Leczenie
implantacja endoprotez (ERCP) - w przypadku stwierdzenia tzw. zwężeń dominujących
UDCA (kwas ursodeoxycholowy)
antybiotyki (w przypadku zapalenia dróg żółciowych)
przeszczep wątroby - jedyne skuteczne leczenie, dobre rokowanie - 5-letnie przeżycie po przeszczepie ok. 80%!