img448

5. Acetylo-CoA, acetooctan i propionylo -CoA powstają w wyniku rozkładu leucyny, izoleucyny i waliny:

- CoA

CH

CH

OOC' ^ "CH₃ cx-Ketoisocaproate

Leucyna ulega transaminacji do ketoizokapronianu, który ulega oksydacyjnej dekarboksylacj do izowalerylo-CoA z udziałem kompleksu dechydrogenazy rozgałęzionych ketokwasów.

C0₂    ADP

+    +

FAD    FADH₂    ATP    Pj

lsovaleryl CoA    (i-Methylcrotonyl CoA    p-Methylglutaconyl CoA

Izowalerylo-CoA ulega odwodorowaniu do metylokrotonylo-CoA przez dehydrogenazę izowalerylo-CoA. Karboksylacja metylokrotonylo-CoA daje metyloglutakonylo-CoA, który ulega uwodnieniu dając HMG-CoA ulegający rozszczepieniu do acetooctanu i acetylo-CoA.

p-Methylglutaconyl CoA    3-Hydroxy-3-methylglutaryI CoA

O

Acetyl CoA

Acetoacetate