• Ztoiłłwy nowotwór wewnątrzgałkowy
powstający z komórek siatkówki oka lub komórek prekursorowych, w których nastapla mutacja lub dełecja obydwu alleli genuRBI
• Postać dziedziczna, rodzinna (20-30%)
• Postać sporadyczna (70-80%)
Ponad 90% rozpoznawanych przed 7r.ź