8 (69)

2009-04-27

niskie stęż. Phe najtrudniej utrzymać w I trymestrze ciąży:

■    niska tolerancja Phe w diecie

■    bardzo restrykcyjna dieta

■    wymioty ciężarnych (f Phe)

w II i III trymestrze ciąży tolerancja Phef

■    wzrost syntezy białek w jednostce matczyno-łożyskowo - płodowej

■    metabolizm Phe w wątrobie heterozygotycznego płodu

Zalecenia diet Trymestr ciąży i wiek matki	etyczne dla Phe (mg/dobę)			:iężarnyc B (g/dobę)	h z PKU E (kcal/dobę'
I 15 do <19 lat >19 lat II 15 do <19 lat >19 lat III 15 do <19 lat >19 lat		200-600 200-600		75 70	2000-3500 2000-3000
		200-800 200-800		75 70	2000-3500 2000-3000
		300-1200 300-1200		75 70	2000-3500 2000-3000

Przykład diety.    Phe 290mg/d; B 80g/d;

E 2500 kcal/d

X śniadanie:

2 kromki chleba niskobiałkowego ♦ pomidor ♦ ogórek 30g PAM-Maternal ♦ 20g Duocalu '

II śniadanie:

ciastka niskobiałkowe ♦ jabłko ♦ sok owocowy 250ml

Obiad:

zupa jarzynowa 200ml ♦ ziemniaki 50g ♦ surówka 150g ♦ 20ml olej + 30g PAM-Maternal ♦ 20g Duo cal Podwieczorek:

kisiel owocowy lOOml ♦ owoce (kiwi, mandarynka) Kolacja:

2 kromki chleba niskobiałkowego z margaryną ♦ dżem lub miód ♦ 30g PAM-Maternal ♦ 20g Duocalu

Opieka położnicza nad ciężarną z HPA:

przy wysokich stęż. Phe - zagrożenie poronieniem, porodem przedwczesnym lub wewnątrzmacicznym obumarciem płodu,

ocena wyrównania metabolicznego PKU usg płodu (wady rozwojowe, małogłowie, IUGR, objętość wód płodowych-atrezja przełyku)

Profilaktyka zespołu matczynej PKU:

edukacja, poradnictwo genetyczne i dieta u kobiet z HPA w okresie prokreacji identyfikacja kobiet z HPA, które nie stosowały diety (powtórny test przesiewowy u dziewcząt w okresie pokwitania -wykrycie bezobjawowych przypadków HPA) badanie stęż. Phe u kobiet z upośledzeniem umysłowym o nieznanej etiologii

8