SkanI

nemogiomna jest nemoprotemą (metaioproteiną) o masie cząsteczkowej 65 000-68 000. Stanowi 30% masy erytrocytów człowieka Zbudowana jest z 4 podjednostek, z któiych każda zawiera układ porfirynowy - hem i polipeptyd - globinę. Hem składa się z 4 pierścieni pirolowych tworzących protoporfirynę. W pierścień wbudowany jest atom żelaza dwuwartościowego. Protoporfiryna utrzymywana jest przez umdazolowąresztę histydyny. Obwodowe węgle piroli w pozycji 1, 3, 5, 8 mają grupę metylową -CH₃, w 2 i 4 grupę winylową-CH-CH₂, a w 6 i 7 propionową -CH₂-CH₂COOH.

W płucach hemoglobina wiąże 4 cżąsteczki tlenu (8 atomów tlenu), stając się oksyhemoglobiną HbO.. I g hemoglobiny wiąże 1,34 ml tlenu. Hb + 0₂ <---> Hb0₂

Hbą + 4 0₂ <—> HbOg (1 cząsteczka Hb zawiera 4 hemy!)

Stopień wysycenia hemoglobiny tlenem i jej dysocjacja zależą od prężności CO, i pH krwi. Zwiększenie prężności CO, sprzyia dysociacii hemoglobiny.    ^{J J}

Pod wpływem środków utleniających (azotyny) hemoglobina przechodzi w methemoglobinę (metHb) barwy brunatnej. Związek ten nie zawiera już hemu, lecz hematynę z Fe³⁺ (żelazo na trzecim stopniu utlenienia). Stan taki nosi nazwę methemoglobinemii i prowadzi do śmierci. Methemoglobina me ma zdolności przenoszenia tlenu. W erytrocytach występuje enzym reduktaza hemiglobinowa, chroniący hemoglobinę przed utlenieniem (odróżnić od utlenowania!).

Hemoglobina tworzy również połączenie z tlenkiem węgla CO. Powstaje wówczas karboksyhemoglobina HbCO (nie mylić z karbohemoglobiną!, naturalnie transportującą dwutlenek węgla C0₂). HbCO traci zdolność wiązania tlenu, co prowadzi do uduszenia -zaczadzenia (czad czyli tlenek węgla wykazuje większe powinowactwo do hemoglobiny niż tlen). Z siarkowodorem H₂S hemoglobina wytwarza połączenie zwane sulfhemoglobiną HbSH.

Prawidłowe stężenie hemoglobiny we krwi kobiet wynosi 12,5-15,5 g/1, a u mężczyzn wynosi 13,5-17,5 g/1 (7,5-9,9mmol/l).

Mioglobina występuje w tkance mięśniowej. Transportuje tlen w obrębie miocytów. Zawiera 0,34% żelaza, a jej masa cząsteczkowa wynosi 17.500. Wykazuje większe powinowactwo do tlenu niż hemoglobina. Jest to pojedynczy łańcuch zbudowany ze 153 aminokwasów. Do pierścienia imidazolowego reszty histydynowej łańcucha przyłączona jest protoporfiryna z żelazem dwuwartościowym. Mioglobina jest wysycona tlenem, gdy jego prężność wynosi ponad 5 mm Hg. Gdy prężność tlenu w komórce spada poniżej 5 mm Hg (podczas intensywnej pracy mięśni), tlen jest uwalniany z hemoglobiny.

Wspomniana wyżej cholina to pochodna trójmetylowa etanolaminy, to znaczy: wodorotlenek beta-hydroksyetylotrimetyloamoniowy. Biosynteza choliny w ustroju polega na dekarboksylacji seryny, a potem metylację etanolaminy:

Seryna CH₂OH-CHNH₂-COOH — -CO —> kolamina CH₂OH-CHNH₂ —> cholina CH₂OH-CHN^ł(CH₃)₃

Cholina reguluje gospodarkę tłuszczową (działanie lipotropowe). Jest dawcą grup metylowych dla syntezy aminokwasu siarkowego -metioniny. Zapobiega stłuszczeniu i marskości wątroby (ochrania miąższ wątroby). W lecznictwie stosowana w zaburzeniach pozapiramidowych, przy otyłości, w zaburzeniach krążenia, w atonii pęcherza moczowego i jelit oraz w nadmiernym napięciu mięśniowym. Dawniej uważana za witaminę (Bą).

Cholesterol. Sterol zwierzęcy, 3-beta-hydroksycholesten-5; grupa -OH przy węglu 3 znajduje się w pozycji beta. Nierozpuszczalny w wodzie, rozpuszczalny w rozpuszczalnikach organicznych. Występuje we wszystkich komórkach w stanie wolnym lub związanym. Prawidłowe stężenie cholesterolu w surowicy waha się od 3,9 do 7,2 mmol/1 (150-280 mg%). W przeciętnej diecie znajduje się około 1,5-2 g cholesterolu. W czasie wchłaniania cholesterolu z pokarmu następuje estryfikacja przy udziale transferazy lecytyna-cholesterol. Średnio w organizmie człowieka znajduje się około 60 g cholesterolu; 2/3 z tego przypada na mięśnie szkieletowe, tkankę tłuszczową i skórę. Pozostała część wchodzi w skład lipoprotein krwi oraz w skład biomembran komórek pozostałych tkanek. Około 2 g cholesterolu dziennie jest spożytkowane do syntezy kwasów żółciowych. Wraz z kałem tracone jest około 1 g cholesterolu.

Biosynteza cholesterolu (głównie w wątrobie) rozpoczyna się od kondensacji dwóch cząsteczek acetylokoenzymu A dając aceto-acetylokenzym A. Ten z kolei przechodzi w beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo-koenzym A. Związek ten jest redukowany przez NADPH do mewalonianu. Kwas mewalonowy zużywając ATP (2 cz.) przechodzi w pirofosforan kwasu mewalonowego. Przy użyciu ATP (1) dochodzi do powstania pirofosforanu izopentenylu, czyli czynnego izoprenu (5-węglowy związek). Kolejnym stadium jest wytworzenie 15-weglowego związku - pirofosforanu famezylu. Dwie cząsteczki tego związku dają 30-węglowy skwalen. Skwalen ulega cyklizacji do lanosterolu, a ten wreszcie do cholesterolu.

Reakcja HObla. W obecności jodu i katalizatora HgCl₂ kwasy tłuszczowe nienasycone przyłączają do wiązania podwójnego jod (addycja). Jest to reakcja Hilbla.

Karoteny, ksantofiłe, lignina, suberyna, kutyna.    “    ~

Karoten (C4oH₅₆) należy do substancji barwnikowych izoprenoidowych (tetraterpenów; węglowodór nienasycony zbudowany z 8 reszt izoprenowych) o ogólnym wzorze sumarycznym C40HM (karotenoidy). Wykazuje właściwości lipofilne, stąd określany jest mianem lipochromu Występuje w roślinach (w dużych ilościach: marchew, róża, jarzębina, głóg, papryka, pomidory, pietruszka, rzeżucha, szpinak, koperek, liście topoli, igliwie sosny, mięta, liście orzecha włoskiego) oraz w żółtku jaj, maśle, mleku i w śmietanie. Zlokalizowany jest w chromoplastach (często obok ksantofili) i w chloroplastach (towarzyszy chlorofilom). Mają barwę ciemnożółtą lub pomarańczową.

Ksantofiłe (CioH^A) powstają przez utlenienie karotenoidów i są żółto zabarwione.

Beta-karoten jest prowitaminą witaminy A. Pod wpływem enzymu karotenazy następuje (w ścianach jelit i w wątrobie) podział jednej cząsteczki beta-karotenu na dwie cząsteczki witaminy A (retinolu). Spożywanie karotenu zapobiega niedoborowi witaminy A. Ponadto zapobiega onkogenezie. Hamuje transformację nowotworową wywołaną promieniami jonizującymi, środkami rakotwórczymi i wirusami onkogennymi. Zapobiega leukopiakii (zaburzeniom rogowacenia nabłonka jamy ustnej) oraz powstawaniu nadżerek ginekologicznych.

W kwiatach dziewanny i szafranu występuje czerwony karotenoid krocetyna, która zmniejsza stężenie cholesterolu we krwi. Natomiast w ziarniakach kukurydzy, w owocach róży i rokitnika gromadzony jest karotenoid zeaksantyna o działaniu fizjologicznym, podobnym jak beta-karoten.