0000020 (19)

Lato

Ryc. 1 Od

skróceniu kości piszczelowych (ryc. 11), przy czym długość kości strzałkowej jest prawidłowa, spłaszczeniu przynasad kostnych, skróceniu kości śródstopia i śródręcza. Kość krzyżowa jest hipoplastyczna, nisko osadzona, a odstępy między nasadami łuków górnych kręgów lędźwiowych zwężone (ryc. 12). W wyniku tych zmian wzrasta wskaźnik proporcji górno-dolnej, a upośledzenie wzrostu chrząstki jest przyczyną skrócenia kończyn i niedomogi ich wzrastania w okresie pokwitaniowego skoku wzrostowego.

Sylwetka charakteryzuje się wyraźną lordozą lędźwiową. Zmiany radiologiczne w kościach czaszki polegają na zwiększonej wypukłości czołowej, pogłębieniu tylnego dołu czaszkowego, skróceniu podstawy czaszki i zmniejszeniu otworu wielkiego. Zmiany te przedstawiają podobny obraz, lecz o mniejszym nasileniu niż w achondroplazji. W rokowaniu co do wzrostu końcowego przydatne są: ocena wieku kostnego dziecka, stopień zaburzenia proporcji ciała oraz wzrost rodziców. Im wcześniej wystąpi zaburzenie wzrostu i proporcji ciała, tym rokowanie odnośnie do wartości wzrostu końcowego jest gorsze. Wzrost końcowy może być znacznie niższy niż średni, jakkolwiek nigdy opóźnienie nie sięga tego stopnia co w achondroplazji. Najłagodniejsze postaci choroby mogą

22