0000033

Rys. U.    Ryc. 15.

Ryc. I ! i 15. Choroba łioiirnccillca. Znamię Pringlca.

kowego wraz z zanikiem, zapalenie siatkówki i naczyniówki. zaburzenia rozwojowe).

li ifidoztuh W lipoidozach lipidozach), których cechą znamienną jest wadliwa przemiana lipidów-fosfatydów, ccrebrozydów i cholesterolu — skóra może wykazywać rozmaite zmiany. A więc w chorobie Hand-Schuller-Christia-na lipidozic cholesterolowej) twory żółciakowe na skórze mogą być jednym z pierwszych objawów choroby. W chorobie Gauchera (lipidozic ccrebrodyzowej) skóra, zwłaszcza na twarzy, szyi i rękach, przybiera nieraz już we wczesnym okresie żóltobrunatne luli szafranowożólte zabarwienie. W chorobie Niemanna-Picka (lipidozic sfingomielinowej) skóra odsłoniętych części i błon śluzowych ma zabarwienie brązowe, jasnobrunai-ne lub szarożółte.

U^- twardzinie W twardzinie skórę ; selerodermiaj zmiany skórne należą do zna-¹ miennych objawów tej choroby. Umiejscawiają się one głównie w górnych częściach ciała, omijając przeważnie dolną połowę tułowia i kończyny dolne. Zmianę te, przynajmniej w okresach początkowych chi roby, są płat kowate, obejmując twarz, szyję, klatkę, piersiową oraz koń-czvn\ górne Skóra w miejscach chorobowo /.mienionych jest ścieńczala. gładka, błyszcząca, napięta, twarda, mocno zespolona z podłożem, często odbarwiona, lub przeciwnie upstrzona brunatnymi planikami. Niekiedy zmienione partie skon otoczone są pierścieniem barwę lila ryc. KU W ten sposób /mieniona skóra, zwłaszcza jeśli zanikowi ulega również tkanka podskórna, jest tak napięta, iż utrudnia ruch\ mimiczne twarzy,

24