Pediatria

W3 17.11.2006

Układ oddechowy

Rozwój płuc

1. W okresie prenatalnym:

• Zawiązek płuca powstaje z uchyłka prajelita między 22 a 26 dniem życia płodowego

• Drzewo oskrzelowe rozwija się między 5 a 16 tygodniem ciąży przez pączkowanie i tworzenie rozgałęzień

2. W okresie postnatalnym:

• płuca noworodka posiadają ok. 60 mln pierwotnych pęcherzyków

• najszybszy rozwój płuc przez pierwsze 2 lata życia (powiększenie liczby pęcherzyków płucnych)

• w wieku dorosłym (tj. około 12 roku życia) ~ 375 mln pęcherzyków płucnych

Cechy patologiczne występujące w chorobach płuc:

1. Podstawowe mechanizmy patologiczne

• Obturacja (zwężenie dróg oddechowych) może być spowodowane:

• obecnością wydzieliny w świetle dróg oddechowych

• obrzękiem

• stanem zapalnym ściany

• przerostem lub skurczem mięśniówki gładkiej

• uciskiem dróg oddechowych z zewnątrz

• Restrykacja (upośledzenie rozprężania płuc) - może być wynikiem zmniejszenia się podatności płuc, niedodmą, odmą, chorobami nerwowo - mięśniowymi lub wadą w budowie ściany klatki piersiowej

2. Patofizjologia

• Hipoksemia (spadek prężności tlenu we krwi tętniczej), powstaje, gdy istnieje:

• nieprawidłowy stosunek wentylacji do perfuzji

• przeciek wewnątrzsercowy

• przeciek wewnątrzpłucny

• zaburzenia dyfuzji

• hipowentylacja

• Hiperkapnia (nadmiar CO₂ we krwi), powstaje gdy dochodzi do:

• hipowentylacji (np. obturacja górnych dróg oddechowych)

• osłabienie mięśni oddechowych

• depresji ośrodka oddechowego

3. Czynniki patogenetyczne

• mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci

• nie w pełni rozwinięta odporność swoista

• najczęściej jednorodna etiologia (u dorosłych złożona)

Diagnostyka chorób płuc

Wywiad

1. Czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy

2. Czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu:

• sinica

• zaburzenia oddychania

• stridor

3. Jakie występują objawy:

• kaszel (i jego charakter)

• ciężki lub głośny oddech i zależność od aktywności ruchowej

• świszczący oddech

• ból w klatce piersiowej

• duża ilość odkrztuszanej wydzieliny

4. Jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby

• zaostrzenia przy zmianach pogody, infekcjach wirusowych, wysiłku fizycznym, śmiechu, ekspozycji na alergeny

5. Czy były już przeprowadzone jakieś badania?

6. Czy stosowano już jakiekolwiek leczenie?

7. Czy jest obciążenie rodzinne?

Badanie przedmiotowe

1. Częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt (najlepiej w czasie snu)

Prawidłowa częstość oddechów u dzieci
Grupa wiekowa	Liczba oddechów na minutę
noworodek	30 - 75
6 - 12 miesiący	22 - 31
1 - 2 lata	17 - 23
2-4 lata	16 - 25
4 - 10 lat	13 - 23
10 - 14 lat	13 - 19

2. Wzmożony wysiłek oddechowy:

• Postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc (ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej)

• Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

• Poruszanie skrzydełkami nosa (oddech skrzydełkowy) - przy wzroście oporów w drogach oddechowych

• Ruchy wahadłowe głowy (stan bardzo ciężki)

• Wydymanie dna jamy ustnej

3. Dźwięki oddechowe:

1. trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu (powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych)

2. świszczący oddech (wheezing) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych (powstaje podczas wydechu) - zwykle jest objawem astmy

3. świsty (stridor) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy (podczas wdechu)

4. rzężenia - drobno - i średniobańkowe

5. rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

4. Zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc:

1. Palce pałeczkowate - w chorobach płuc (mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp.), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

2. Zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata (rozdęcie płuc)

Badania laboratoryjne

1. Badania obrazowe:

• Rtg klatki piersiowej, zatok, szyi (zwężenie górnych dróg oddechowych)

• USG - ocena ruchomości przepony, stwierdzenie płynu w opłucnej, nakłucie opłucnej

• po podaniu kontrastu wykonuje się zdjęcia :

1. klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram

2. zakontrastowanie tętnic płucnych

• badania radioizotopowe (ocena wentylacji i perfuzji płuc)

• TK (Tu, węzły chłonne)

2. Próby czynnościowe płuc:

spirometria i krzywa przepływów - objętość (przed i po inhalacji z dodaniem leku, przed i po wysiłku).

3. Badania gazometryczne krwi:

• prężność tlenu we krwi tętniczej (p0₂) razem z

• prężnością CO₂ we krwi tętniczej (pCO₂) jest wykładnikiem pęcherzykowej wymiany gazów

• oznaczenie pH i pCO₂ krwi włośniczkowej.

4. Badania przy podejrzeniu określonych chorób:

• Astma - stężenie IgE w surowicy (całkowitej i specyficznych) eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej

• Mukowiscydoza - chlorki w pocie

• Zaburzenia odporności - stężenie immunoglobulin oraz poziomy podklas IgG.

5. Badania endoskopowe:

• Laryngoskopia (w chorobach krtani)

• Bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu

a) bronchofiberoskopia (u pacjentów ze świstem krtaniowym, z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew)

b) bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub wykonania prostego zabiegu.

6. Nakłucie jamy opłucnowej - pobranie płynu do analizy i na posiew.

Ostra niewydolność oddechowa

Definicja:

Niewydolność oddechową rozpoznaje się w razie stwierdzenia u pacjenta hipoksemii (p0₂ we krwi tętniczej poniżej 50 mmHg), występującej pomimo oddychania 50%-wą mieszaniną tlenu, z towarzyszącą lub nie hiperkapnią we krwi tętniczej (powyżej 50 mmHg).

Etiologia:

1. Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym:

1. Obturacja górnych dróg oddechowych, np.we wrodzonych anomaliach (zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre'a Robina, pierścienie naczyniowe), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym (zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe).

2. Obturacja dolnych dróg oddechowych, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji (przetoka tchawiczo - przełykowa), spowodowane infekcjami (krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli (astma, dysplazja oskrzelowo - płucna).

2. Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym:

1. choroby miąższu płuc: niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc

2. nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowej (przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość)

3. Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp.

Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej:

1. Objawy płucne:

1. zwiększenie częstości oddechów:

- zmiana głębokości i rytmu oddychania

- zaciąganie klatki piersiowej

- oddech skrzydełkowy nosa

- sinica

- nadmierna potliwość

2. szmery oddechowe (ściszone lub nieobecne)

- postękiwanie

- świszczący oddech

1. Objawy neurologiczne (z powodu hipoksemii):

- ból głowy

- niepokój

- drażliwość

- drgawki

- śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 0₂)

2. Objawy ze strony układu krążenia:

- obniżone RR

- bradykardia

- niewydolność krążenia

- obrzęk płuc

Leczenie:

1. Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p0₂ we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych:

- usunięcie wydzieliny

- leki rozszerzające oskrzela

- intubacja dotchawicza

- nawilżanie powietrza

- intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji z dodatnim ciśnieniem (konieczne w razie zwiększonej prężności CO₂ przebiegającej z kwasicą oddechową)

- monitorowanie czynności życiowych (EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu - pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ - ośrodkowego ciśnienia żylnego)

- uzupełnianie surfaktnantu

- nawadnianie pozajelitowe

- antybiotyki

- fizykoterapia (opukiwanie klatki piersiowej i drenaż)

Tlenoterapia

• Tlen jest lekiem!

• Wskazaniem do stosowania jest obniżenie Pa O₂ poniżej 70 mmHg.

Toksyczność tlenu: stosowany powyżej 12 godzin w stężeniach zwiększających powoduje:

• Retinopatię wcześniaczą (ROP) (wcześniactwo + wolne rodniki tlenowe) - proliferacja naczyń siatkówki i uszkodzenie oka

• Uszkodzenie płuc (dysplazja oskrzelowo - płucna)

• Uszkodzenie OUN (> martwica neuronów okolicy ośrodka wzrokowego i mostu)

• Hemolizę (utlenowanie błon komórek krwinek czerwonych)

Mechanizm toksycznego działania tlenu:

• Powoduje utlenianie błon komórkowych

• Zwężenie naczyń tętniczych -> ograniczenie przepływu krwi przez tkanki

Wskazania do stosowania oddechu zastępczego:

1. Ciężka kwasica oddechowa i niedotlenienie: Pa O₂ < 50 mmHg; przy podawaniu 100% tlenu do oddychania: Pa CO₂ > 65 mmHg; pH poniżej 7.2

2. Utrzymujący się bezdech

Wskazania do stosowania dodatniego ciśnienia oddechowego (CPAP):

1. Kliniczny i radiologiczny obraz RDS

2. Zwiększenie pracy oddechowej

3. Punktacja > 6 pkt. wg skali Vidyasagara

4. Pa O₂ poniżej 50 mmHg

Wskazania do wentylacji zastępczej:

1. Bezdech powtarzający się lub długo trwający (zwłaszcza przy obecności bradykardii)

2. Pa C0₂ > 70 mmHg, Pa O₂ < 50 mmHg, pomimo stosowania CPAP z dużym stężeniem tlenu

Oddech zastępczy ( IPPV - wentylacja przerywanymi ciśnieniami dodatnimi):

Polega na całkowitym przejęciu czynności oddechowej pacjenta przez respirator z wytworzeniem dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych w fazie wdechu.

Ocena kliniczna niewydolności wg Vidyasagara:

Stosując ocenę punktową należy przyjąć, że:

1. Przy punktacji = 4 pkt., utrzymującej się powyżej 2 godzin noworodek wymaga diagnostyki i wyjaśnienia przyczyny

2. Przy punktacji 5-7 pkt. noworodek wymaga czynnej terapii oddechowej, np. CPAP

3. Przy punktacji > 7 pkt. wymaga oddechu zastępczego

Sposoby podawania tlenu:

1. budka głowowa obejmująca głowę dziecka

2. inkubator (tlen dodaje się za pomocą przepływomierza, mierząc stężenie O₂ wewnątrz komory)

3. rurka dotchawicza i kaniula donosowa

4. worek samorozprężalny

Tlen musi być:

- ogrzany do temperatury 37'C

- nawilżony do 100% wilgotności względnej

Ostre choroby dolnych dróg oddechowych

Ostre choroby dolnych dróg oddechowych - należą do nich:

• Zespół krupu

• Zapalenie oskrzeli

• Zapalenie oskrzelików

• Zapalenie płuc

Zespół krupu

Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków.

Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe:

1. Skurczowy zespół krupu

2. Wirusowe zapalenie krtani (laryngitis i laryngotracheitis - LTB)

3. Zapalenie nagłośni (epiglottitis)

4. Bakteryjne zapalenie tchawicy

W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu:

- skurczu mięśni krtani

- obrzęku - nacieków i owrzodzeń śluzowych

- nalotów włóknistych i błon rzekomych

Skurczowy zespół krupu

Występuje: u dzieci w wieku 6 miesięcy - 3 rok życia

Etiologia: niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg oddechowych

Początek: nagły

Objawy:

1. Szczekający kaszel

2. Świst krtaniowy

3. Chrypka

4. Brak gorączki

5. Brak ogólnych objawów toksycznych

Badanie endoskopowe: blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy

Badania laboratoryjne: prawidłowe

Leczenie:

- nawilżanie wdychiwanego powietrza

- czasem kortykosterydy

Wirusowa zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli (LTB)

Występuje: u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej u dziewczynek. Występuje w porze jesienno - zimowej i wczesną wiosną

Etiologia: wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS - wirusy

Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle w godzinach rannych (3 - 4 rano) rozwijają się objawy krupu

Objawy:

• temperatura w normie lub stan podgorączkowy

• brak ogólnych objawów toksycznych

• kaszel „szczekający”

• świst krtaniowy

• chrypka

• objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają ->

• duszność wdechowa -> sinica

• przyspieszenie tętna

Badanie endoskopowe: czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk podgłośniowy.

Rtg a-p (od tyłu) karku: zatkanie górnej części tchawicy w okolicy podgłośniowej.

Badania laboratoryjne: podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo.

Leczenie:

• hospitalizacja

• nawilżanie (mgła) i nawadnianie pozajelitowe

• tlenoterapia

• uspokojenie dziecka ( np. na rękach matki )

• czasem epinefryna w aerozolu

• kortykosterydy

• w razie potrzeby antybiotyk

Zapalenie nagłośni - epiglottiti

Występowanie: u dzieci 1 - 7 rok życia, czasem u starszych. Bardzo ciężka postać krupu.

Etiologia: Haemophilus influenzae; rzadziej paciorkowce grupa A

Występuje: niezależnie od pory roku

Początek: nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu zagrożenia życia (całkowita niedrożność cieśni krtani)

Objawy:

1. wysoka gorączka

2. ogólne objawy toksyczne

3. kaszel nie jest „szczekający”

4. głos wydobywa się z trudem

5. mowa i połykanie utrudnione

6. dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte

7. duszność ciężka

Badanie endoskopowe: wiśniowoczerwona błona śluzowa' obrzęk nagłośni

Rtg szyi boczne: poszerzenie nagłośni

Leczenie:

• OIOM

• intubacja śródtchawicza ok. 40 godzin

• rzadziej trachestomia

• cefalosporyny III generacji dożylnie, klarytromycyna,

• Amoksycylina z klawulonianem

• nie stosuje się już chloramfenikolu

• kortykosterydy (leczenie wspomagające)

Bakteryjne zapalenie tchawicy

Występowanie: 1 miesiąc życia - 6 rok życia

Etiologia: Staphylococcus aureus; Haemophilus influenzae

Objawy:

• zaczyna się objawami kataralnymi

• nagłe pogorszenie

• wysoka gorączka

• ogólne objawy toksyczne

• „szczekający” kaszel

• świst krtaniowy

• chrypka

• duszność

Badanie endoskopowe: zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej; obfita wydzielina śluzowo - ropna tworząca błony rzekome.

Badania laboratoryjne: podwyższona leukocytoza; w rozmazie liczne pałki

Leczenie: OIOM; antybiotyk dożylnie

Zapalenie oskrzeli - Bronchitis acuta

Etiologia: wirusy (Parainfluenzae, Adenowirusy, RS - wirusy, Rhinovirus); zakażenia bakteryjne (oprócz krztuśca - B. pertussis) są wtórne.

Wirusy:

• uszkadzają nabłonek rzęskowy -> obnażenie błony podstawowej

• osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom

Bakterie - najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli: Staphylococcus pneumonice; Staphylococcus aureus; Haemophilus influenzae

Objawy:

• kataralne 3 - 4 dni, następnie

• kaszel suchy, męczący -> wilgotny z odkrztuszaniem

• czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie oskrzeli

• szmery patologiczne: świsty, furczenia

Rtg klatki piersiowej: poszerzenie wnęk i zagęszczenia okołooskrzelowe

Leczenie: aerozoloterapia (mukolityki) + kinezyterapia (oklepywanie, łóżeczko terapeutyczne); antybiotyki

Zapalenie oskrzelików - Bronchiolitis, Bronchoalveolitis

Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową

Przebieg bardzo ciężki z ostrą niewydolnością oddechową.

Występowanie: u dzieci poniżej 2 roku życia

Etiologia: wirusy -RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy

Patogeneza:

- uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików

- tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej

- wzrost reaktywności mięśni gładkich

- w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem

Objawy:

• po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle

• rozwija się niewydolność oddechowa

• temperatura 38^oC

• męczący, kokluszowy kaszel

• przyspieszenie tętna i oddechów

• postękiwanie, oddech świszczący

• zaciąganie klatki piersiowej

• osłabienie, bladość, sinica

• niepokój dziecka

• 10.bezdechy

Badanie fizykalne: wypuk bębenkowy; szmery o typie rzężeń i trzeszczeń

Badania laboratoryjne: hipoksemia, hiperkapnia; kwasica metaboliczna i oddechowa

W Rtg: nacieki plackowate okołooskrzelowe; rozdęcie obwodowe płuc; spłaszczenie przepony; poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych

• Ciężki stan utrzymuje się przez 4 - 5 dni i ustępuje

Zapalenie płuc

Ostra choroba zapalna dolnych dróg oddechowych, w której charakterystycznym objawom klinicznym towarzyszą zmiany w obrazie radiologicznym.

Jeśli brak potwierdzenia w Rtg - jest to zapalenie oskrzelików.

Rozpoznanie:

Potwierdzenie: badania kliniczne; badanie Rtg-enowskie

Ustalenie etiologii:

• typowe, atypowe

• posiew krwi, plwociny, badanie serologiczne

Ocena stanu klinicznego:

• lekki przebieg -> leczenie w domu

• ciężki, młode niemowlęta i noworodki oraz dzieci z chorobami przewlekłymi -> szpital

Zapalenie płuc u niemowląt:

- ciężki stan ogólny, apatia, pogorszenie łaknienia

- zwiększenie oddechów, stękanie

- objawy duszności

- gorączka, kaszel

- cechy rozdęcia płuc

- rzężenia, trzeszczenia

Kryteria oceny ciężkości zapalenia płuc:

1. Stopień wydolności oddechowej:

• hipoksja

• hipoksja i hiperkapnia

2. Stan układu krążenia: niewydolność, powiększenie wątroby

3. Objawy ze strony układu nerwowego: senność, drgawki

4. Objawy ze strony układu pokarmowego: wymioty, niedrożność porażenna

Wskazania do hospitalizacji w zapaleniu płuc:

• wiek < 6 miesięcy życia

• choroba podstawowa - CF, wada serca, wada płuc, niedobory odporności

• objawy toksyczne

• niewydolność oddechowa

• odwodnienie, np. wymioty

• brak poprawy po leczeniu ambulatoryjnym

• wskazania socjalne

Zapalenie płuc

Objawy	Bakteryjne	Wirusowe
gorączka	podwyższona	niska
początek	nagły	stopniowy
kaszel	wilgotny	suchy
zakażenie górnych dróg oddechowych	+-	+
świsty	-	+; ++ -> Mycoplasma, chlamydia - nadreaktywność oskrzeli
objawy toksemii	++	-
Rtg	płatowe, segmentarne	śródmiąższowe
leukocytoza	> 15 tysięcy	< 15 tysięcy
CRP	(+++)	( +-)
OB.	(+++)	( +- )

Podział zapalenia płuc:

1. W zależności od okoliczności zakażenia:

• pozaszpitalne, domowe

• szpitalne

Kliniczny A:

• zapalenie płuc ostre

• zapalenie płuc przewlekłe

3. Kliniczny B:

• o przebiegu lekkim

• o przebiegu ciężkim

• Anatomopatologiczne i radiologiczne :

• jednoogniskowe

• wieloogniskowe

• z zajęciem opłucnej/ bez

• z przewagą zmian miąższowych

Etiologia zależy od:

• wieku

• stanu immunologicznego

• środowiska

Noworodkowe zapalenie płuc

Bakterie G,-`: E.coli; Proteus sp.; Pseudomonas; Chalmydia trachomatis (charakterystyczne tylko dla okresu noworodkowego)

Bakterie G,+': Streptococcus agalactiae; Beztlenowce; Listeria monocytogenes

Inne: Pneumocystis carini

Wirusy

U niemowląt pozaszpitalne zapalenie płuc

• Wirusy RS (do 3 miesiąca życia mogą prowadzić do bezdechów); paragrypy, grypy; adenowirusy, enterowirusy

• Bakterie:

Staphylococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

Gronkowce

Chlamydia trachomatis (jeszcze w I kwartale)

Klebsiella pneumonice

• Inne:

Mycoplasma pneumoniae

Pneumocystis carini

Moraxella

5-14 lat życia - pozaszpitalne zapalenie płuc

• Typowe:

Streptococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

Klebsiella pneumoniae

Wirusy 20%

• Atypowe:

Mycoplasma pneumoniae 0 - 20 %

Chlamydia pneumoniae

Legionella (osiedla się w klimatyzacjach)

Atypowe zapalenie płuc

Mycoplasma pneumoniae

• najmniejsza bakteria;

• najczęstsza przyczyna zapalenia płuc w wieku 10 - 15 lat;

• - 75% zakaźności

• - okres wylęgania 3 tygodnie

• - zachorowalność w rodzinie, w klasie

• - nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki β-laktamowe

Wygasza OT (odczyn tuberkulinowy) - ważne przy różnicowaniu z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych przywnękowych płuc

Kryteria rozpoznania:

• - kaszel !!! długotrwały

• - mało objawów osłuchowych

• - powiększenie węzłów chłonnych wnęk

• - niedodma, wysięk

• - gorączka

• - podwyższone OB., neutropenia

• - w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc

• - OWD

Chlamydia

Pasożyt wewnątrzkomórkowy

Chlamydia trachomatis - żyje w drogach moczowych i rodnych

Jeśli matka choruje:

• w czasie ciąży - objawy występują u noworodka w 2 - 12 dniu życia

• po porodzie - objawy wystąpią w 3 - 16 tygodniu życia

Pierwszy objaw u noworodka: zapalenie spojówek a następnie zapalenie płuc (ciężkie, prowadzące do niewydolności oddechowej).

Chlamydia pneumoniae:

• występuje u dzieci starszych

• powoduje często obturacyjne zapalenie oskrzeli

• duszność

• nawroty zapalenia płuc przypominają astmę

• rozpoznanie: PCR

• leczenie: makrolidy

Nawracające zapalenie płuc

Jednoogniskowe:

• powtarzające się w tym samym miejscu (ciało obce !)

• zwężenie oskrzeli

• ucisk węzłów chłonnych, naczynia, blizny, ziarniny

• rozstrzenie oskrzeli

• zespół płata środkowego

• sekwestracje

We wszystkich wskazania do bronchoskopii

Wielogoogniskowe:

• aspiracja (reflux żołądkowo - przełykowy, przetoka tchawicza, dystrofia mięśniowa, zaburzenia połykania)

• astma

• niedobór odporności

• mukowiscydoza !

• zaburzenia ruchu rzęsek (dyskinezje = test sacharynowy: na małżowiny nosa -> po chwili słodki

• smak w ustach)ł zespół Kartagenera: dyskineza rzęsek + odwrócenie trzew

• wady serca

• hemosyderoza

Zachłystowe zapalenie płuc

Bakterie tlenowe (Pseudomonas, Streptococcus pneumoniae, E.coli) oray bakterie beytlenowe

Szpitalne zapalenie płuc

Powstaje po 48 godzinach pobytu w szpitalu. Tyle bakterie potrzebują czasu, aby skolonizować układ oddechowy chorego

Choroby przewlekłe układu oddechowego

Mukowiscydoza CF Cystic fibrosis

Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych

Triada objawów:

1. przewlekła choroba płuc

2. choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki

3. wysoka koncentracja elektrolitów w pocie

Zespół białka CFTR ( = kanał chlorkowy !)

Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego (zaburzenie transportu jonowego) różnych układów i narządów, głównie: gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego!

Objawy z układu oddechowego:

• przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny ropnej rano !

• nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików

• Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus

• krwioplucie

• przewlekłe zapalenie zatok

• polipy nosa

• w Rtg: rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy

• zaburzenia odżywania

• zespół utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii

Objawy z układu pokarmowego:

• niedrożność smółkowa

• przedłużająca się żółtaczka

• cuchnące, tłuszczowe obfite stolce

• objawy zespołu złego wchłaniania

• wypadanie śluzówki odbytnicy

• marskość żółciowa wątroby

• kamica żółciowa

• nawracające zapalenie trzustki u dzieci

Rozpoznanie:

• 1 lub więcej objawów lub

• obciążający wywiad rodzinny lub

• dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR

Łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CFTR jednym z poniższych testów






nieprawidłowe stężenie chlorków w pocie > 60 mmol/l ( jonoforeza pilokarpinowa ) 60 - 140 mmol/l

zidentyfikowanie 2 mutacji w genie CFTR

nieprawidłowe wartości potencjałów przeznabłonkowych nosa

Inne ważne objawy przy rozpoznaniu:

• chory na CF w rodzinie

• słony pot

• obniżenie wysokości i masy ciała

• palce pałeczkowate

• hiponatremia z alkalozą

• polipy nosa

• zapalenie zatok

Układ wewnątrzwydzielniczy: cukrzyca 15 %

Układ rozrodczz: u 100% mężczyzn (niepłodność), u kobiet gęsty śluz szyjkowy

Leczenie CF :

1. Fizykoterapia

2. Mukolityki

3. Antybiotykoterapie

4. Leki rozszerzające oskrzela

5. Leki p/zapalne

6. Dietetyczne

Ad. 1 Schemat fizjoterapii:

Mucosolvan per os, Bronchodilatator, Inhalacje z 0.9% NaCl, z Mucosolvanu, Drenaż oskrzeli

Ad. 3 Antybiotykoterapia

Kolonizacja przez Pseudomonas i Staphylococcus aureus

Ad. 4 Dieta:

• bogatobiałkowa

• bogatotłuszczowa z dodatkiem enzymów (lipaza)

Astma oskrzelowa

• Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim: mastocyty (komórki tuczne), eozynofile i limfocyty T.

• U osób podatnych zapalenie to powoduje nawracające epizody świszczącego oddechu, duszności, ucisku w klatce piersiowej i kaszlu, szczególnie w nocy ( 2⁰⁰ - 3⁰⁰ ) i lub wcześnie rano.

• Objawom tym towarzyszy ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, które jest przynajmniej częściowo odwracalne samoistnie lub pod wpływem leków.

• Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli (cecha nabyta) na różne bodźce.

• Najważniejsze dla rozpoznania :

• objawy kliniczne

• badania czynnościowe układu oddechowego

Epidemiologia: choruje ok. 5% populacji dziecięcej

Nadreaktywność oskrzeli: zjawisko reagowania skurczem na różne bodźce prowokujące, które u osób całkowicie zdrowych nie wywołują podobnej reakcji. Najprostszą metodą jest zalecenie szybkiego głębokiego oddychania - powoduje to napad kaszlu. Podobnie reakcja na zimne powietrze.

Nadreaktywność oskrzeli jest cechą charakterystyczną astmy i występuje we wszystkich jej postaciach.

Etiologia:

1. czynniki genetyczne

2. czynniki środowiskowe

• dym tytoniowy

• zanieczyszczenie środowiska

• infekcje wirusowe

Przebieg astmy

Wczesna faza: łatwo odwracalny skurcz oskrzeli po podaniu β - mimetyków

Późna faza (po 2 godzinach): trudno odwracalna, stosujemy leki p-zapalne, jeśli pacjent nie otrzyma leczenia to :

• faza przewlekłego zapalenia

• nadreaktywność oskrzeli

Zmiany w oskrzelach:

1. w świetle gęsta wydzielina śluzowa

2. złuszczenie nabłonka

3. pogrubienie błony podstawnej nabłonka

4. hyperplazia gruczołów śluzowych

5. rozszerzenie naczyń

Objawy astmy oskrzelowej

• Świszczący oddech

• Duszność

• Kaszel nocny

• Uczucie ucisku w klatce piersiowej

• Występowanie objawów w nocy

Musimy opierać się na tym, co mówią rodzice, gdyż najczęściej objawy są w domu.

Podział etiologiczny astmy oskrzelowej:

• Astma Atopowa typ I

• Astma niestopowa:

• infekcyjna

• aspirynowa (u dorosłych uczulenie na NLPZ)

• wysiłkowa (wysuszenie dróg oddechowych - degranulacja komórek tucznych)

• psychogenna (u starszych dzieci i młodzieży)

Kaszel astmatyczny (zespół Corrao - jako jedyny objaw astmy)

• kaszel nieproduktywny, nawracający

• zaostrza się pod wpływem zimnego powietrza, wysiłku fizycznego, infekcji wirusowej

• nasila się pod wpływem alergenu

• może być sezonowy

• nie ustępuje po leczeniu antybiotykiem

• często stwierdza się chorobę atopową

• badanie RTG nie wykazuje zmian w płucach

• dobra reakcja na leczenie p-astmatyczne

Spirometria - służy do diagnostyki astmy oskrzelowej i monitorowania przebiegu, wykonujemy 1 x w roku. Badamy FEV₁ -> podajemy ß₂ mimetyki -> i po 15 minutach wzrost FEV₁ o co najmniej 15% (świadczy o astmie oskrzelowej)

Pikflometr - służy do monitorowania astmy (w domu), mierzymy szczytowy przepływ wydechowy

Różnicowanie:

Obturacyjne zapalenia oskrzeli:

• < 4 x w roku

• zazwyczaj z infekcją wirusową

• bez cech atopii

• ujemny wywiad rodzinny

Astma oskrzelowa:

• > 3 x w roku lub 1 x bardzo ciężka duszność

• obciążający wywiad rodzinny

• AZS lub inna alergia

• suchy, nieefektywny kaszel w nocy

Podział wg przebiegu:

• Astma przewlekła lekka

• Astma przewlekła umiarkowana

• Astma przewlekła ciężka

Objawy zagrażające życiu w napadzie astmy:

• PEFR < 40%

• sinica

• bradykardia

• wyczerpanie, zaburzenia świadomości

• „cisza nad płucami”

• zanik ruchów pomocniczych mięśni oddechowych

• paradoksalne ruchy klatki piersiowej

Ryzyko zgonu z powodu astmy:

• zablokowanie oskrzeli czopami śluzowymi

• zaburzenia rytmu serca

• martwica mięśnia sercowego

Leczenie stanu astmatycznego:

1. Tlenoterapia 8 -10 l/min. = ( saturacja > 95% )

2. ß₂ mimetyki w nebulizacji ciągłej lub przerywanej

3. sterydy systemowe dożylnie

4. bromek ipratropium ( Atrovent ) w nebulizacji

5. aminofilina

6. monitorowanie czynności życiowych

7. wyrównanie ph RA i wodno - elektrolitowe

® 2006 AŁ

1

---