3319422047

-legzoizmok

-ocularis tiinetek: elso tiinet 40 % ;a betegseg folyaman erintett 85%

-sajat reflexek: normalisak v. elenkek

-fluktuació: napszakos, egyik napról a masikra, hosszabb periódus

alatt.

Klinikai klasszifikació - Osserman £1958}

I.    Ocularis MG

II. A Enyhe gencralizalt MG -> lassu progresszió;nincs crisis;gyógyszerre reagal

II. B Kozepesen sulyos gencralizalt MG ->sulyos generalizalt es bulbaris tiinetek; nines crisis; gyógyszerekre rosszabbul reagal

III.    Acutc fulminans MG ^sulyos tiinetek g>'ors progressziója;legzesi crisis; g>'óg>'szerekre rossz reakciókeszseg; gyakori a thymoma;magas mortalitas

IV.    Kćsoi sulyos MG hasonló. mint a III; lassan (2-3 ev alatt)alakul ki az I, II tipusból; magas mortalitas

Diagnozis:

-Pharmacologiai teszt

Edrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterase gatlas 2-5 perere dramaian esokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerles poz. 58 %

Eg>'es rost EMC (SFEMG) poz. 96 %

-Laboratóriumi vizsgalat

AChR ellenes antitest meghatarozas -emelkedett titer g>'akorisaga a legnag>obb acut sulyos illet\^;e sulyos chronicus MGben.

-Radiológiai vizsgalatok ->th>Tnus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%-ban

Mellkas rtg Mediastinum CT.

Differencial diagnozis:

Oropharyngealis vagy vegtag izmok g>'engesegevel kisert betegsegek:

•    izom dystrophiak

•    ALS

•    progressiv bulbaris b en ul as

•    eg>'ćb eredetó ophthalmoplegiak

•    mitochondrialis myopathiak

•    agytórzsi tumorok

63