72920 skanowanie0018

przegrody międzykomorowej, a pień tętnicy płucnej z prawą komorą konduitem zastawkowym lub homograftem.

Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny

W wadzie tej krew z żył płucnych wpływa do prawego zamiast do lewego przedsionka. Żyły płucne mogą łączyć się odrębnymi kanałami żylnymi (nie-wy stępujący mi w zdrowym sercu) z żyłą główną górną (typ nadsercowy) lub żyłą główną dolną (typ podsercowy), mogą uchodzić bezpośrednio do prawego przedsionka (typ sercowy). W wadzie tej zawsze występuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, przez który krew napływa do lewej komory.

Objawy kliniczne zależą od występujących w tej wadzie zwężeń ujść żył płucnych lub kanałów łączących. U noworodków ze zwężeniem spływu żył płucnych stan ogólny jest ciężki, z objawami niewydolności oddechowej i krążenia, sinicą, powiększeniem wątroby. Ze względu na zagrożenie życia konieczne jest niezwłoczne leczenie chirurgiczne. Jeżeli zwężenie żył płucnych jest niewielkie, a ubytek przegrody międzyprzedsionkowej mały (restrykcyjny), ograniczający przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka, objawy mogą wystąpić nieco później w okresie niemowlęcym pod postacią niewydolności krążenia z powiększeniem serca, upośledzeniem rozwoju fizycznego, nawracającymi infekcjami dróg oddechowych. W wariancie wady bez zwężenia ujść żył płucnych objawy kliniczne są podobne jak w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium secundum, ale z niewielką sinicą.

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej zmiany zależą od typu spływu oraz zwężenia ujść żył płucnych. Można stwierdzać zastój lub obrzęk płuc, powiększenie prawego przedsionka i prawej komory, a w typie nadsercowym cień kanału, do którego uchodzą żyły płucne, co przypomina cyfrę „8” lub śniegowego bałwanka, oraz uwypuklenie na prawym gómym zarysie serca.

W zapisie EKG może być prawogram i cechy przerostu prawej komory. Badanie echokardiograficzne jest diagnostyczne dla określenia typu nieprawidłowego spływu żylnego płucnego, a metoda Dopplera ujawnia ewentualne zwężenia ujścia żył płucnych lub w obrębie kanału.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne wykonujś się, jeżeli są wątpliwości w badaniu echokardiograficznym, albo razem z atrio^eptostomią balonową w restrykcyjnym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Podanie środka cieniującego uwidacznia anatomię kanałów.

Leczenie zachowawcze niewydolności krążenia i oddychała oraz utrzymanie drożności przewodu tętniczego prostaglandyną E! stosuje się tylko w okresie badań diagnostycznych poprzedzających zawsze konieczną korekcję wady. Leczenie chirurgiczne polega na połączeniu spływu żył płucnych z lewym przedsionkiem i zaszyciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.

270