Skan

Cykl ornitynowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii

cytruiina .

cykl mocznicowy

Cykl ornitynowy, cykl mocznikowy, mocznikowy cykl Krebsa - cykl^amon'^a*^c metaboliczny (Szlak metaboliczny) trzech aminokwasów: omityny, cytruliny i argininy prowadzący do powstania mocznika.

Na powstawanie mocznika w organizmach zwierzęcych po raz pierwszy zwrócił uwagę Marceli Nencki natomiast przebieg jego syntezy (powstawania) przedstawił Hans A. Krebs w 1932 roku.

Spis treści

■    1 Przemiany poprzedzające cykl

■    2 Przebieg cyklu

■    3 Dalszy transport azotu

■    4 Zobacz też » 5 Przypisy

■    6 Linki zewnętrzne

Przemiany poprzedzające cykl

Reakcje zużywania aminokwasów rozpoczynają się od odłączenia grupy aminowej w procesie deamtnacjl Produktami tych reakcji są łańcuchy węglowe (tzw. ketokwasy) oraz jon amonowy. W komórkach człowieka łańcuchy węglowe po przemianach mogą być włączone w glikolizę lub do cyklu Krebsa. Jon amonowy jest silnie toksyczny. W organizmie człowieka jest więc szybko przekształcany w substancję mniej toksyczną i dobrze rozpuszczahą w wodzie - mocznic. W ciągu doby człowiek wydala średnio kilkanaście gramów mocznika w postaci stężonego moczą

W rzeczywistości w komórkach zużycie większości aminokwasów rozpoczyna się od przeniesienia reszty aminowej (-NH2) (reakcja transaminacji) z rozkładanego aminokwasu na jedną z czterech cząsteczek: a-ketoglutaran (a-KG), glutaminian, szczawiooctan, lub pirogonian. Ta pierwsza przekształca się wówczas w glutaminian, druga w glutaminę, trzecia w asparaginian, czwarta zaś w alaninę. Aminokwasy te są wydzielane do krwi i wędrują do wątroby. W komórkach wątroby alanina i asparaginian ulegają transaminacji i ich grupy aminowe są przenoszone na a-ketoglutaran z wytworzeniem glutaminianu lub na glutaminian z wytworzeniem glutaminy. Glutaminian ulega deaminacji a glutamina deamidacji (enzym glutamkiaza), a powstający jon amonowy natychmiast przetwarzany jest w karbamoilofosforaa Ten włączany jest do cyklu mocznikowego (omitynowego).

Przebieg cyklu

Cykl przebiega w mitochondriach (gdzie sprzężony jest z

I cyklem Krebsa przez łańcuch oddechowy i ATP oraz tiimaran i asparaginian) i cytoplazmie komórek wątroby (hepatocytów) i wymaga dostarczenia energii w postaci 4 moli ATP (przekształcanego do ADP¹¹1), a jego głównym produktem końcowym jest mocznik. Ogóhie sumarycznie cykl można zapisać jako:

NH₃ + CO2 + asparaginian + 2 H₂0 + 3 ATP —* mocznik + fumaran + 2 ADP +2 P_; + AMP + PPj

Do cyklu wprowadzany jest karbamoilofosforan powstały z amoniaku i dwutlenku węgla. Karbamoilotransferaza omitynowa (EC 2.1.3.3¹²¹¹³¹) katalizuje reakcje przeniesienia grupy karbamoilowej z karbamoflofosforanu na omityne w wyniku czego powstaje cytruiina. Syntetaza arginhobursztynianowa katalizuje reakcje powstania arginino-bursztynianu Liaza argininobursztynianowa katalizuje reakcje powstania argininy i fiimarana Arginaza

katalizuje reakcje powstania omityny i mocznika¹⁴¹.    ,, ,,    ,    ,    ......

^    Cykl mocznikowy: 1-cytruiina, 2-argmmobursztyman, 3-arginma, 4-ornityna.