WSKAZANIA I SPOSÓB WYKONANIA PUNKCJI LĘDŹWIOWEJ.

Wskazania diagnostyczne:

• podejrzenia zakażenia OUN,

• podejrzenie choroby autoimmunologicznej OUN,

• podejrzenie choroby metabolicznej (zwłaszcza typu leukodystrofii),

• podejrzenie krwawienia do przestrzeni podpajęczynówkowej,

• podejrzenie neuropatii,

• napady drgawek przygodne o nieopisanej etiologii,

• drgawki gorączkowe < 2 r.ż.,

• podejrzenie innych chorób OUN.

Wskazania terapeutyczne:

• zakażenie OUN wymagające dokładnego stosowania antybiotyków,

• choroby nowotworowe OUN wymagające dokładnego stosowania cytostatyków,

• inne choroby gdy istnieją wskazania do dokładnego podawania leków,

• gdy wskazane jest doraźne obniżenie ciśnienia.

Zestaw do zabiegu:

• igły punkcyjne,

• jałowe rękawiczki,

• jałowe gaziki,

• spirytus 70%,

• jodyna,

• probówki na płyn Mozgowo-rdzeniowy,

• zestaw do pomiaru ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego,

• lignocaina 1% do znieczulenia.

Sposób ułożenia w pozycji leżącej: broda powinna dotykać klatki piersiowej, a kolana przygięte do klatki piersiowej.

PRZECIWWSKAZANIA DO PUNKCJI LĘDŹWIOWEJ:

• objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego,

• zakażenie tkanki w okolicy nakłucia,

• wady rozwojowe kręgosłupa i rdzenia kręgowego np. dystrofia,

• zab. krzepnięcia krwi,

• niewydolność krążeniowa lub oddechowa niemowląt zwłaszcza gdy choroba podstawowa dotyczy ukł. Krążenia lub oddechowego -> w tych przypadkach ułożenia dziecka do wykonania nakłucia lędźwiowego może spowodować hipoksemię, prowadzącą nawet do nagłego zatrzymania krążenia.

POSTĘPOWANIE Z DZIECKIEM W TRZKCIE NAPADU PADACZKOWEGO TONICZNO-KLONICZNEGO:

1. zachować spokój, napad zwykle trwa 1-3 min. Jeśli przedłuży się powyżej 5 min. Należy wezwać pogotowie;

2. zapewnić bezpieczeństwo, zapobiec urazom (można podłożyć pod głowę coś miękkiego);

3. rozluźnić ubranie zwłaszcza w okolicy szyi;

4. nie powstrzymywać drgawek na siłę;

5. w przypadku ślinotoku lub wymiotów przechylić głowę na bok by zapobiec zachłyśnięciu się;

6. nie podawać leków doustnych ani płynów do momentu odzyskania przez chorego pełnej świadomości,

7. można podąć Diazepam we wlewce doodbytniczej,

8. nie próbować rozwierać na siłę zaciśniętych szczęk, ani wkładać żadnych przedmiotów,

9. nie należy budzić chorego ze snu ponapadowego, który jest zjawiskiem normalnym, umożliwiającym regenerację układu nerwowego,

10. bezpośrednio po napadzie chory może być zdezorientowany, niespokojny, należy ten okres przeczekać, a chorego zabezpieczyć przed urazem.

STAN PADACZKOWY: to napad trwający dłużej niż 30 min. Lub serie napadów, między którymi chory nie odzyskuje przytomności. Do stanu padaczkowego mogą prowadzić zarówno napady częściowe, jaki i uogólnione. Czynniki wywołujące stan padaczkowy: nagłe odstawienie leków, infekcje, gorączka, zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hiperglikemia), niewydolność nerek, zmiany w OUN. Stan padaczkowy może prowadzić do: obrzęku mózgu, wybroczyn śródmózgowych, wtórnych zaburzeń elektrolitowych, odwodnienia, obrzęku płuc, zachłystowego zapalenia płuc, niewydolności oddechowej, ostrego niedokrwienia tkanki mózgowej, upośledzenia funkcji w obrębie najważniejszych dla życia struktur pnia mózgu.

OBJAWY I PRZEBIEGDYSTROFII MIĘŚNIOWEJ Duschenn'a

Objawy:

• chód kaczkowaty, wynika z osłabienia mięśni obręczy biodrowej,

• skłonność do chodzenia na placach,

• objaw Gowersa - trudności ze wstawaniem z pozycji leżącej,

• osłabienie mięśni klatki piersiowej,

• narastanie lordozy lędźwiowo-krzyżowej,

• narastanie przykurczy w stawach kolanowych, łokciowych i biodrowych,

• osłabienie odruchów kolanowych, a po 6 r.ż. zanik,

• upośledzenie umysłowe występuje w stopniu lekkim,

• do nagłego pogorszenia się dochodzi w 5-6 r.ż.

ZESPÓŁ Gulliana-Barre - istota choroby polega na zmianach zapalnych i demielinizacji w nerwach obwodowych i korzeniach. Objawy: ostry przebieg w ciągu kilku/kilkunastu dni, symetryczne zajęcie mięśni, porażenie dotyczy głównie ksobnych odcinków kończyn, tarcza zastoinowa, bóle i parastezje kończyn. Postępowanie: immunoglobuliny I.V. , plazmofereza, rehabilitacja ruchowa, leczenie objawowe, rokowanie na ogół pomyślne.

MIGRENA:

• silny napadowy ból głowy,

• trwa 2-72 godz.

• umiejscowienie jednostronne lub obustronne (rzadziej),

• pulsujący charakter,

• narastanie pod wpływem aktywności fizycznej,

• fotofobia i fonofobia,

• bladość twarzy,

• nudności i wymioty,

• aura występuje w 20% ataków: błyski świetlne, zygzakowate linie, ubytki w polu widzenia.

BÓLE GŁOWY TYPU NAPIĘCIOWEGO:

• trwa od 30 min. - 7 dni, w postaci przewlekłej cały dzień,

• jest tępy o zmiennym nasileniu,

• ma charakter ucisku, napięcia,

• umiejscowienie obustronne w postaci obręczy,

• nie nasila się pod wpływem aktywności fizycznej,

• może być niewielka foto- lub fonofobia,

• postać epizodyczna związana ze stresem często współistnieje depresja i lęk.

CZYNNIKI YZYKA W PADACZCE (prowokujące wystąpienie napadu):

• niesystematyczne przyjmowanie leków,

• samowolne przerwanie leczenia,

• samowolne zmiany dawek leków,

• czynniki hormonalne,

• infekcje,

• podwyższona temperatura ciała,

• nadmierny wysiłek,

• niepokój, stres,

• nieprzespana noc, zbyt krótki sen,

• podróż w szczególności nocna,

• monotonne zajęcia,

• migoczące światło,

• alkohol, używki,

• głośna muzyka,

• przegrzanie.

OBJAWY OPONOWE:

• sztywność karku,

• objaw Kerniga - w czasie biernego zginania kończyny dolnej w stawie biodrowym występuje przymusowe zgięcie w stawie kolanowym,

• objaw Brudzińskiego - podczas badania sztywności karku występuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych.

ZESPÓŁ WZMOŻONEGO CIŚNIENIA ŚRÓDCZASZKOWEGO: do nadciśnienia wewnątrzczaszkowego dochodzi w wyniku narastania dodatkowej patologicznej masy wewnątrzczaszkowej - guza (nowotworowego, zapalnego), w konsekwencji zwiększenia objętości płynu międzykomórkowego lub wewnątrzkomórkowego (czyli obrzęku mózgu), znacznego wzrostu objętości krwi zalegającej w mózgu (stan ten, nazywany obrzękiem mózgu, jest wywołany patologicznym rozszerzeniem się naczyń mózgu), a także w rezultacie wzrostu objętości płynu mózgowo-rdzeniowego, czy wodogłowia. Do samoistnego obrzęku mózgu może dojść w przebiegu tzw. Rzekomego guza mózgu. Objawy:

• ból głowy,

• senność,

• zaburzenia świadomości,

• pogorszenie widzenia,

• nudności i wymioty,

• zaburzenia równowagi,

• sztywność karku,

• tarcza zastoinowa na dnie oka,

RODZAJE NAPADÓW PADACZKOWYCH:

1. Napad uogólniony - może być drgawkowy lub bezdrgawkowy, w przypadku pierwotnego uogólnienia do napadu dochodzi równocześnie w obu półkulach mózgowych.

2. Napad częściowy - W przypadku prostych napadów częściowych świadomość pacjenta jest zachowana; w trakcie napadów częściowych złożonych dochodzi do zaburzeń świadomości. Napad częściowy może przejść w napad uogólniony, czego ostatecznym efektem jest wtórnie uogólniający się napad toniczno-kloniczny.

3. Uogólniony napad toniczno-kloniczny - dochodzi w nim do utraty świadomości, upadku z pozycji stojącej lub siedzącej; następnie w fazie tonicznej napadu skurcz lub usztywnienie całego ciała z wykrzywieniem twarzy. W fazie klonicznej napadu początkowo obserwowane są mioklonie a następnie rytmiczne kloniczne skurcze całego ciała. Napad kończy się rozluźnieniem mięśni stopniowym odzyskaniem świadomości. Napad pokryty jest niepamięcią.

4. Napad częściowy prosty - jest przez pacjenta zapamiętany i możliwy do przypomnienia. Ze względu na wiodące objawy wyróżnia się pięć głównych postaci: napady częściowe ruchowe, czuciowe, sensoryczne (zmysłowe), wegetatywne i psychiczne.

5. Napad częściowy złożony - może przebiegać jako zaburzenie świadomości występujące już na początku napadu lub początek odpowiada napadowi częściowemu prostemu z następczym przejściem w napad częściowy złożony. W przypadku obu postaci napadów często występują automatyzmy (stereotypowe sekwencje ruchowe) dotyczące mięśni twarzy i kończyn górnych.

6. Napad nieświadomości - (absencje - wyłączenie świadomości) jest przykładem napadu bezdrgawkowego - przebiegu napadu dochodzi do przerwania wcześniej wykonywanej czynności; chory nieruchomieje, oczy wpatrują się w jeden punkt, nie mówi i z opóźnieniem reaguje, gdy się do niego zwraca. Bodźce dźwiękowe lub dotyk mogą niekiedy prowadzić do przerwania napadu. Zwykle typowe wyłączenie trwa kilka lub kilkanaście sekund; znacznie rzadziej obserwuje się dłuższe napady.

7. Napad miokloniczny - nagle występujące skurcze mięśniowe (mioklonie) zwykle określonych grup mięśniowych (często ramiona i barki) wraz z wypuszczaniem z rąk trzymanych w nich przedmiotów lub ich odrzuceniem na odległość, niekiedy z upadkiem; z możliwością wystąpienia zaburzeń świadomości.

8. Napad kloniczny - klonie to rytmiczne skurcze mięśni o dłuższym czasie trwania, które obejmują głównie mięśnie zginacze głowy, ramion i tułowia, ale również i nóg - co prowadzi ostatecznie do upadku z możliwością doznania urazu. Napady tego rodzaju mogą trwać nawet kilka minut. Ze względu na narastające niedotlenienie dochodzi do zasinienia ust i całej twarzy. Po napadzie chory jest wyczerpany i zazwyczaj zasypia. Same napady kloniczne występują rzadko; znacznie częściej są one częścią składową tzw. napadów grand-mal, tj. uogólnionych napadów toniczno-klonicznych.

9. Napad toniczny - to nagle występujący uogólniony skurcz całego ciała lub grupy mięśni z towarzyszącą utratą przytomności, który wprawdzie trwa tylko kilka sekund, ale budzi szczególny niepokój ze względu na możliwość upadku i doznania urazu.

10. Napad atoniczny - jest z kolei postacią napadu, w którego przebiegu dochodzi do nagłej utraty napięcia mięśniowego z zaburzeniami świadomości i również wynikającym z tego zagrożeniem upadkiem (urazem głowy np. chory siedzi przy stole).

PROFILAKTYKA PIERWOTNA WAD CEWY NERWOWEJ

ZESPÓŁ PIRAMIDOWY:

• utrata kontroli ruchów dowolnych, co utrudnia lub uniemożliwia wykonywanie ruchów zamierzonych,

• dominacja prymitywnych wzorców ruchowych z przewagą ruchów i ustawień zgięciowych,

• nieprawidłowe napięcie mięśni: w 80% zwiększenia napięcia, w 10-20% obniżonego napięcia, lub zaburzonej siły i napięcia przeciwstawnych grup mięśni.

ETIOLOGIA MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO:

• Uszkodzenia wewnątrzmaciczne - przyczyną są infekcje i wady Centralnego Układu Nerwowego, uszkodzenia toksyczne, płodowy zespół alkoholowy, czynniki dziedziczne i genetyczne, defekty enzymatyczne (nieprawidłowości związane z przyswajaniem kwasu foliowego) i zaburzenia przemiany materii, uszkodzenia komórki jajowej i plemnika przez promieniowanie jonizujące, abberacje chromosomalne (zaburzenie polegające na zmianie struktury lub liczby chromosomów), embriopatie (zaburzenie rozwoju zarodka zachodzące między 3. a 8. tygodniem po zapłodnieniu )i fetopatie (zaburzenie rozwoju powstające w okresie płodowym, tj. po 8. tygodniu ciąży) związane z zakażeniami wirusowymi, bakteryjnymi i pierwotniakowymi, niedotlenieniem i niedokrwieniem, a ponadto konflikt serologiczny w zakresie czynnika Rh i grup głównych A,B,O, niedobory witamin, kwasu foliowego i mikroelementów oraz cukrzyca.

• Uszkodzenia okołoporodowe - stany niedotlenienia i niedokrwienia jako następstwo urazów mechanicznych i/lub biochemicznych w przebiegu porodu związane z bezdechem, anomaliami łożyska, tonicznym skurczem macicy, krwawienia około - i śródkomorowe towarzyszące wcześniactwu, narkoza.

• Uszkodzenia poporodowe - urazy głowy, zapalenie opon mózgowych, zatory i zakrzepy naczyń mózgowych, uszkodzenia polekowe, niskie stężenie cukru we krwi i mózgu, drgawki gorączkowe. Podnosi się również znaczenie degradacji i chemizacji środowiska, zmianę trybu życia kobiety z czynnego i aktywnego na siedzący oraz czynniki emocjonalne.

POSTACIE MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO;

1. Porażenie połowicze (hemiplegia)

2. Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)

3. Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)

4. Postać pozapiramidowa (dyskinesis)

5. Postać móżdżkowa (atalia)

6. Postać mieszana

---