219237

Pemphigus

Pęcherzyca jest schorzeniem autoininninologicznym, w której powstają śródnaskórkowepęcherze w wyniku wiązania się patogennych autoprzeciwcial z desmosomalnymi cząsteczkami adliezy jnymi, warunkującymi połączenia pomiędzy’ sąsiadującymi komórkami w naskórku i nabłonku wielowarstwowym błon śluzowych

J    J

Różnorodność obrazu klinicznego, przebieg i odpowiedź na leczenie, zależą od rodza ju i lokalizacji antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciala i związanej z tym głębokości tworzenia się pęcherzy w naskórku i błonach śluzowych To daje podstawę do wyodrębnienia poszczególnych odmian pęcherzycy.

Pęcherzyca zwykła jest zależna od przeciwciał skierowanych głównie przeciw desmogleinielll - kadlieiynieo masie 130 ki), której największa ekspresja jest w dolnych warstwach naskórka

Pęcherzyca liściasta jest związana z występowaniem autoprzeciwcial skierowanych przeciwko desmogleinie I, obecnej w górnej części naskórka