0000031 (12)

Tabela 7. Akroosteolizy idiopatyczne — zestawienie wg Sprangera i wspólpr.

Typ	Eponim	Dziedzi czenie	Pierwotna lokalizacja procesu osteolitycznego	Cechy towarzyszące	Piśmiennictwo
la	Lamy- -Maro- teaux	autosomal-ne dominujące	paliczki		Lamy, M., Maroteaux P.: Ar eh. Franę. Pedial., 18, 693 (1961)
Ib	Smith- autoso--Thevcnard malne dominujące		paliczki	owrzodzenie skóry, zaburzenia czucia	Smith E. M.: JAMA, 102, 593 (1934) Thevenard A.: Rev. Neurol., 74, 193 (1942).
Ha	Joseph	autoso-malne re-cesywne	paliczki		Joseph, R. et al.: Ann. pidiat., 35, 82 (1959)
llb	Giaccai	autoso-malnc re-cesywne	paliczki	owrzodzenia skóry	Giaccai L.: Acta Radiol. Scand., 38, 17 (1952)
III	Hozay	autoso-malne re-cesywne	paliczki	niedorozwój umysłowy, zniekształcenie rysów twarzy, zanik skóry	Hozay, J.: Rev. Neurol., 89, 245 (1953)
IV	Thieffry- -Shurtleff	autoso-malne dominujące	nadgarstek, kości stępu	nefropatie (niestale)	Thieffry S., Sorrel-Dćjerinc J.: Presse Med., 74, 193 (1964). Shurtleff D.B. et al.: JAMA, 188, 363 (1964)
V	Franęois	autoso-malne re-cesywne	nadgarstek, kości stępu	zmętnienia rogówki, xanthomata, nefro-patia	Franęois J., Detrait C.: Ann. Pedial., 174, 145 (1950)
VI	Hajdu- -Cheney	autoso-malnc dominujące	paliczki	osteoporoza, rozdęcie Hajdu N., Kauntze R.: trzonów kości dlu- Brii.J. Radio!., 21,47 (1948) gich Cheney W. S.: A/ner. J. Roentgen., 94, 595 (1965)
VII	Torg	autoso-malne re-cesywne	wielomicjscowc		Torg J. S. et a!.: J. Pedial., 75, 243 (1969)
VIII	Gorham	niedzic- dziczne	różne, rzadko ręce i stopy	znikanie kości nic jest najprawdopodobniej związane z naczynia-kowatością	Gorham L. W.,Stout, A.P.: J. Bonę Joint Surg., 37-A, 985 (1955)

kości — poza sklepieniem czaszki i rzepką. Całkowicie bezodczynowe, bezbolesne niszczenie rozpoczyna się skrycie, z reguły postępuje i może jednomiejscowo dotyczyć wielu sąsiadujących kości, np. żeber, łopatki i obojczyka, kręgów i żeber, kości miednicy i biodra. Remisje i samoistne odtwarzanie kości jest rzadkie. Częściej choroba prowadzi do dużego kalectwa, niekiedy do zgonu, zwłaszcza w przypadkach powikłań niedowłada-

osteouzy iwiovaiycz.ni 367