2224356658

Ta be U 13

Mlopatlc — patologia I postępowanie ortopedyczne

Postać mlopatii	Dziedziczenie	Lokalizacja	Zniekształcenia. dysfunkcja	Przebieg	Leczenie	Rokowanie
Dystrophia mus• culorum pseudo-hypcrtrophica (Duchenne)	reccsywne 1)    związane z pielę, 2)    autosomalne	przerost rzekomy mięśni łydki, pośladkowych. nara-micnnych, czwo-rogłowych	osłabienie mięśni miednicy i kręgosłupa, przechodzące na obwód (kończyny górne i dolne), skolioza, stopy opadające	od pierwszych 3 lat życia do 10 lat przykuwa do łóżka	zachowawcze, usprawniające, rzadko operacyjne	niepomyślne, chorzy ginę w 2—3 dziesiątku lat
Dystrophia mus-cuJ. a) peIvi/cmo• roi/s (Leydcn, Mobius) b) scapulohumc-ralis (Erb)	rccesywne, auto* somalne	mięśnie miednicy i ud. mięśnie obręczy barkowej, ramion	trudności, później niemożność siadania i wstawania bez pomocy ręk. chodzenia po schodach, niemożność uniesienia ramion	poczętek w 1 lub 2 dekadzie życia, przebieg powolny, skokami, okresy remisji, sę postacie poronne	usprawniające operacyjno — stabilizacja łopatek, stawów ramien-nych, aparaty ortopedyczne	20—30 lat trwania choroby do czasu wystąpienia poważnego inwalidztwa
Dystrophia mus• cu/. /acłoscapulo• humeralis	dominujące, autosomalne	mięśnie twarzy, obręczy barkowej. stopniowo ku obwodowi kończyny górnej	opadanie powiek, ..twarz tapira", zanik mięśni obręczy barkowej. niemożność uniesienia ramion, przykurcze łokci, ręk w późnym okresie	najczęściej od 2 dekady życia, przebieg powolny	jak wyżej	po 10—20 latach trwania choroby proces zwyrodnieniowy przechodzi na mięśnie miednicy; rzadko skrócony jest okres życia
Myopalhia dista-lis (Gowers, Spiller)	występowanie rodzinne	obwodowe części kończyn górnych i dolnych	ręce wiotkie, stopy opadajęcc (początkowo Jednostronnie)	pojawia się w wieku dojrzałym między 30—60 rokiem życia	usprawniające, stabilizacja stóp i ręk aparatami ortopedycznymi lub opcracyjnio	co do życia pomyślno