0000024 (18)

Ryc. 15ri

nianie się przyrostu w pierwszych trzech latach życia. W wieku 3 lat niedobór wzrostu wynosił —4 O.S. Od tego czasu do 7 lat życia roczne przyrosty wzrostu uległy normalizacji jednak niedobór sięga nadal —4 O.S. Proporcje ciała są nieznacznie zaburzone, zgodne z wiekiem kostnym — który wynosi 6 lat. Sylwetka ciała ma wyraźne cechy dysmorficzne (ryc. 16a, b), uderza zwłaszcza wybitna lordoza lędźwiowa, przodopochy-lenie miednicy oraz boczne skrzywienie kręgosłupa, które pojawiło się w ostatnim roku obserwacji. Kończyny górne odpowiadają długością 6-letniemu dziecku.

Obraz radiologiczny (ryc. 17 a,b): nasady kości ramieniowych są małe, kości łokciowej oraz śródręcza spłaszczone. Podobnie też spłaszczone są nasady kości tworzących staw kolanowy. Trzony kręgosłupa okolicy piersiowo-lędżwiowej są nieprawidłowa ukształtowane z tendencją do kifozy. Talerze kości biodrowych wąskie w częściach nadpanew-kowych. Głowy kości udowych są obustronnie przemieszczone ku górze, panewki słabo wykształcone, płytkie, biodra szpotawe.

Rozpoznanie: dysplasia epiphysealis mulłipiex.

Anomalia ta opisana w 1935 r. przez Fairbanks występuje rodzinnie, a w jednej rodzinie mogą pojawiać się różne warianty choroby — od najcięższych, powodujących znaczne zniekształcenia i bóle kończyn, do lżejszych, w których stwierdza się tylko opóźnienie wzrastania i skrócenie palców dłoni i stóp. Zróż-

26