NOWOTWORY JAJNIKA

1. Epidemiologia

Około 2/3 nowotworów jajnika występuje u kobiet w wieku rozrodczym. U dzieci występuje mniej niż 5% tych guzów . Liczba różnych typów histologicznych guzów jajnika sięga 100. Guzy niezłośliwe występują częściej (80%) , szczególnie u młodszych kobiet, w wieku 20-45 lat. Nowotwory złośliwe i o granicznej złośliwości są częstsze u kobiet po 40 roku życia. U kobiet w Polsce rak jajnika jest na piątym miejscu (6,3%). Natomiast wśród raków narządu rodnego jest na trzecim miejscu (po raku szyjki i trzonu macicy).

2. Czynniki ryzyka

Najważniejszą role odgrywają dwa czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia raka jajnika:

1. mała liczba lub brak porodów - rak występuje częściej u kobiet niezamężnych oraz tych, które urodziły tylko jedno dziecko (wzrost ryzyka 1,5 do 3,2 razy)

2. wywiad rodzinny

- około 10-15% wszystkich raków jajnika występuje rodzinnie.

- mutacje genów BRCA 1 i BRCA 2 zwiększają ryzyko wystąpienia raka jajnika. Ryzyko to nosicielek mutacji w BRACA 1 (zespół sutek-jajnik) wynosi 30-60% do 70 roku życia.

- dysgenezja gonad też zwiększa ryzyko zachorowania na raka jajnika

3. Klasyfikacja WHO

Klasyfikacja ta dzieli guzy jajnika w zależności od ich pochodzenia tkankowego. Nowotwory te często mają złożoną i heterogenną budowę, bowiem mogą się one różnicować w kierunku trzech rodzajów tkanek występujących w jajniku:

1. nabłonka powierzchniowego jajnika, który pochodzi z nabłonka Müllera, z którego powstają następujące typy nabłonka:

- surowiczy nabłonek cylindryczny migawkowy wyścielający jajowód

- cylindryczny nabłonek wyścielający endometrium

- nabłonek śluzowy kanału szyjki macicy

b) pierwotnych komórek płciowych

c) podścieliska jajnika ze sznurami płciowymi

4. Obraz kliniczny i biologia nowotworów

Guzy łagodne są zazwyczaj bezobjawowe. Tylko niewielki odsetek guzów jajnika wykazuje czynność hormonalną. Złośliwe guzy jajnika na ogół nie dają żadnych objawów do czasu aż osiągną duże rozmiary. Część guzów jajnika (zwłaszcza złośliwe) lubi występować obustronnie np. cystadenocarcinoma serosum w 68%, cystadenocarcinoma endometrioides w 40%, cystadenocarcinoma mucinosum w 20%. Późne objawy to : bóle brzucha, powiększenie jego obwodu, wzdęcia, dolegliwości ze strony układu moczowego i pokarmowego (związane z naciekami nowotworowymi) oraz krwawienia z dróg rodnych. Następnie pojawia się chudnięcie, osłabienie i wyniszczenie.

Ze względu na późne pojawienie się objawów u ponad ¾ chorych z rakiem jajnika stwierdza się już rozsiew poza jajnik do miednicy małej lub otrzewnej. Gdy nowotwór przekroczy torebkę jajnika pojawiają się wczepy komórek nowotworowych w otrzewnej i płyn w jamie otrzewnej, w którym łatwo można wykryć komórki w badaniu cytologicznym. W momencie rozpoznania w ½ przypadków stwierdza się przerzuty w drugim jajniku. Nowotwory te dają następnie przerzuty do węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe do wątroby, płuc i opłucnej.

Istnieją względnie specyficzne markery biochemiczne dla komórek raka jajnika. Jednym z nich jest glikoproteina CAS-125, która jest wykrywana we krwi u ponad 80 pacjentek z rakami surowiczymi i endometroidnymi, ale jedynie u 30-50% chorych w I stopniu zaawansowania klinicznego.

5. Rokowanie

Rokowanie w guzach zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania klinicznego (staging), typu guza oraz od stopnia histologicznej złośliwości (grading). Guzy zwłaszcza o granicznej złośliwości mogą nawracać po wielu latach. Rokowanie pogarsza nadekspresja genu HER 2 (30% raków) oraz mutacja genu TP53 (ok. 50% raków).

6. Leczenie

W leczeniu stosuje się metody operacyjne, chemioterapie a także radioterapię.

NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

1. Epidemiologia i etiologia

Są to najczęstsze nowotwory jajników (ok. 60-75% ) i stanowią około 30 % wszystkich nowotworów narządu rodnego. Występują one u kobiet od około 20 r. ż. Zachorowalność na nowotwory z tej grupy jest największa w krajach rozwiniętych gospodarczo. Raki z tej grupy cechują się największą śmiertelnością z pośród wszystkich raków narządu rodnego.

Ryzyko zachorowania zmniejszają liczne ciąże oraz doustna antykoncepcja (zmniejszenie liczby owulacji). Natomiast ryzyko zachorowania jest większe w przypadku otyłości oraz hormonoterapii zastępczej o wysokiej dawce estrogenów stosowanej u kobiet pomenopauzalnych powyżej 10 lat. Ryzyko zwiększa również występowanie raka jajnika w u krewnych 1 stopnia od 1.94 do 25.5 razy (jeśli choruje matka i siostra). U większości osób z rodzinnym występowaniem wykryto mutacje genu BRCA1 i rzadziej BRCA2, MLH1, i MSH2.

2. Biologia

Około 70 - 75% pacjentek z rakiem ma już w czasie postawienia diagnozy rozsiew raka poza miednicę małą. Raki rozsiewają się najpierw przez naciekanie miejscowe a potem rozsiewają się przez samowszczepianie w jamie brzusznej, następnie dają przerzuty droga chłonną a potem rzadko przerzuty drogą krwi.

3. Klasyfikacja TNM i FIGO czyli stopnia zaawansowania nowotworu

Klasyfikację stosuje się do złośliwych (i o granicznej złośliwości lub niskim potencjale złośliwym) guzów wywodzących się z nabłonka powierzchniowego i zrębu. Nienabłonkowe nowotwory jajnika również można klasyfikować wg tej klasyfikacji.

T - guz pierwotny

pTX - nie można ocenić guza pierwotnego

pT0 - brak guza pierwotnego

pT1 - guz ograniczony do jajnika ( I wg FIGO)

pT1a (IA wg FIGO)- guz ograniczony do jednego jajnika; torebka nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

pT1b (IB wg FIGO)- guz ograniczony do obydwu jajników; torebka nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

pT1c (IC wg FIGO)- guz ograniczony do jednego lub obydwu jajników z jakąkolwiek
z następujących cech: przerwana torebka, guz na powierzchni jajnika; komórki nowotworowe w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

pT2 (II wg FIGO)- guz zajmuje jeden lub obydwa jajniki z naciekaniem miednicy

pT2a (IIA wg FIGO)- naciekanie i/lub implanty w macicy i/lub jajowodzie; brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

pT2b (IIB wg FIGO)- naciekanie innych tkanek miednicy; brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

pT2c (IIC wg FIGO)- naciekanie miednicy (2a lub 2b) z komórkami nowotworowymi w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

pT3 (III wg FIGO)- guz zajmuje jeden lub obydwa jajnika z mikroskopowo potwierdzonymi przerzutami otrzewnowymi poza miednicą i/lub przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych

pT3a (IIIA wg FIGO)- mikroskopowe przerzuty otrzewnowe poza miednicą

pT3b (IIIB wg FIGO)- otrzewnowe przerzuty poza miednicą widoczne makroskopowo o największej średnicy 2 cm lub mniejszej

pT3c (IIIC wg FIGO)- otrzewnowe przerzuty poza miednicą o największej średnicy większej niż 2 cm i/lub przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Uwaga: przerzuty do torebki wątroby są traktowane jako T3 natomiast przerzuty do miąższu wątroby jako M1 (IV wg FIGO).

N - regionalne węzły chłonne

Regionalne węzły chłonne to węzły:

podbrzuszne (zasłonowe), wspólne i zewnętrzne biodrowe, boczne krzyżowe, okołoaortalne

i pachwinowe.

pNX - nie można ocenić węzłów chłonnych

pN0 - brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych

pN1 (IIIC wg FIGO)- przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

M - odległe przerzuty

pMX - nie można ocenić przerzutów odległych

pM0 - brak przerzutów odległych

pM1 (IV wg FIGO) - odległe przerzuty

Opracowała dr n. med. Katarzyna Stęplewska

na podstawie: TNM Classification of Malignant Tumours (sixth edition)

---