28614

2. nabyte

S opadowa nocna hemoalobinuria mutacja genu PIGA (chr.X) na paziowie kom. macierzystych => brak przyczepu białek powierzchniowych i ekspresji białek= > nadwrażliwość erytroc. na dopełniacz; podatność na infekcje, zakrzepice śródnaczyniowe

Objawy tylko, jak zmutowane kom. sq w przewadze.

• nieprawidłowości zewnątrzkrwinkowe:

1.    cz. immunologiczne diagnoza: test Coombsa na Ig antyerytrocytame

a)    izohemaglutyniny np. erytroblastoza, odczyny poprzetoczeniowe)

b)    auto Ig

2.    mechaniczne

mikroangiopatie (uszk erytroc. podczas przeciskania przez zwężone nacz.)

Rozmaz: kształty osełkowate, trójkątne, jak hełm

3.    infekcje

malaria - pasożyty niszczą erytroc. = > anemia hemolit.; hematyna przebarwiająca śledzionę, wątrobę, szpik, węzły chł; powiększenie śledziony (bo tfagocytów). Rozetki z zkazonych erytroc. wokół niezakażonych -powikłania z OUN (zatory)

Niedokrwistość pokrw otoczna: jest normochromiczna, normocytama

N iedo k rwi

1.    Niedobór Fe:

Najczęstsza przyczyna w krajach zachodnich: przewl. krwawienia z p. pok. (obie płci); u ?: krwawienia z narz. rodnych. Często towarzyszy T PLT.

Objawy: apatia, bladość, osłabienie. Potem: ścieńczenie i rozwarstwienie paznokci. Spaczone łaknienie (jedzenie błota i gliny)

NIEDOKRWISTOŚĆ W CH. PRZEWL.

-przyczyna: zatrzymanie Fe w ukł. siateczkowo - śródbł.

-    obraz jak w niedoborze Fe, ale: T gromadzenia Fe w makrofagach szpiku, t ferrytyny, 1 zdołn.wiązania Fe

-    bakteryjne: zap. szpiku, wsierdzia, ropień płuc immunologiczne: gośćcowa zap. stawów, zap. jel. cienkiego npl: chłoniak Hodgkina, rak płuca, sutka

2.    Niedobór wit. BI2:

objawy pancytopenii, bo są też zmiany linii PLT i granulocytamej (hipersegmentacja - nadmierny podział jąder- jeszcze przed objawami anemii). Objawy neurologiczne (czasem bez obj. anemii) odróżniają od niedob. kw. foliowego. T ryzyka raka żołądka.

**kobafiliny - czynniki wiążące R ze ślinianek; w 12nicy odłączają się.

3.    Niedobór kw. foliowego

4.    Niedokrwistość aplastyczna - najczęściej polekowo. Normochromia, normocyty (ew. nieznaczna makrocytoza), bez retikulocytozy i splenomegalii.Różnicować: nacieki nowotworowe, „białaczkę bezbiałaczkową”, ziarniniaki zapalne. Leczenie: przeszczep szpiku (jeśli nie było wcześniej transfuzji), immunosupresja.

NADKRWISTOŚĆ - POLICYTEMIA

Względna - przy 1 osocza Bezwzględna - przy T całk. masy erytroc.

1. pierwotna

i/= EPO - utrata reakcji na regulatory wzrostu t bazofili, wydzielania moczanów nadmiar histaminy (=>świąd, wrzody)

2. wtórna (t EPO)