skanowanie0019

Zespół hipoplazji lewego serca

Jest to zespół zmian obejmuj ący niedorozwój lewej komory, niedrożność (atre-zję) lub zwężenie zastawki aorty i zastawki dwudzieinej._Zaburzenia~ Hemodynamiczne vJyn^^^zTw^ĘCźemaAewego serca z krążenia systemowego, które staje się zależne od prawej komory i drożnego przewodu tętniczego.

Objawy kliniczne zależą od anatomii wady; wyróżnia się dwa zasadnicze typy: atrezję zastawki dwudzielnej i aortalnej oraz zwężenie zastawki dwudzielnej i aortalnej z hipoplazją lewej komory. U noworodka stwierdza się duszność, ftfeWydolnosd-oddechowa. słabo wyczuwalne tętno na tętnicach udowych, za-s^jluh obrzęk płuę, a także prawokomorową niewydolność krążenia.

Badanie radiologiczne klatki piersiowej jest n^chąrąktęiystyęzne^

W zapisie EKG zawsze stwierdza się prawogram, przerost prawej komory, niskie załamki R nad lewą komorą oraz zmiany odcinka ST i załamka T w odprowadzeniach znad komory (V₅ i V₆).

Badanie echokardiograficzne i metodą Dopplera jest diagnostyczne w ocenie anatomii i hemodynamiki wady.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne wykonuje się wyjątkowo, jeżeli są wątpliwości w badaniu echokardiograficznym.

Leczenie zachowawcze ogmniczajsię^do^stosowąnia prostaglandyny Ej i korygowania kwasicy metabolicznej. Nie należy stosować tlenu, ponieważ może on obkurgzać przewód tętniczy, zmniejszając przepływ na tym poziomie. Tlen działa również rozkurczająco na naczynia płucne, co może zmniejszyć ciśnienie i opór w łożysku płucnym, a następnie ograniczyć wielkość przepływu prawo--lewego przez przewód tętniczy. Leczenie chirargiczne jest wieloetapowe, a końcowy efekt stanowi operacja metodą Fontana. Pierwszym etapem tego leczenia jest operacja typu Norwooda, polegająca na połączeniu pnia płucnego z aortą wstępującą (przepływ prawa komora-aorta), oraz zespoleniu systemowo--płucnym (co zapewnia dopływ krwi do płuc). Następne etapy postępowania chirurgicznego polegają na kolejnych zabiegach przed ostateczną operacją Fontana.

Zwężenie zastawki tętnicy płucnej

Jest to stosunkowo często występująca wada wrodzona serca (5-10%). Zaburzenia hemodynamiczne polegają na utrudnieniu odpływu krwi z prawej komory, z następowym jej przerostem i zwłóknieniem.

Objawy kliniczne zależą od gradientu ciśnienia skurczowego prawa komo-ra-tętnica płucna. Jeżeli gradient jest niski, nie stwierdza się objawów z wyjątkiem szmeru skurczowego nad tętnicą płucną. Jeśli gradient ciśnienia skurczowego jest wysoki, mogą występować ograniczenie wydolności wysiłkowej, omdlenia oraz sinica (jeżeli współistnieje ubytek przegrody międzyprzedsion-kowej).

271