IMG58

CZĘŚĆ I

Budowa oraz funkcje białek i enzymów

Aminokwasy

Yictor IV. Rodwell. PhD

WPROWADZENIE

Wśród widu funkcji, które pełnią aminokwasy w żywych komórkach, istotny jest ich ućaai jako jednostek — monomerów w budowie pofipeptydowych łańcuchów białek. Większość białek zawiera, w różnych ilościach, te nnc2G L-oc-aminokwasów. Wide białek zawieli dodatkowo L-a-aminokwasy stanowiące pochodne 20 podstawowych, powstałe w wyniku pnruTi do których dochodzi po uformowana szkidetu białkowego. Te „niezwykłe'' ami-sokwasy pełnią wysoce specyficzne funkcje

*    o których mowa. Rodzaj amino-kumam, kolejność, w jakiej łączą się ze sobą, ich wzajemne przestrzenne ułożenie warunkują trójwymiarowe struktury i biologiczne właściwości prostych białek i są głównymi czynnitm determinującymi strukturę i funkcje tuki złożonych. które dodatkowo poza aminokwasami zawierają hem, węglowodany, lipidy. kwasy nukleinowe itd. Niniejszy rozdział fnetaawia struktury, właściwości fizyczne, —nrtmiic reakcje chemiczne oraz równo-

jenową L-a-aminok wasów występujących

*    Zostaną w nim również przed-kmioK metody chromatograficzne stosowane d* M«dw»ł»i i analizy mieszaniny aminokwa-sw i moych związków o biologicznym znaczę-■B.

ZNACZENIE BIOMEDYCZNE

Dieta człowieka musi zawierać odpowiednie ilości dziesięciu podstawowych (niezbędnych, egzogennych) L-a-aminokwasów, gdyż ani człowiek, ani żaden wyżej zorganizowany organizm zwierzęcy nie może syntetyzować tych aminokwasów w ilościach wystarczających dla podtrzymania wzrostu dzieci czy utrzymania zdrowia osób dorosłych. W utworzonych białkach aminokwasy pełnią wielorakie strukturalne, hormonalne i katalityczne funkcje istotne dla życia. Nie jest więc zaskoczeniem, że defekty genetyczne w metabolizmie aminokwasów mogą powodować poważne choroby. Wiele stosunkowo rzadkich chorób genetycznych polegających na zaburzeniach katabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria i choroba „moczu o zapachu syropu klonowego”) może, jeśli nie są leczone, powodować upośledzenie umysłowe bądź wczesną śmierć. Inne choroby genetyczne mogą wynikać z osłabionej zdolności transportu specyficznych aminokwasów do komórek. Ponieważ takie wady transportu powodują wydzielanie w moczu podwyższonych ilości jednego czy więcej aminokwasów, są one często określane jako aminoacydurie.

Aminokwasy i ich pochodne, poza udziałem w strukturze białek, uczestniczą w tak różnorodnych funkcjach wewnątrzkomórkowych, jak przenoszenie impulsów w układzie nawowym, regulacja wzrostu komórkowego, biosynteza porfiryn, puryn, puymidyn i mocznika.