IMG336

w postaci pr/ewieKicj miopatii alkoholowej.

Mielinoliza środkowa mostu (zespół Adamsa, Viktora i Mancalla)

Nie jest to zespół swoisty dla nawykowego spożywania alkoholu; traktowany jest on obecnie jako zespół jatrogenny, związany z wyrównywaniem deficytu sodu. Objawy pojawiają się w ok. 6 dni po suplemetacyjnym wyrównywaniu hiponatremii (począwszy od 132 mEq/l). gdy intensywność wyrównywania przekracza 12 mEq/l dziennie.

Osoby z chorobą alkoholową wykazują szczególną predylekcję do rozwijania objawów mielinoli-zy środkowej mostu; zespól opisywany był również w wyrównywaniu hiponatremii po stosowaniu tiazydowych leków moczopędnych, nieprawidłowym wydzielaniu hormonu antydiuretycznego, w chorobach wątroby i chorobie Wilsona, w chorobie Addisona i u chorych z hiponatremią powstałą w wyniku oparzeń. Kazu-istycznie rzadko zespół opisywany byl u osób z chorobą alkoholową i prawidłowym poziomem sodu. Na objawy składa się symetryczna parapareza lub tetra-pareza z objawami patologicznymi w kończynach dolnych. U wielu chorych występują objawy obustronnego symetrycznego porażenia mięśni mimicznych twarzy i zespołu opuszkowego. Występują zaburzenia skojarzonego spojrzenia do boków. Finalny stan przybiera obraz zespołu zamknięcia (locked-in syndrome), z tetraparezą, mutyzmem, zachowaną przytomnością chorego i nienaruszonym pionowym skojarzonym ruchem gałek ocznych.

Rokowanie w zespole jest złe, a śmiertelność w pierwszym miesiącu przekracza 30 proc. W badaniu MR widoczny jest obraz intensywnych, ostro odgraniczonych ognisk demielinizacyjnych w środkowej części mostu. Obraz różnicow any winien być z obrazem guza pnia. stwardnienia rozsianego. ogniska udarowego, zapalenia pnia mózgu i zmian po napromienieniu.

Piśmiennictwo

1.    Ashikaga R, Araki Y, Ono Y, Iłami

N.    Akamatsu M, Kinoshita K, Ishida

O.    FLAIR appartner of Wemicke 's encephalopathy. Radiation Medicine 1997; 15: 251.

2.    Brust JCM. Ethanol. In: Neurologi-cal aspects of substance abuse. Boston, Butterworth-Heinemann: 1993; 223.

3.    Butters N. Alcoholic Korsakoff's syndrome: some unresolved issues con-ceming etiology, neuropathology and cognitive deficits. J Clin Exp Neu-ropsychiatry 1985; 7: 181.

4.    Butterworth RF. Kril JJ, Harper CG. Thiamine-dependent enzyme changes in the brains of alcoholics: relation-ship lo the Wemicke-Korsakoff syndrome. Clin Exp Res 1993; 17: 1084.

5.    Chamess ME, Simon RP, Greenberg DA. Ethanol and the nenrous system. N Engl J Med 1989; 321: 442.

6.    Chamess ME. Simon RP. Greenberg DA. Ethanol and the nervous system. N Eng J Med 1989; 321. 442.

7.    Chiriboga CA, Ferreiro DM. Neurologie complications of matemal drug abuse. In: Principles of Child Neuro-logy. Red. BO Berg. New York, McGraw-Hill 1996; 1363.

8.    Cloninger CR. Neurogenetic adapti-ve mechanisms in alcoholism. Science 1987; 236,410.

9.    Cutting J. The relationship between Korsakoff s syndrome and „alcoholic dementia". Brit J Psychiatry 1978; 132: 240.

10.    de la Monte SM. Disproportionale atropin of cerebral w hi te matter in chronic alcoholics. Arch Neurol 1988:45: 990.

11.    Diamond I, Gordon AS. Cellular and molecular neuroscience of alcoholism. Physiol Rev 1997; 77; 1.

12.    Doraiswamy PM, Massey EW, En-rich K, Palese VJ, Lamonica D, Boy-oko O. Wemicke-Korsakoff syndrome caitśed by psychogenic food refu-sal: MR findings. AJNR 1994; 15: 594.

13.    Fromme DA, Marz J. Wemicke's encephalopathy. N Engl J Med 1985; 313: 638.

14.    Harper CG. Brain damage and alco-hol abuse: were we gofrom here? Br J Addict 1988; 83: 613.

15.    Harper CG. Kril J. Pattems of neuronu! loss in he cerebral cortex in

chronic alcoholic patients. J Neurol Sci 1989:92: 81.

16.    Harper CG. Kril J. Ifyou drink your brain shrink. Neuropathological con-siderations. Alcohol Alcoholism 1991; suppl. 1: 375.

17.    Harper CG, Giles M, Fmlay-Jones R. Clinical signs in Wemicke-Korsakoff' s comple.s: A retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986; 49: 341.

18.    Harper C, Giles M, Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wemicke-Korsakoff comples: a retrospecti\e analysis of 131 cases diagnosed at ne-croscopy. J Neurol Neurosurg Psy-chiat 1986; 49, 341.

19.    Harris JK, Selhorst JB, Hormel TL. Wemicke's disease in non-alcoholic. Ann Neurol 1984; 14: 114.

20.    Horwath TB. Clinical spectrum and epidemiological features of alcoholic dementia. In; Alcohol. Drugs and Brain Damage. Red. J. G. Rankin. Toronto, Alcoholism and Drug Ad-diction Research Foundation of Ontario 1975; 1.

21.    Isbell H, Fraser HF, Wikler A, Bel-lville RE, Wermuth B. An experi-mental snuty of the etiology of., rums fits” and delirium tremens. Q J Study Alcohol 1955: 16: 1.

22.    Jacobson RR, Lishman WA. Selecti-ve memory loss and global intellec-tual deficits in alcoholic Korsakoff s syndrome. Psychol Med 1987; 17: 649.

23.    Jacobson RR, Lishman WA. Cortical and diencephalic lesions in Korsakoff s syndrome: a clinical and CT scan study. Psychol Med 1990; 20: 63.

24.    Jacobson RR. Acker CFI. Lishman WA. Pattems of neuropsychological deficit in alcoholic Korsakoff s syndrome. Psychol Med 1990; 20: 321.

25.    Joyce EM. Dementia associated with alcohol. In; Dementia. Red. A Burns, R Levy. London, Chapman & Hall: 1994; 681.

26.    Lana-Peixoto MA, Dos Santos EC. Pitell JE. Coma and death in unreco-gnised Wemicke 's encephalopathy. An autopsy study (summary). Arquivos de Neuro-Psiquiatria 1992; 50: 329.

27.    Lishman WA. Alcohol and the brain. Psychiatry 1990; 156: 635.

28.    Mair WPG, Warrington EK, We-iskrantz L. Memory disorder in Korsakoff's psychosis: a neuropathological and neuropsychlogical investi-gation in two cases. Brain 1979; 102: 749.

29.    Mander AJ, Young JD, Chick JD, Best JJK. The relationship of cerebral atrophy and Tl in alcoholics: an

E

Fntmwoóntk