Rzadki (0,1 - 1% wrzodów dwunastnicy)
Najczęściej guz zlokalizowany w ścianie dwunastnicy lub trzustce
Różna dynamika rozwoju
Często przebieg wieloletni, w części przypadków przerzuty
Może być składową zespołu gruczoł akowatości wewnątrzwydzielniczej MEN 1