się między jądrem, a szczytową częścią komórki.

Struktura:

• Może być rozproszony w postaci wielu diktiosomów (cysterny ułożone w formie stosu).

• Może być skoncentrowany w formie jednego diktiosomu.

• Towarzyszą mu pęcherzyki (przenoszące substancje z jednej cysterny do drugiej, a także pomiędzy siateczką, a diktiosomem).

• Istotną rolę w organizacji aparatu Golgiego odrywają mikrotubule.

Morfologia i ultrastruktura:

• Aparat Golgiego jest polarny (biegunowy); posiada powierzchnię wypukłą (proksymalną/formowania/wejścia/cis) oraz powierzchnię wklęsłą (dystalną/dojrzewania/wyjścia/trans).

• Biegun cis jest w ciągłym kontakcie z siateczką śródplazmatyczną; pęcherzyki wędrują od siateczki do aparatu Golgiego.

• Każda cysterna stanowi oddzielny przedział.

• Transport produktów między cysternami dokonywany jest przez pęcherzyki.

• Na stronie trans obecne są substancje wydzielane, opakowane w błonę (ziarna wydzielnicze i endosomy).

Funkcje:

• Miejsce syntezy cukrowców, śluzu, glikoprotein oraz pakowania wydzieliny.

• Miejsce glikozylacji białek (biegun cis - podstawowa glikozylacja, biegun trans - glikozylacja terminalna).

• Proteolityczne przetwarzanie białek.

• Udział w sekrecji - zagęszczanie, sortowanie i pakowanie produktów wydzielniczych.

• Udział w biosyntezie błon (głownie białka integralne transbłonowe).

↑Komórka wydzielnicza

9.11.2005 Wykład # 6

1

---