14(1)

Acetylo-CoA, który jest produktem degradacji kwasów tłuszczowych, jest włączany do cyklu kwasu cytrynowego jeśli jest wystarczająca ilość szczawiooctanu do kondensacji. (Szczawiooctan powstaje z pirogronianu, produktu glikolizy). Przy niedoborze glukozy w komórce (głód, cukrzyca) acetylo-CoA jest wykorzystywany do syntezy ciał ketonowych: acetooctanu i D-3-hydroksymaślanu:

Acetoacetyl Co A    3-Hydroxy-3-methyl-    Acetoacetate    Acetone

gluta ryl Co A

Ciała ketonowe powstają w wątrobie w trzech etapach:

1.3-ketotiolaza kondensuje dwie cząsteczki acetylo-CoA,

2.    Syntaza hydroksymetyloglutarylo-CoA (HMG-CoA) katalizuje przyłączenie kolejnej cząsteczki acetylo-CoA, tworzy się HMG-CoA.

3.    Enzym rozszczepiający uwalnia acetylo-CoA i acetooctan.

W wyniku spontanicznej dekarboksylacji acetooctanu powstaje aceton (oddech). D-3-hydroksymaślan powstaje w wyniku redukcji acetooctanu w matriks mitochondrialnej.