IMG02 (2)

' Przetrwała" hr^dgllkemia^oWóródkowa-„    przy czyny,ly.ejabolicgpę^t^^^

4. Fruktozemia

-    ujawnia się w okresie niemowlęcym, związek z wprowadzeniem do diety owoców

-    niechęć dziecka do soków owocowych

-    hepatopatia, tubulopatia

iww umum pgowwctooi MBMa, nwćiwnmc»wm»B,oai«amww,mnew_Hanna RonMHOWłto Słj

Przetrwała nrjjoglikenrtia nóworodkowa^^^ Inne przyczyny:

•zespół Beckwitha i Wiedemanna (duża masa urodzeniowa, przepuklina pępkowa, hepatosplenomegalia, powiększony język, hiperisulinemia)

•leprechaunizm (oporność receptorowa na insulinę): IUGR, charakterystyczny fenotyp, hiperinsulinemia, poposiłkowa hiperglikemia z hipoglikemią w okresie głodzenia)

mtanA ptourut tMooMrwotooł mirom oenćiwmoucawpimnaewwinowoiamBw    HwMto—wi

m >W........... ^lliwumill' ........... III WI ^ lllllWipffPffip^lT^pp

Przetrwała hipoglikemią' noworodkowa-

j przyczyny metaboliczne

Wskazariia do leczenia hipoglikemii

5. Zaburzenia glikogenolizy (GLIKOGENOZY) i glukoneogenezy (deficyt fruktozo-1,6-dwufosfatazy)

-    hipoglikemią prowokowana głodzeniem (przerwa nocna, infekcje)

-    hepato- i splenomegalia

-    ketoza, mleczanemia, hiperurykemia, tubulopatia, hiperlipidemia złożona

• glikemia poniżej 40 mg% + objawy hipoglikemii ■Bez objawów hipoglikemii:

glikemia < 36mg% (nakarmić dziecko) Glikemia < 20-25mg% (glukoza iv)

nnuMBMi Moumaoai oukanoioaa ootóeurusaticzMYCMi uutoioioai wieku rozwojowego fau

Hanna Romanowska

KUMKA PfOUTKM IMOłMOUMi CUtttOtOOt CNO*O* MCTA*OUCZMVCM

Hanna Romanowska

Przetrwała hipoglikemią noworoakówa-»*^pxzvczv,n)vs metaboliczne^

¹........ I |-I. ... —    .—.I ąn pn

Przyczyny hipoglikemii u dzieci starszych i Mi— ------------------—- isn - i-----------—i i -- --- —

6. Zaburzenia beta-oksydacjl kwasów tłuszczowych

-13 różnych chorób w zależności od defektu enzymatycznego

-ujawnia się przy głodzeniu, zwiększonym katabolizmie (infekcja)

-napadowy charakter objawów (zaburzenia świadomości, wymioty)

-Hipoglikemią hipoketotyczna, podwyższone stężenie aminotransferaz, hiperamonemia. wzrost aktywności CPK

- diagnostyka: tandem MS, GCMS

•Hiperinsulinizm (gruczolak-insulinoma, MEN1-rozsiany nowotwór wielogro czołowy)

diagnostyka badania obrazowa, cewnikowania pnia trzewnego, stymulacja wydzielania insuliny jonami wapnia

oznaczenie poziomu insuliny, peptydu C. próba głodowa

taczania zachowawcza (glukoza, diazoksyd, nifedypina, glukagon)

chirurgiczne częściowa resekcja trzustki, subtotaina pankraataktomia, resekcja gruczolaka

I