0000035

nastoma laty. W okresie pełnego ujawnienia zaburzeń manifestuje się występowaniem ruchów mimowolnych i zaburzeń napięcia mięśniowego. Zależnie od rodzaju stwierdzonych ruchów mimowolnych odróżnia się postać atetotyczną, pląso-wiczą, dystoniczną lub mieszaną, w której poszczególne rodzaje ruchów mimowolnych współistnieją ze sobą. Wśród postaci mieszanych najczęściej spotyka się postać pląsowiczo--aetotyczną. U dzieci tych intelekt stosunkowo często pozostaje nie zaburzony. Wiele z nich rozwija jednak mowę z dużym opóźnieniem na skutek zaburzeń w czynności mięśni artykulacyjnych. Stosunkowo częstym zaburzeniem w tej grupie jest niedosluch lub głuchota.

Przy ocenie stopnia ciężkości w tej postaci m.p.dz. przyjmuje się podział zaburzeń w zależności od upośledzenia czynności dnia codziennego. Za postać lekką uważa się taką, w której stopień trudności jest niewielki i dotyczy głównie pisania, sznurowania butów itp. W postaci o umiarkowanym nasileniu zaburzeń pacjenci wymagają pomocy w czynnościach dnia codziennego. W postaci o znacznym nasileniu objawów chorobowych pacjenci nie są w stanie opanować czynności związanycli z samoobsługą.

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA m.p.di. (INACZEJ ATAKTYCZNA)

Należy ona do stosunkowo rzadko występujących, częstość jej nie przekracza 5—10% wszystkich postaci m.p.dz. W większości jest wywołana wadami rozwojowymi móżdżku, jakkolwiek zdarzają się również postacie nabyte związane z wodogłowiem (str. 103). Podkreślić należy, że powszechne wprowadzenie leczenia chirurgicznego wodogłowia przeciekiem komorowo-przedsionkowym wybitnie wpłynęło na zmniejszenie tej postaci m.p.dz.

ROZPOZNAWANIE

Przedstawiony powyżej obraz zaburzeń stwierdzanych w m.p.dz. dotyczy już wykształconego stadium choroby. Rozpoznanie jej w tym okresie nie nastręcza trudności. Istnieją one natomiast w okresie, gdy rozwój układu nerwowego nie jest jeszcze zakończony. Niedojrzałość ta powoduje, że klasyczne objawy piramidowe móżdżkowe czy pozapiramidowe jeszcze nie występują, a uszkodzenie o.u,n. przejawia się w sposób odrębny, wymagający swoistych metod oceny. Szczególne trudności nastręcza rozpoznanie m.p.dz. do 6—8 miesiąca życia. Okres ten uznawany jest natomiast za optymalny, jeśli chodzi o rozpoczęcie leczenia usprawniającego. Stąd waga, jaką przywiązuje się do wypracowania i rozpowszechniania metod wczesnego rozpoznawania m.p.dz.

Dla wczesnego rozpoznawania m.p.dz. istotne znaczenie ma dokładna obserwacja dzieci tzw. znacznego zagrożenia. Spośród ogólnie przyjętych kryteriów dla pojęcia „dziecka zagrożenia ciążowo-porodowego” w odniesieniu do dzieci z m.p.dz. szczególnie istotne jest wcześniactwo, zwłaszcza jego bardziej nasilone postacie, hiperbilirubinemia znacznego stopnia, uraz porodowy, ciężka zamartwica wewnątrzmacicz-na, bądź też nasilone zaburzenia oddechowe występujące u noworodków.

Doceniając znaczenie obciążającego wywiadu wiedzieć jednak należy, że u ok. 30% dzieci z m.p.dz. nie stwierdza się żadnych patologicznych czynników w wywiadzie ciążow^ro--porodowym.

Analiza wywiadów dotyczących dzieci z m.p.dz. wykazuje, że wiele z nich od pierwszego tygodnia życia sprawia trudności w karmieniu, ma zaburzenie snu oraz nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe czy zmianę pozycji ciała. Są one trudne do pielęgnowania, zwłaszcza podczas ubierania, kąpieli, wskutek stałego zaciskania rąk, przywiedzenia ud i ramion.

Wcześnie pojawiającym się objawem zwracającym uwagę otoczenia jest mniejsza spontaniczna aktywność ruchowa dziecka, jak również występowanie odgięciowego ułożenia głowy (ryc. 12). Objawy te są szczególnie charakterystyczne dla niemowląt, u których ujawnia się później obustronnie porażenie kurczowe. Wczesnym charakterystycznym objawem obustronnego porażenia połowiczego jest obecność nasilonego odruchu ssania, któremu towarzyszy nadmierne wysuwanie języka oraz trudności w połykaniu (str. 71).

W przypadku niedowładów połowiczych istotne znaczenie ma stwierdzanie mniejszej spontanicznej aktywności ruchowej zajętej połowy ciała oraz asymetria ułożenia (ryc. 13).

W mniej nasilonych postaciach m.p.dz. pierwsze 2—3 miesiące życia mogą być na tyle małoobjawowe, że dzieci te nie budzą zastrzeżeń swoim rozwojem i zachowaniem. Szybko jednak i u nich, bo już w 4—5 miesiącu życia, stwierdzić można brak zadowalającego postępu w rozwoju psycho-

73