Perthes

polski portal chirurgii i gastroenterologii

chirurg⁰

Jałowa martwica głowy kości udowej -choroba Legga-Calvego-Perthesa

Opublikowane: 2008-04-30 w chirurg.pt

Słowa kluczowe:

Dziedzina : med.sportową ortopedia pediatria radiologia

i. Epidemiologia i etiologia

Jałowa martwica głowy kości udowej, występująca również pod nazwą choroby Legga-Calvego-Perthesa (LCP), została opisana niezależnie przez trzech wspomnianych wyżej autorów na początku ubiegłego wieku (1910) [1,2]. Pierwsze wzmianki o niej pojawiły się niedługo po odkryciu promieniowania rentgenowskiego. Pierwotnie doszukiwano się przyczyn zapalnych oraz infekcyjnych choroby. W 1909 roku Waldenstrom opisał dość dokładnie zjawisko, jednak postulował wyraźne, pogruźlicze pochodzenie zmian [2], Następnie utrzymywano związek m. in. z prenatalnym zakażeniem wirusem różyczki, z urazami, z rozwojową dysplazja stawu biodrowego oraz zwiększona antetorsją głowy kości udowej [1,2,3]. Uważa się, iż choroba LCP jest skutkiem miejscowych zaburzeń w unaczynieniu nakładających się na okres intensywnego wzrostu [1,4], Ostatnie lata to teorie polekowych bądź bezobjawowych mikrozawałów w obrębie naczyń odpowiadających za ukrwienie głowy kości udowej (tętnicy okalającej uda przyśrodkowej i bocznej) [1]. Niestety etiologia i patomechanizm nie sąw pełni zrozumiałe i poznane [5].

Pomimo, iż częstość występowania choroby Legga-Cavego-Perthesa wynosi 1/10000, zawsze powinno się pamiętać o niej przy różnicowaniu bólu bioder u małych dzieci [6], Występuje częściej u chłopców (4:1) ras kaukaskich i orientalnych [1,4,5], mniej zachorowań notuje się u rdzennych Amerykanów i wśród rasy czarnej [4]. Najczęstsze zachorowania dotyczą dzieci w wieku 4-8 lat, notuje się jednak przypadki w przedziałach wiekowych 2-12 [1,2,4-6]. W 20% choroba dotyczy obu stawów biodrowych, rzadko jednak dochodzi do jednoczesnego zajęcia głów obu kości udowych [2,5].

II. Objawy kliniczne

Wśród typowych objawów klinicznych dominuje utykanie, które nasila się pod koniec dnia - związek z aktywnością fizyczną. Ból początkowo jest niewielki i niezbyt uciążliwy, dlatego dzieci trafiają do lekarza dopiero po kilku tygodniach od zaobserwowanych zmian w chodzie [4], Najczęstsze lokalizacje dolegliwości bólowych to pachwina, przednia część uda oraz okolica stawu kolanowego [1]. Szczególnie dużo pomyłek diagnostycznych jest związanych z bólem kolan - charakterystyczne promieniowanie przy zmianach chorobowych stawów biodrowych u dzieci. W badaniu podmiotowym zauważa się ograniczenie odwodzenia o 30-40 o i rotacji wewnętrznej w stawie biodrowym [4], Początkowo wynika to ze wzmożonego napięcia mięśni przywodzicieli, jednak znane są przypadki, gdy dochodzi do ich przykurczu. Oszczędzanie kończyny przez dłuższy czas powoduje zaniki mięśniowe - zmniejszenie obwodu uda po stronie chorej. Obniżenie głowy kości udowej wyraża się skróceniem uda [1]. Obserwuje się również dodatni objaw Trendelenburga (gdy pacjent stoi na zdrowej kończynie, dochodzi do opadnięcia miednicy po stronie chorej, jako wynik dysfunkcji zanikających mięśni pośladkowych średniego i małego)[1]. Wielu autorów zwraca uwagę na objawy ogólnoustrojowe choroby: obniżony wiek kostny (1-3 lata), nieadekwatny stosunek wagi i wzrostu do wieku oraz podwyższony poziom somatomedyny [1,5].

Ili. Badania dodatkowe, fazy choroby

Badania dodatkowe rozpoczyna się przeważnie od wykonania dobrej jakości zdjęcia rentgenowskiego w projekcjach: AP oraz osiowej wg Lauensteina (odwiedzenie i rotacja zewnętrzna) [7]. Podstawowe zmiany obserwowane na kliszy to: gęsta, spłaszczona i zniekształcona nasada kości udowej z podchrzęstnym zapadnięciem i fragmentacją (objaw półksiężyca), rozlanymi zmianami w przynasadzie, poszerzeniem szyjki kości udowej oraz bocznym podwichnięciem [8]. Zdarza się jednak, iż obraz RTG pozostaje prawidłowy, a badaniem potwierdzającym martwicę jest rezonans magnetyczny lub scyntygrafia kości (zmniejszony wychwyt znacznika w początkowej fazie choroby) [8]. Do oceny dopasowania panewki, grubości chrząstki stawowej oraz stopnia podwichnięcia stosowano artrografię [8], która obecnie ustępuję miejsca tomografii komputerowej [1]. W badaniu radiologicznym wyróżnia się 5 następujących po sobie faz choroby: 1) zahamowanie wzrostu nasady głowy kości udowej, 2) złamania podchrzęstne, 3) resorpcja - wchłonięcie martwiczych tkanek, 4) reossyfikacja - nowotworzenie kostne, 5) zmiany utrwalone kształtu kości [5]. Główne przyczyny zniekształcenia głowy kości udowej to: zaburzenia wzrostu nasady i przynasady wynikające z przedwczesnego zarośnięcia chrząstki wzrostowej, asymetryczność procesów naprawczych i przyłożonych sił nacisku [1]. Wtórnie dochodzić może do zmian w obrębie panewki i chrząstki stawowej.

IV.    Czynniki prognostyczne i rokowanie

Najważniejszym czynnikiem rokowniczym jest rozległość martwicy, przy zajęciu chrząstki wzrostowej rośnie ryzyko zahamowania wzrostu kończyny [5], Utrata kongruencji (utrzymanie głowy kości udowej w obrębie panewki) niesie ze sobą wzrost obciążeń nasady i prowadzi do utrwalenia zniekształceń [5], Kolejnym znaczącym czynnikiem rokowniczym jest wiek wystąpienia choroby: młodsze dzieci (do 8 roku życia) wykazują mniejsze prawdopodobieństwo deformacji kości, gdyż posiadają duży potencjał wzrostowy strefy nasadowej [1,5]. Płeć żeńska jest niekorzystna rokowniczo, jako że zajęcie nasady u dziewcząt jest z reguły znacznie bardziej rozległe [1,5]. Jedynym parametrem radiologicznym, który powszechnie uważa się za korzystny jest idealnie okrągła głowa kości udowej [1]. Przetrwałe zniekształcenie nasady kości udowej jest częstą przyczyną zmian zwyrodnieniowych u dorosłych i występuje: a) w 100% gdy do zachorowania doszło po 12 roku życia b) w około 40% gdy objawy przypadły między 6-10 rokiem życia c) rzadko gdy dziecko miało mniej niż 5 lat w momencie pojawienia się pierwszych objawów [5], W wieku 50 lat u większości chorych ograniczenie ruchomości, ból i utrata funkcji kończyny staje się wskazaniem do endoprotezoplastyki stawu biodrowego [1 ].

V.    Rozpoznanie różnicowe

Rozpoznanie różnicowe wymaga wzięcia pod uwagę następujących stanów patologicznych: chondroliza, choroba Gauchera, hemofilia, młodzieńcze R2S, niedoczynność tarczycy, nowotwory, dysplazja głowy kości udowej Meyera, następstwo ropnego zapalenia stawów biodrowych, martwica pourazowa [1].

VI.    Leczenie

Podstawowym postępowaniem leczniczym w chorobie LCP jest zmniejszenie wzmożonego ciśnienia w stawie biodrowym, przywrócenie ruchomości i zachowanie kongruencji. Dokonać tego można na wiele sposobów. Podstawowym jest zastosowanie wyciągu w pozycji lekkiego zgięcia, odwiedzenia i rotacji wewnętrznej, maksymalnie przez 6 tygodni - zapewnia to najmniejsze ciśnienie wewnątrz stawu jak wynika z badań Eckerwalla i wsp. [9], Stosowanie trwałych ortez przez 18 miesięcy (tyle trwa okres przebudowy nasady) jest niewygodne, stresujące dla dziecka i kłopotliwe do wykonania [1], Operacyjne metody utrzymania głowy kości udowej w głębi panewki to osteotomia podkrętarzowa, osteotomia kości biodrowej lub połączenie obu metod [1,4,5]. W świetle ostatnich badań widoczne staje się, iż leczenie operacyjne daje najlepsze wyniki długoterminowe, najskuteczniej zachowując sferyczny kształt głowy kości udowej [5]. Przyjętą w święcie ortopedycznym zasadąjest rezerwowanie zabiegów osteotomii dla dzieci starszyc4].

Ajtor: Filip Dąbrowski - Oddział Północny Openmedica

dr n. rned. .“dam Lorczyński, specjalista ortopedii i traurnatologii

Opublikowany: 2008-04-30