0000025 (18)

Ryc, 15b

Ryc. 15a, b. Krzywa wzrostu P. J.

nicowanie zmian w obrazie radiologicznym jest także duże, a głównym obja-^vv,,ni jest spłaszczenie nasad kostnych, bez zmian w częściach przynasudowych. niekiedy z nieprawidłową budową kręgów. W wycinkach kostnych nasad nie slwierdza się specyficznego dla tej jednostki obrazu histologicznego. Carter (3) "pisuje jedynie nieregularną strukturę komórek chrzestnych.

Według niektórych autorów (Brailsford, Turpin, Fairbank i in. cyt wg 3) choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco, inni autorzy dostarczają dowodów na dziedziczenie rccesywne (Coste, Lamy, Ribbing i in.). Nasza obserwant przemawiałaby raczej za typem dziedziczenia recesywnego, jakkolwiek konieczna jest jeszcze dłuższa obserwacja siostry pacjentki.

7 grupy dysplazji nasadowych Carter wymienia wczesną letalną i późną postać dysplazji punktowanej (dysplasia epiphysealis punctcita Ccnracli) oraz dysplazję połowiczą (dyaplasia epiphysealis hemimelica).

W'edlug Maroteaux (13) zmiany mogą być zlokalizowane w pojedynczych nasadach kostnych, np. w głowach kości udowych, stawie kolanowym lub nasadach paliczków. Przypadki te niekiedy wymagają różnicowania z martwicą

27