2277150243

Laboratoryjna diagnostyka różnicowa zespołu HELLP 463

locytów oraz sferocyty. Wynikiem rozpadu erytrocytów jest także wzrost aktywności w surowicy enzymu dehydrogenazy mleczanowej LDH > 600 U/I i stężenia bilirubiny (zwłaszcza wolnej) > 1,2 mg/dl oraz spadek stężenia haptoglobiny < 1 g/1. Uwolniona z erytrocytów hemoglobina tworzy' kompleks z haptoglobiną i w tej postaci jest usuwana przez układ siateczkowo-śródblonkowy wątroby. Po wyczerpaniu zdolności wiązania hemoglobiny przez haptoglobinę wolna hemoglobina pojawia się w surowicy oraz w moczu, gdy dow óz wolnej hemoglobiny przekracza możliwości resorpcji zwTOtnej. Hemoglobinemia i hcmoglobinuria jest rozpoznawana makroskopowo u 10% kobiet [2], Wzrost aktywności LDH i spadek stężenia haptoglobiny są uważane za specyficzne i wczesne wskaźniki zepolu HELLP. które pojaw iąją się przed wzrostem w surowicy wolnej bilirubiny i spadkiem stężenia hemoglobiny [5,6],

Uszkodzenie w ątroby prowadzi do w zrostu akty w ności aminotransferazy alaninowej (ALT) i asparaginowej (AST) > 70 U/l. Typowe dla zespołu HELLP są umiarkowane wartości ALT i AST. nie przekraczające 500 U/l (średnio 250 U/l), ale w ciężkich przypadkach mogą dochodzić nawet do 4000 U/l [1, 5]. Ponadto w 30% przypadków' tego zespołu obserwowany jest umiarkowany wzrost GGTP i ALP [5],

Obniżenie liczby pły tek krwi PLT < 100 G/1 jest pierwszym objawem laboratoiyjnym zespołu HELLP. a spadek liczby płytek wynosi zazwyczaj 35-50% na dobę [3], Maloplytkowość może niekiedy' na kilka tygodni wyprzedzać rozwój pelnoobjaw owego zespołu HELLP [8],

Wyniki badań laboratoryjnych (aktywność transami-naz. LDH. stężenie bilirubiny) często w racają do wartości referencyjnych w krótkim czasie po porodzie, ale opisano przy padki wzrostu akty w ności ALT. AST i/lub LDH oraz wzrostu stężenia bilirubiny w pierwszych 24^18 godzinach po porodzie [3], Liczba płytek krwi u matki zaczy na rosnąć w 3 dniu po porodzie, osiągając ponad 100 G/1 po 6 dniach. Brak wzrostu liczby płytek krwi po % godzinach od porodu indukuje ciężkie powikłania z możliwością rozwoju niewydolności wielonarządowcj [5]. Liczbę PLT pow inno się kontrolować przez 4 dni po porodzie [3], Kontrola liczby PLT może uchronić przed krwotocznymi komplikacjami, których ryzyko występowania wzrasta przy liczbie PLT poniżej 40 G/1 [1]. Maloplytkowość po porodzie ustępuje w 89% przy padków [8],

We wczesnym stadium zespołu HELLP czas pro-trombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) pozostają w granicach wartości referencyjnych. Wzrasta natomiast stężenie produktów degradacji fibryny D-Dimerów' oraz kompleksów trombiny z anty trombiną III (TAT). które są markerem wtórnej fibry nolizy [7],

Podstawowe przesiewowe badania laboratoryjne wykonywane u pacjentek z podejrzeniem zespołu HELLP to: morfologia z rozmazem krwi obwodowej, oznaczanie w surowicy aktywności aminotransferaz, LDH, stężenia bilirubiny całkowitej i wolnej, poziom kreatyniny, kwasu moczowego, glukozy' oraz badanie ogólne moczu. Należy też oznaczyć parametry koagulologiczne: czas PT, APTT. stężenie fibry nogenu i D-Dimerów [4.6],

Kry teria diagnostyczne zespołu HELLP

W zależności od wyników parametrów laboratoryjnych zespól HELLP jest dzielony wg dwóch główny ch systemów klasyfikacji kryteriów' diagnostycznych: Tennessee i Mississippi (Tabela 3).

System klasyfikacji Tennessee opiera się na następujących parametrach: LDH > 600 U/L. AST > 70 i PLT < 100 G/L. Część naukowców dodatkowo dzieli zespól HELLP na kompletny (wszystkie elementy są obecne: hetnoliza, wzrost akty wności ALP. AST. LDH oraz maloply tkowość) i niekompletny (ty lko 1 lub 2 elementy są obecne). Choroba może przebiegać jako ciężki stan przedrzucawkowy: bez hemolizy (ELLP), bez spadku liczby pły tek krwi (HEL), bez hemolizy' i maloplytkowo-ści z podwyższonym poziomem aktywności enzymów wątrobowych: ALP, AST, LDH (EL) oraz z niską liczbą pły tek krwi (LP). Kobiety z w pełni rozwinięty m zespołem HELLP mają większe ryzy ko wystąpienia powikłań, włączając DIC. niż kobiety z zespołem niepelnoobja-wowym. System klasy fikacji Mississippi zakłada dalszy podział zespołu HELLP na trzy klasy w zależności od liczby PLT (Tabela 3). Pacjentki z zespołem HELLP klasy I mają większe ryzyko powikłań tuż z chore zakwalifikowane do klasy II i III [2, 3],

Tabela 3. Klasyfikacje zespołu HELLP [3] Table 3. The HELLP syndrome classifications

Klasyfikacja Mississippi	Klasyfikacja Tennessee
Klasa I	KompleUiy
• PLT < 50 G/1	• PLT < 100 G/1
• AST i/lub ALT > 70 U/l	• AST >70 U/l
• LDH > 600 U/l	• LDH > 600 U/l
Klasa U
• PLT 50-100 G/1	Niekompletny
• AST i/lub ALT > 70 U/l	• ostiy stan przedrzucaw-
	kowy bez jednego z ob-
Klasa ni	jawów: ELLP. HEL, EL,
• PLT 100-150 G/1
• AST i/lub ALT > 40U/1
• LDH > 600 U/l

ELLP - bez hemolizy. HEL - brak obniżenia liczby PLT. EL - podwyższona aktywność enzymów wątrobowych, LP - maloplytkowość

Diagnostyka różnicowa

W rozpoznaniu różnicowym zespołu HELLP należy uwzględnić stany chorobowe przebiegające z hemolizą wewnątrznaczy niową, uszkodzeniem wątroby i trombo-cytopenią.

PRACE POGLĄDOWE