7 (263)

Leczenie operacyjne (plastyka) dziewcząt z obojnaczymi narządami płciowymi zewnętrznymi

• Przez wyspecjalizowany zespól urologów

•    wl-jsn^oku Życia, optymalnie w 2-im kwartale (decyzję pode|mują

•    według niektórych - później (decyzję podejmuje pacjentka) 777

• Wcześniej genitografia

• Celem operacji jest zachowanie funkcji płciowych - ditohplastyka z zachowaniem unerwienia i unaczynienia

• Najtrudniejsze operacje u pacjentek z V° wg. Pradera

Późne następstwa nadmiernej sekrecji androgenów

• U dziewczynek

•    Pierwotny/wtómy brak miesiączki

•    Zaburzenia rytmu miesiączkowania o typie oligomenorrhea

•    Zespół PCO

•    Niepłodność o podłożu czynnośctowym-brak owulacji

•    Niski wzrost końcowy    140-150 cm

Leczenie w okresie ostrych chorób, przygotowanie do zabiegów chirurgicznych, sytuacje stresowe

•••

••••

•••*

• •••*

■ a

•    Po 4 tyg. podaży kotytzolu - blokada osi CRH-ACTH -brak możliwości fizjologicznej odpowiedzi na stres

•    Wysoka temperatura, zakażenia układu oddechowego

•    Zwiększyć dawkę doustnych GKS 2-5 X

•    Biegunka, wymioty, zabiegi chirurgiczne

•    GKS i.v. lub i.m.

•    Rodzice powinni być przeszkoleni nt. postępowania w stanach nagłych, pisemne instrukcje

•    GKS są u tvch dzieci tekami ratującymi życie!!!

Późne następstwa nadmiernej sekrecji androgenów

• U chłopców

•    Wczesne owłosienie tonowe 6m ż. - 2 r.ż.

•    Wczesne owłosienie pachowe 2 r.ż. - 4 r.ż.

•    Owłosienie na twarzy    8-14 r.ż.

•    Trądzik

•    Niski głos

•    Nadmierny rozwój tkanki mięśniowej

•    Nadmierny wzrost dziecka w okresie niemowlęcym i wczesnodziedęcym

•    Szybkie dojrzewanie przynasad

•    Niski wzrost końcowy 145-155 cm

Diagnostyka różnicowa CAH

•    Guzy wirylizujące nadnerczy

#    Guzy jajników

•    Adrenarche praecox

#    Przedwczesne prawdziwe pokwitanie

•    Guzy OUN

#    Guzy z komórek Leydiga

7