Laboratoryjna diagnostyka różnicowa zespołu HELLP 465
Tabela 5. Diagnostyka stanu przedrzucawkowego i rzucawki [10]
Table 5. Diagnosis of preeclampsia and eclampsia
Stan przcdrzucawkowy
• nadciśnienie (skurczowe > 140. rozkurczowe > 90).występujące po 20. tygodniu ciąży
• białkomocz (> 0,3 g/dobę)
Ciężki stan przedrzucawkowy
• ciężkie nadciśnienie (skurczowe 160-180, rozkurczowe > 110)
• zaburzenia nerkowe: białkomocz (> 5 g/dobę). podwyższony poziom kreatyniny (> 1.2 mg/dl). oliguria (< 500 ml/dobę)
• zaburzenia neurologiczne: ból głowy, zaburzenia w idzenia
• zaburzenia hematologiczne: maloplytkowość (PLT <100 G/l). mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna
• zaburzenia funkcji wątroby: podwy ższony poziom aininotransferaz (10-20-krotnyj. ból w nadbrzuszu
• zaburzenia u płodu: zahamowanie wzrostu Rzucawka
• drgawki u kobiet, u który ch występuje stan przedrzucawkowy
W zależności od objaw ów przebieg choroby można podzielić na łagodny i ciężki. U kobiet z ciężką postacią choroby stwierdza się częstsze występowanie powikłań matczynych i płodowych niż u pacjentek z łagodną postacią stanu przedrzucawkowego [13]. Śmiertelność matek ze stanem przedrzucawkowym/rzucawką może osiągać 15-20% przypadków, natomiast śmiertelność płodów 1-2% przy padków [7]. Zaburzenia występujące u matek i noworodków obejmują wczesne odklejenie łożyska, przedwczesny poród, wewnądztnaciczne zahamowanie wzrostu płodu. niewydolność nerek u matki oraz obrzęk płuc [7],
Niespecy ficzne objawy kliniczne i laboratoryjne stanowią główny problem we wczesnym odróżnieniu zespołu HELLP i stanu przedrzucawkowego. a zwłaszcza od postaci ciężkiej stanu przdrzucawkowego (Tabela 5) [10].
Kliniczne i laboratoryjne objawy obserwowane u kobiet w ostrym stanic przedrzucawkowym są podobne do objawów tocznia rumieniowatego układowego (SLE- systemie lupus erythematosus). z odkładaniem kompleksów antygen-pr/.eciwcialo w naczyniach kapilarych nerek. U kobiet z SLE trombocytopenia jest obecna w 40-50%. anemia hemolityczna u 14-23% pacjentek a przeciwciała antyfos-folipidowc (anty koagulant tocznia i/lub przeciwciała kar-diolipinowe) są obecne w 30-40% przypadków. Natomiast w zespole antyfosfolipidowym (APS-antiphospholipid syndrome) obecność przeciwciał antyfosfolipidowych może być związana ze stanem przedrzucawkowym. zakrzepicą i nawracający mi poronieniami [2].
Oprócz różnicowania ze stanem przedrzucawkowym w diagnostyce zespołu HELLP istotne znaczenie dla podjęcia prawidłowego leczenia ma ustalenie właściwego rozpoznania, w przypadkach przebiegających ze znaczną maloplytkowością wymagającą przetaczania koncentratów krwinek płytkowych (KKP) [14].
Maloplytkowość (trombocytopenia) jest definiowana jako liczba pły tek krwi (PLT) < 150 G/l. W zależności od liczby płytek krwi trombocytopenia jest określana jako łagodna (PLT 100-150 G/l), umiarkowana (PLT 50-100 G/l) i ciężka (PLT < 50 G/l).
W diagnostyce malopłytkowości istotne jest wykluczenie maloplytkowości rzekomej EDTA-zależnej (pseudo-trombocy topenii). Czynnikiem odpowiedzialnym za aglutynację płytek krwi jest przeciwciało rozpoznające epitop glikoproteiny Ilb/IIIa. który ulega ekspozycji tylko w obecności EDTA. Liczba płytek pobrana na inny antykoagulanl: cy trynian lub heparynę, jest praw idlowa. Przeciwciała odpowiedzialne za agregację pły tek krwi in vivo najczęściej należą do klasy IgM, ale mogą również należeć do klasy IgG i być odpowiedzialne za rzekomą maloplytkowość u noworodka [8],
W różnicowaniu maloply tkowości okresu ciąży należy uwzględnić przypadki malopłytkowości związanych z ciążą: maloply tkowość ciężarnych, maloply tkowość w przebiegu nadciśnienia indukowanego ciążą, stanu przedrzucawkowego i rzucawki oraz te, które nie mają bezpośredniego związku z ciążą jak: maloplytkowość rodzinna, immunologiczna, polekowa, w przebiegu zakażeń. mikroangiopatii zakrzepowych oraz w chorobach nowotworowych (Tabela 6) [8],
Tabela 6. Występowanie trombocytopenii w ciąży [12]
Table 6. Freąuency of thrombocytopoenia in pregnancy
Trombocytopenia
Specyficzna dla ciąży |
Niespecyficzna dla ciąży |
• izolowana maloplytko- |
• immunologiczna plamica |
wość ciążamych |
zakrzepowa (ITP) |
• stan przedrzucawkowy |
• inikroangiopatie zakrze |
• zespól HELLP |
powe |
• ostre stłuszczenie wątroby |
• zakrzepow a plamica ma- |
ciężarnych (ALFP) |
loplytkowa (TTP) • zespól hemolityczno-mocznicowy (HUS) • toczeń układowy (SLE) • infekcje w irusowe (HIV. CMV, EBV) • zespól antyfosfolipidowy • DIC • polekowa • rodzinna • choroby nowotworowe |
PRACE POGLĄDOWE