2 (2436)

6.    U pacjentki opisanej w poprzednim pytaniu należy wykonać następujące badania dodatkowe:

@ morfologię, CRP, badanie płynu mózg-rdzeń

b)    morfologię , CRP, badanie ogólne moczu

c)    morfologię, CRP, rtg kip

d)    morfologię, CRP, jonogram

e)    morfologię, CRP, TSH

7.    Narządy płciowe zewnętrzne chorych dziewczynek z blokiem 21-hydroksylazy i V st. wirylizacji mogą fenotypowo przypominać narządy płciowe zew u:

1.    chłopców z jądrami niezstąpionymi do moszny

2.    chłopców ze spodziectwem ale obecnością jąder w mosznie

3. dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim

4. są nie do odróżnienia od narządów płciowych zewnętrznych chłopców z blokiem 21-hydroksylazy i V ST. wirylizacji _

a) 1 b) 2,3 c) 3    @1,3    e) 4

8.    Prawidłowa dawka hydrokortyzonu, od której należy rozpoczynać leczenie noworodka, u którego pojawiły się objawy zespołu utraty soli w przebiegu bloku 21-hydroksylazy wynosi:

a)    50 mg/m2/dobę

b)    100 mg/m2/dobę

c)    150 mg/m2/dobę @200 mg/m2/dobę

e) 250 mg/m2/dobę

9.    Do odrębności klinicznych zespołu Cushinga u dzieci należą:

1.    Zespół Cushunga występuje u dzieci bardzo rzadko

2.    jednym z pierwszych objawów może byc zahamowanie wzrastania

3.    jednym z pierwszych objawów może byc przyspieszenie wzrastania

4.    otyłość cushingoidalna (centralna) u dzieci występuje często, cecha to dot. Ok. 90% pacjentów

5.    Jeśli zespół Cushinga wystąpi przed 7 rokiem życia zwykle przyczyna jest guz

nadnercza    ^

a) 1,2,4    b) 1,2    @11,2,5    d) wszystkie e) 2,4,5

10.Objawy kliniczne klasycznej postaci fenyloketonurii u nastolatków i osób dorosłych zależą od:

1. typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej

2. stopnia przestrzegania zasad diety niskofenyłoalaninowej

3. aktywności tetrahydrobiopteryny 4.indywidualnych właściwości bariery krew-mózg chorego

5.wieku wprowadzenia leczenia dietetycznego i tempa normalizacji stężeń fenyłoałaniny we krwi

(aPl,2,4,5 b) 2,3,4,5    c) 2,4,5 d) 1,2,5 e) wszystkie