0000042 (12)

Ryc. 38. Chłopiec K. J., lat 12. Dysplcisia vertebrocostalis congenita.

kowo utrzymuje się niedobór długości ciała wynoszący 4 O.S. Wiek kostny jest opóźniony w stosunku do wieku chronologicznego w granicach —1 O.S. Stosowano postępowanie rehabilitacyjne. Na oddział endokrynologiczny został skierowany w celu wyjaśnienia przyczyny niskiego wzrostu, która wydawała się lekarzom leczącym dziecko niezupełnie jasna.

W czasie hospitalizacji w wieku 12¹/* lat stwierdzono, że niski wzrost jest skutkiem zmian w kościach kręgosłupa, który wykazuje skrzywienie i skrócenie. Długość kończyn dolnych i górnych jest odpowiednia dla wieku 9 lat — jest więc poniżej wieku kostnego, a powyżej wzrostowego. W szczególności przyrost długości kończyn odpowiada przyrostowi wzrostu. Wyklucza to niedomogę wzrastania wskutek niedoboru hormonu wzrostu lub hormonów tarczycy. Równocześnie badania pracowniane pozwoliły stwierdzić prawidłowe stężenie i rezerwę hormonu wzrostu we krwi, potwierdzając tym samym kostną patogenezę karłowatości.

Rozwój umysłowy dziecka jest bardzo dobry. Badaniem psychologicznym stwierdza się jedynie zaburzenie nerwicowe, zaniepokojenie dziecka chorobą i niskim wzrostem, budzenie się poczucia upośledzenia w środowisku szkolnym, agresywność i złośliwość w stosunku do rówieśników.

Badania biochemiczne nie wykazały odchyleń od normy, przemiana mineralna ustroju, wydalanie w moczu glikozarninogiikanów bvły prawidłowe. Analiza stanu narządu krążenia metodami fizycznymi, pracownianymi i radiologicznymi pozwoliła wykluczyć wrodzoną wadę serca. Szmer stwierdzany przy badaniu fizykalnym przypuszczalnie ma pochodzenie czynnościowe — i wynika ze zniekształcenia klatki piersiowej.

W obrazie radiologicznym układu kostnego stwierdzono (ryc. 40) w kręgosłupie piersiowym półkręgi, bloki między trzonami kręgów, kręgi motylkowate; wyrostki poprzeczne 4 i 5 kręgu lędźwiowego po stronie lewej są zniekształcone, wydłużone i tworzą jak gdyby staw rzekomy. Zaznaczone jest zaburzenie metameryzacji kości krzyżowej (42). W dolnym odcinku piersiowym występują obustronne wady rozwojowe żeber, eso-wate skrzywienie kręgosłupa z rotacją kręgów w odcinku lędźwiowym: kości spojenia łonowego krótkie, szyjki kości udowych w ustawieniu koślawym, płaskie kąty panewek (ryc. 41). Wiek kostny jest opóźniony o 1 rok w stosunku do chronologicznego. Na podstawie całości obrazu klinicznego i radiologicznego rozpoznano: dysplasia vertebrocos-talis congenita.

44